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Locked-in syndrome (syndrome d'enfermement)

Par Kenneth Maiese, MD, Cancer Institute of New Jersey, New Jersey Health Sciences University

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Le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) est un état d'éveil et de conscience avec tétraplégie et paralysie des nerfs crâniens inférieurs résultant en une incapacité à montrer une expression faciale, à bouger, à parler ou à communiquer, sauf par mouvements oculaires codés.

Le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) résulte généralement d'une hémorragie ou d'un infarctus pontiques entraînant une tétraplégie qui perturbe le fonctionnement et lèse les nerfs crâniens inférieurs et les centres qui contrôlent l'oculomotricité horizontale. D'autres troubles qui produisent une paralysie motrice étendue (p. ex., syndrome de Guillain-Barré) et des cancers de la fosse cérébrale postérieure et du pont (protubérance) sont des causes moins fréquentes.

Les patients ont une fonction cognitive intacte et sont éveillés, avec une préservation de l'ouverture des yeux spontanée et des cycles veille-sommeil. Ils peuvent entendre et voir. Cependant, ils ne peuvent pas bouger la face, les membres, ni mâcher, avaler, parler, respirer ou bouger latéralement les yeux. Les mouvements oculaires verticaux sont possibles; les patients peuvent ouvrir et fermer les yeux ou cligner des yeux un certain nombre de fois pour répondre aux questions.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic est principalement clinique. Puisque les patients n'ont pas les réponses motrices (p. ex., réaction de recul suite à un stimulus douloureux) habituellement utilisé pour mesurer la réactivité, on peut croire à tort qu'ils sont inconscients. Ainsi, tous les patients qui ne peuvent se déplacer doivent voir leur compréhension testée par des mouvements oculaires en leur demandant un clignement des yeux ou des mouvements verticaux des yeux.

Comme dans un état végétatif, l'imagerie cérébrale est indiquée pour exclure les causes curables ( Diagnostic). Une imagerie cérébrale par TDM ou IRM est réalisée et permet d'identifier l'anomalie pontique. PET, SPECT, ou IRM fonctionnelle peuvent être effectuées pour mieux évaluer la fonction cérébrale si le diagnostic est incertain. Dans le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement), l'EEG montre une activité veille-sommeil normale.

Pronostic

Le pronostic dépend de la cause et du niveau de soutien ultérieur fourni. Par exemple, le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) dû à une ischémie transitoire ou à un petit accident vasculaire cérébral dans le territoire vertébrobasilaire peut récupérer complètement. Lorsque la cause (p. ex., syndrome de Guillain-Barré) est partiellement réversible, la récupération peut survenir après plusieurs mois mais est rarement totale. Les facteurs de bon pronostic sont la récupération précoce des mouvements oculaires latéraux et la présence de potentiels évoqués en réponse à une stimulation magnétique du cortex moteur. Les troubles irréversibles ou progressifs (p. ex., tumeurs qui impliquent la fosse postérieure et le pont) sont habituellement fatals.

Traitement

  • Soins de support

Les soins de support sont le pilier du traitement et doivent comprendre les éléments suivants:

  • Prévenir les complications systémiques dues à l'immobilisation (p. ex., pneumonie, infection urinaire, maladie thrombo-embolique) <

  • Apporter une bonne alimentation

  • Prévention des escarres

  • Kinésithérapie pour éviter les rétractions des membres

Il n'y a pas de traitement spécifique.

Les orthophonistes permettent d'établir un code de communication en utilisant les clignements ou les mouvements oculaires. La fonction cognitive étant intacte et la communication possible, les patients doivent prendre leurs propres décisions en matière de soins. Certains patients qui ont un locked-in syndrome communiquent via Internet en utilisant un terminal d'ordinateur commandé par les mouvements oculaires et d'autres moyens.