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Syndrome douloureux régional complexe

(Dystrophie sympathique réflexe et causalgie)

Par John Markman, MD, Department of Neurosurgery and Neurology ; Sri Kamesh Narasimhan, PhD, University of Rochester

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Le syndrome douloureux régional complexe est une douleur neuropathique chronique faisant suite à des lésions des tissus mous ou à une lésion osseuse (type I) ou à une lésion nerveuse (type II) et qui persiste en intensité et en durée dans des proportions démesurées par rapport à la lésion tissulaire de départ. D'autres manifestations comprennent des troubles végétatifs (p. ex., sudations, troubles vasomoteurs), des troubles moteurs (p. ex., déficit, dystonie) et des troubles trophiques (p. ex., atrophie osseuse ou cutanée, perte des cheveux, rétractions articulaires). Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend les médicaments, la kinésithérapie et le blocage sympathique.

Le syndrome douloureux régional complexe de type I était antérieurement connu sous le nom de dystrophie sympathique réflexe (v. aussi le Clinical practice guideline [third edition] for the diagnosis, treatment, and management of reflex sympathetic dystrophy/complex regional pain syndrome [RSD/CRPS] from the Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association), et le type II sous le nom de causalgie. Les deux types surviennent le plus souvent chez des jeunes adultes et sont 2 ou 3 fois plus fréquents chez la femme.

Étiologie

Le syndrome douloureux régional complexe de type I fait habituellement suite à un traumatisme (habituellement au niveau d'une main ou d'un pied), le plus souvent après des blessures par écrasement, en particulier du membre inférieur. Il peut survenir à la suite d'une amputation, d'un infarctus du myocarde aigu, d'un accident vasculaire cérébral ou d'un cancer (p. ex., du poumon, du sein, de l’ovaire, du SNC); aucun facteur déclenchant n’est évident chez environ 10% des patients. Le syndrome douloureux régional complexe de type II ressemble au type I, mais avec des lésions patentes au niveau d'un nerf périphérique.

Physiopathologie

La physiopathologie reste mal connue, mais la sensibilisation, tant périphérique que centrale, des nocicepteurs, ainsi que la libération de neuropeptides (substance P, calcitonin gene-related peptide) aident à entretenir la douleur et l'inflammation. Le système nerveux sympathique est plus impliqué dans le syndrome douloureux régional complexe que dans les autres syndromes douloureux neuropathiques: l’activité sympathique cen­trale est augmentée et les nocicepteurs périphériques sont sensibilisés à la noradrénaline (neurotransmetteur du système sympathique); ces modifications peuvent induire des anomalies sudorales et une diminution du débit sanguin due à une vasoconstriction. Cependant, seuls certains patients répondent à une intervention au niveau du système sympathique (c.-à-d., blocage sympathique central ou périphérique).

Symptomatologie

Les symptômes varient et ne suivent pas de schéma spécifique; ils comprennent des troubles de la sensibilité, des manifestations végétatives focales (vasomotrices ou sudomotrices), et motrices.

La douleur, à type de brûlure, est fréquente. Elle ne suit pas le territoire d’un nerf périphérique précis; elle peut s’aggraver sous l’effet de changements environnementaux ou d'un stress émotionnel. Une allodynie ou une hyperalgie peuvent être observées. La douleur entraîne souvent une impotence fonctionnelle du membre atteint.

Des troubles vasomoteurs cutanés (p. ex., couleur rouge, marbrée, ou cendrée; une augmentation ou diminution de la température cutanée) et des anomalies sudomotrices (peau sèche ou moite) peuvent se manifester. Un œdème peut devenir très marqué et limité localement. Parmi les autres symptômes on peut citer des troubles trophiques (p. ex., peau brillante, atrophique; une fissuration ou une croissance excessive des ongles; une atrophie osseuse; une alopécie) et des troubles moteurs (déficit, tremblements, spasmes, dystonie avec doigts en flexion et pied en varus équin). L'amplitude du mouvement est souvent limitée, conduisant parfois à des rétractions articulaires. Les symptômes peuvent perturber l'adaptation d'une prothèse après une amputation.

La détresse psychologique (p. ex., dépression, anxiété, irritabilité) est fréquente, favorisée par une cause mal identifiée, un défaut de traitement efficace ou une évolution prolongée.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Les critères cliniques suivants doivent être présents pour établir le diagnostic de syndrome douloureux régional complexe:

  • Accès douloureux (habituellement à type de brûlure)

  • Allodynie ou hyperalgie

  • Dysautonomie focale (anomalies vasomotrices ou sudomotrices)

  • Absence d'éléments en faveur d'un autre trouble qui pourrait rendre compte de la symptomatologie

Si un autre trouble est présent, le syndrome douloureux régional complexe doit être considéré comme seulement probable ou possible.

D'autres symptômes peuvent être en faveur du diagnostic: œdème, troubles trophiques ou modifications de température de la zone atteinte. La thermographie peut être utilisée pour documenter le changement de température si le bilan clinique est équivoque et si cette découverte permet d'établir le diagnostic. Les anomalies osseuses (p. ex., déminéralisation sur les rx standards ou hyperfixation à la scintigraphie osseuse en triple-phase) peuvent également être observées et ne sont habituellement proposées qu'en cas de diagnostic douteux. Cependant, l'imagerie peut également être anormale après un traumatisme en l'absence de syndrome douloureux régional complexe.

Un bloc nerveux sympathique (au niveau du ganglion stellaire ou au niveau lombaire) peut servir de test diagnostique et thérapeutique. Les faux-positifs et faux-négatifs sont cependant fréquents, car les douleurs de syndrome douloureux régional complexe ne sont pas toutes entretenues par le système sympathique, et car le bloc nerveux peut également affecter des fibres non sympathiques. Dans un autre test d’atteinte sympathique, on administre au patient des perfusions IV de sérum physiologique (placebo) ou de la phentolamine 1 mg/kg en 10 min tout en enregistrant les scores douloureux; une diminution de la douleur après la phentolamine, et non après le placebo est en faveur d’une douleur entretenue par la stimulation sympathique.

Pronostic

Le pronostic est variable et est difficilement prévisible. Le syndrome douloureux régional complexe peut se calmer ou rester stable plusieurs années; chez quelques patients, il s’aggrave, se propageant à d'autres régions corporelles.

Traitement

  • Thérapie multimodale (p. ex., médicaments, kinésithérapie, blocage sympathique, psychothérapie, neuromodulation, thérapie du miroir)

Le traitement est complexe et souvent décevant, en particulier s'il a été commencé tardivement. Il comprend les médicaments, la kinésithérapie, le blocage sympathique, la psychothérapie et la neuromodulation. Peu d'études contrôlées ont été conduites.

On peut essayer les nombreux médicaments utilisés pour les douleurs neuropathiques, dont des antidépresseurs tricycliques, des antiépileptiques ou la corticothérapie ( Médicaments contre les douleurs neuropathiques), peuvent être utilisés; aucun traitement n’a fait la preuve de sa supériorité. Un traitement au long cours par les antalgiques opiacés peut être utile chez certains malades bien sélectionnés.

Chez certains patients souffrant de douleur entretenue par voie sympathique, le blocage régional sympathique soulage la douleur, rendant possible la kinésithérapie. Les antalgiques oraux (AINS, opiacés et divers antalgiques adjuvants) peuvent également soulager la douleur suffisamment pour permettre la rééducation.

Pour la neuromodulation, on utilise de plus en plus des stimulateurs médullaires implantés. La stimulation nerveuse électrique transcutanée (TENS), appliquée en de nombreuses régions et avec plusieurs paramètres de stimulation, doit être précédée d’une longue mise au point. Les systèmes de stimulation implantés ciblant les nerfs périphériques (p. ex., la stimulation du nerf occipital pour certains syndromes de céphalées) peuvent être bénéfiques. D'autres méthodes de neuromodulation comprennent le frottement brusque de la zone touchée (contre-irritation) et l'acupuncture. Aucune forme de neuromodulation n'est reconnue comme étant plus efficace qu'une autre et une mauvaise réponse à l'une n'implique pas nécessairement une mauvaise réponse à l'autre.

La perfusion neuraxiale par des opiacés, des anesthésiques ou de la clonidine permet une amélioration, de même que le baclofène intrathécal parvient à diminuer la dystonie chez quelques patients.

La kinésithérapie est essentielle. Ses objectifs comprennent le renforcement, l'augmentation de l'amplitude des mouvements et la réinsertion professionnelle.

La thérapie du miroir serait bénéfique au patient qui a un syndrome douloureux régional complexe de type 1 dû à une douleur du membre fantôme ou à un accident vasculaire cérébral. Les patients sont à cheval sur un grand miroir placé entre leurs jambes. Le miroir reflète l'image du membre non affecté et cache le membre affecté (douloureux ou manquant), donnant aux patients l'impression qu'ils ont 2 membres normaux. On apprend aux patients à déplacer leur membre douloureux ou manquant tout en regardant l'image réfléchie de leur membre normal tenter le même mouvement. La plupart des patients qui font cet exercice pendant 30 min/j pendant 4 semaines font état d'une atténuation importante de la douleur.

Points clés

  • Le syndrome douloureux régional complexe peut faire suite à des lésions (des tissus mous, des os, ou des nerfs), à une amputation, à un infarctus aigu du myocarde, à un accident vasculaire cérébral, à un cancer, ou il peut n'y avoir aucun élément déclencheur apparent.

  • Diagnostiquer un syndrome douloureux régional complexe en cas de douleurs neuropathiques, d'allodynie ou d'hyperalgésie, et de dysrégulation autonome focale quand aucune autre cause n'est identifiée.

  • Le pronostic est imprévisible et le traitement est souvent décevant.

  • Traiter le plus tôt possible à l'aide de multiples modalités (p. ex., les médicaments utilisés contre la douleur neuropathique, la kinésithérapie, le blocage sympathique, la psychothérapie et la neuromodulation, la thérapie du miroir)