Le syndrome douloureux régional complexe est une douleur neuropathique chronique faisant suite à des lésions des tissus mous ou à une lésion osseuse (type I) ou à une lésion nerveuse (type II) et qui persiste en intensité et en durée dans des proportions démesurées par rapport à la lésion tissulaire de départ. D'autres manifestations comprennent des troubles végétatifs (p. ex., sudations, troubles vasomoteurs), des troubles moteurs (p. ex., déficit, dystonie) et des troubles trophiques (p. ex., atrophie osseuse ou cutanée, perte des cheveux, rétractions articulaires). Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend les médicaments, la kinésithérapie et le blocage sympathique.
(Voir aussi Revue générale de la douleur.)
Le type I du syndrome douloureux régional complexe était auparavant appelé dystrophie sympathique réflexe (voir aussi Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines) et le type II était appelé causalgie. Les deux types surviennent le plus souvent chez des jeunes adultes et sont 2 ou 3 fois plus fréquents chez la femme.
Étiologie du syndrome douloureux régional complexe
Le syndrome douloureux régional complexe de type I fait habituellement suite à un traumatisme (habituellement au niveau d'une main ou d'un pied), le plus souvent après des blessures par écrasement, en particulier du membre inférieur. Il peut survenir à la suite d'une amputation, d'un infarctus du myocarde aigu, d'un accident vasculaire cérébral ou d'un cancer (p. ex., du poumon, du sein, de l'ovaire, du système nerveux central); aucun facteur déclenchant n'est évident chez environ 10% des patients. Il survient généralement après l'immobilisation d'un membre pour traiter une blessure initiale.
Le syndrome douloureux régional complexe de type II ressemble au type I, mais avec des lésions patentes au niveau d'un nerf périphérique.
Physiopathologie du syndrome douloureux régional complexe
La physiopathologie reste mal connue, mais la sensibilisation, tant périphérique que centrale, des nocicepteurs, ainsi que la libération de neuropeptides (substance P, calcitonin gene-related peptide) aident à entretenir la douleur et l'inflammation. Le système nerveux sympathique est plus impliqué dans le syndrome douloureux régional complexe que dans les autres syndromes douloureux neuropathiques. L'activité sympathique centrale est augmentée et les nocicepteurs périphériques sont sensibilisés à la noradrénaline (neurotransmetteur du système sympathique); ces modifications peuvent induire des anomalies sudorales et une diminution du débit sanguin due à une vasoconstriction. Cependant, seuls certains patients répondent à une intervention au niveau du système sympathique (c'est-à-dire, blocage sympathique central ou périphérique).
Symptomatologie du syndrome douloureux régional complexe
Les symptômes du syndrome douloureux régional complexe varient et ne suivent pas de schéma spécifique; ils peuvent comprendre des troubles de la sensibilité, des manifestations végétatives focales (vasomotrices ou sudomotrices), et motrices. Les symptômes sont unilatéraux; des symptômes bilatéraux au début suggèrent un diagnostic différent.
La douleur, habituellement à type de brûlure ou douleur sourde, est une caractéristique diagnostique essentielle. Elle ne suit pas la distribution d'un seul nerf périphérique; elle est régionale, même lorsqu'elle est provoquée par une lésion d'un nerf spécifique, comme c'est le cas dans le syndrome douloureux régional complexe de type II. Elle peut s'aggraver sous l'effet de changements environnementaux ou d'un stress émotionnel. Une allodynie et/ou une hyperalgie sont habituellement observées, indiquant une sensibilisation centrale. La douleur entraîne souvent une impotence fonctionnelle du membre atteint.
Des troubles vasomoteurs cutanés (p. ex., couleur rouge, marbrée, ou cendrée; une augmentation ou diminution de la température cutanée) et des anomalies sudomotrices (peau sèche ou moite) peuvent se manifester. Un œdème peut devenir très marqué et limité localement.
Parmi les autres symptômes on peut citer des troubles trophiques (p. ex., peau brillante, atrophique; une fissuration ou une croissance excessive des ongles; une atrophie osseuse; une alopécie) et des troubles moteurs (déficit, tremblements, spasmes, dystonie avec doigts en flexion et pied en varus équin). L'amplitude du mouvement est souvent limitée, conduisant parfois à des rétractions articulaires. Les symptômes peuvent perturber l'adaptation d'une prothèse après une amputation.
La détresse psychologique (p. ex., dépression, anxiété, irritabilité) est fréquente, favorisée par une cause mal identifiée, un défaut de traitement efficace ou une évolution prolongée.
Diagnostic du syndrome douloureux régional complexe
Bilan clinique
Le syndrome douloureux régional complexe est diagnostiqué lorsque les éléments suivants sont présents:
Les patients ont une douleur continue au-delà de celle expliquée par le dysfonctionnement d'un seul nerf et qui est disproportionnée par rapport à toute lésion tissulaire d'origine.
Certains critères cliniques (critères de Budapest [1]) sont remplis.
Les critères de Budapest ont 4 catégories. Pour que le syndrome douloureux régional complexe soit diagnostiqué, le patient doit signaler au moins un symptôme de trois des quatre catégories, et le médecin doit détecter au moins un signe de deux des quatre mêmes catégories (les symptômes et les signes se chevauchent):
Sensibilité: hyperesthésie (à la piqûre) ou allodynie (au toucher léger, pression somatique profonde et/ou au mouvement articulaire)
Vasomoteurs: asymétrie de température (> 1° C comme signe) ou de couleur de la peau
Sudomoteurs ou œdémateux: anomalie de la transpiration, transpiration ou œdème
Moteurs ou trophiques: anomalies trophiques de la peau, des cheveux ou des ongles, diminution de l'amplitude des mouvements ou dysfonctionnement moteur (faiblesse, tremblements, dystonie)
En outre, il ne doit pas y avoir d'éléments en faveur d'un autre trouble qui pourrait rendre compte de la symptomatologie. Si un autre trouble est présent, le syndrome douloureux régional complexe doit être considéré comme seulement probable ou possible.
Les anomalies osseuses (p. ex., déminéralisation sur les rx standards ou hyperfixation à la scintigraphie osseuse en triple-phase) peuvent également être observées et ne sont habituellement proposées qu'en cas de diagnostic douteux. Cependant, à l'imagerie, les os peuvent également sembler anormaux après un traumatisme en l'absence de syndrome douloureux régional complexe, rendant ces anomalies détectées par les radios et les scintigraphies osseuses non spécifiques.
Dans un test d'atteinte sympathique, on administre au patient des perfusions IV de sérum physiologique (placebo) ou de la phentolamine 1 mg/kg en 10 min tout en enregistrant les scores douloureux; une diminution de la douleur après la phentolamine, et non après le placebo est en faveur d'une douleur entretenue par la stimulation sympathique.
Un bloc nerveux sympathique (au niveau du ganglion stellaire ou au niveau lombaire) a été utilisé pour le diagnostic (et est utilisé pour le traitement). Les faux-positifs et faux-négatifs sont cependant fréquents, car les douleurs de syndrome douloureux régional complexe ne sont pas toutes entretenues par le système sympathique, et car le bloc nerveux peut également affecter des fibres non sympathiques.
Référence pour le diagnostic
1. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR: Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 8 (4):326–331, 2007.
Pronostic du syndrome douloureux régional complexe
Le pronostic est variable et est difficilement prévisible. Le syndrome douloureux régional complexe peut se calmer ou rester stable plusieurs années; chez quelques patients, il s'aggrave, se propageant à d'autres régions corporelles.
Traitement du syndrome douloureux régional complexe
Thérapie multimodale (p. ex., médicaments, kinésithérapie, blocage sympathique, psychothérapie, neuromodulation, thérapie du miroir)
Le principal objectif de tous les traitements du syndrome douloureux régional complexe est d'accroître la mobilité et l'utilisation du membre touché.
Le traitement du syndrome douloureux régional complexe est souvent difficile et n'entraîne pas un soulagement complet des symptômes, en particulier s'il est commencé tardivement. Il comprend les médicaments, la kinésithérapie, le blocage sympathique, la psychothérapie et la neuromodulation. Peu d'études contrôlées ont été conduites.
Beaucoup de nombreux médicaments utilisés pour les douleurs neuropathiques, dont des antidépresseurs tricycliques, des antiépileptiques ou la corticothérapie, peuvent être utilisés; aucun traitement n'a fait la preuve de sa supériorité. Un traitement au long cours par les antalgiques opiacés peut être utile chez certains malades bien sélectionnés. La perfusion neuraxiale par des opiacés, des anesthésiques, de la ziconotide et/ou de la clonidine peut apporter une amélioration, de même que le baclofène intrathécal peut diminuer la dystonie.
Les objectifs de la kinésithérapie comprennent la désensibilisation, le renforcement, l'augmentation de l'amplitude des mouvements et la réinsertion professionnelle. Chez certains patients souffrant de douleur entretenue par voie sympathique, le blocage régional sympathique soulage la douleur, rendant possible la kinésithérapie. Les antalgiques oraux (AINS, opiacés et divers antalgiques adjuvants) peuvent également soulager la douleur suffisamment pour permettre la rééducation.
La désensibilisation d'un membre allodynique implique d'abord d'appliquer des stimuli relativement non irritants (p. ex., de la soie) puis, au fil du temps, d'augmenter vers des stimuli plus irritants (p. ex., le denim). La désensibilisation peut également impliquer des bains de contraste thermiques, dans lesquels le membre affecté est placé dans un bain d'eau froide, puis dans un bain d'eau chaude.
La thérapie du miroir serait bénéfique en cas de syndrome douloureux régional complexe de type 1 dû à une douleur du membre fantôme ou à un accident vasculaire cérébral. Les patients sont à cheval sur un grand miroir placé entre leurs jambes. Le miroir reflète l'image du membre non affecté et cache le membre affecté (douloureux ou manquant), donnant aux patients l'impression qu'ils ont 2 membres normaux. Les patients sont invités à bouger le membre normal tout en regardant son image réfléchie dans le miroir. Cet exercice amène le cerveau à penser que le membre atteint ou absent bouge sans douleur. La plupart des patients qui font cet exercice pendant 30 min/jour pendant 4 semaines font état d'une atténuation importante de la douleur.
Pour la neuromodulation, des stimulateurs médullaires implantés sont couramment utilisés; dans les cas graves avec atteinte fonctionnelle importante, ils doivent être envisagés précocement. La stimulation des ganglions de la racine dorsale peut cibler des symptômes localisés.
La stimulation nerveuse électrique transcutanée (TENS), appliquée en de nombreuses régions et avec plusieurs paramètres de stimulation peut être efficace mais nécessite un essai long.
L'acupuncture peut soulager la douleur.
En cas de syndrome douloureux régional complexe, la psychothérapie peut être utilisée pour traiter la dépression et l'anxiété; elle peut également aider les patients à améliorer avec succès leur fonction et le contrôle de leur vie malgré le trouble de douleur chronique.
Points clés
Le syndrome douloureux régional complexe peut faire suite à des lésions (des tissus mous, des os, ou des nerfs), à une amputation, à un infarctus aigu du myocarde, à un accident vasculaire cérébral, à un cancer, ou il peut n'y avoir aucun élément déclencheur apparent.
Diagnostiquer un syndrome douloureux régional complexe en cas de douleurs neuropathiques, d'allodynie ou d'hyperalgésie, et de dysrégulation autonome focale quand aucune autre cause n'est identifiée.
Le pronostic est imprévisible et le traitement est souvent décevant.
Traiter le plus tôt possible à l'aide de multiples modalités (p. ex., les médicaments utilisés contre la douleur neuropathique, la kinésithérapie, le blocage sympathique, la psychothérapie et la neuromodulation, la thérapie du miroir)
Plus d'information
Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines: ce site web fournit des liens vers deux lignes directrices: Harden RN, Oaklander AN, Burton AW, et al, Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th edition (2013) et The Royal College of Physicians, Complex Regional Pain Syndrome in Adults, 2nd edition (2018). Ces lignes directrices visent à aider les professionnels de santé à traiter efficacement les patients présentant un syndrome douloureux régional complexe et à améliorer leur capacité à fonctionner.
