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Aphasie

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

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L'aphasie est un dysfonctionnement du langage qui peut impliquer une altération de la compréhension ou de l'expression des mots ou des équivalents non verbaux des mots. Elle résulte d'un dysfonctionnement des centres du langage au sein du cortex cérébral et des noyaux gris centraux ou des réseaux de connexion de la substance blanche. Le diagnostic est clinique, souvent complété par des examens complémentaires neuropsychologiques, associés à l'imagerie cérébrale (TDM, IRM) pour identifier la cause. Le pronostic dépend de la cause et de l'étendue de la lésion, mais également de l'âge du patient. Il n'existe pas de traitement spécifique, mais l'orthophonie peut favoriser la récupération.

Chez les sujets droitiers et chez environ les deux tiers des sujets gauchers, la fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche. Chez l'autre tiers des sujets gauchers, une grande partie de la fonction du langage réside dans l'hémisphère droit. Les aires corticales du langage comprennent

  • La partie postérosupérieure du lobe temporal, qui contient l'aire de Wernicke

  • Le lobe pariétal inférieur adjacent

  • La partie postéro-inférieure du lobe frontal juste en avant du cortex moteur (aire de Broca)

  • Connexion subcorticale entre ces régions

Une lésion de n'importe quelle partie de cette aire grossièrement triangulaire (p. ex., par un infarctus, une tumeur, un traumatisme ou un processus dégénératif) perturbe certains aspects du langage.

La prosodie (qualité du rythme et l'emphase qui ajoute de la signification au discours) est habituellement influencée par les 2 hémisphères mais seulement affectée par le seul dysfonctionnement de l'hémisphère non dominant.

L'aphasie se différencie des troubles développementaux du langage et du dysfonctionnement des voies motrices et des muscles qui produisent la parole (dysarthrie).

Étiologie

L'aphasie résulte habituellement de troubles qui ne causent pas de lésions évolutives (p. ex., accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, encéphalite); dans de tels cas, l'aphasie ne s'aggrave pas. Il résulte parfois d'un trouble progressif (p. ex., tumeur du cerveau qui grossit, démence); dans de tels cas, l'aphasie s'aggrave progressivement.

Types

L'aphasie est globalement subdivisée en aphasie réceptive et aphasie expressive.

  • Aphasie réceptive (sensorielle, fluente ou de Wernicke): les patients ne comprennent pas les mots ou ne peuvent pas reconnaître les symboles auditifs, visuels ou tactiles. Elle est provoquée par un trouble dans le gyrus temporal postérosupérieur de l'hémisphère dominant pour le langage (aire de Wernicke). Souvent, une alexie (perte de la capacité à lire les mots) est également présente.

  • Aphasie expressive (motrice, non fluente ou de Broca): la capacité à produire les mots est altérée, mais la compréhension et la capacité à conceptualiser sont relativement préservées. Elle est due à un trouble de la région frontopariétale ou frontale gauche, incluant l'aire de Broca. Elle provoque souvent une agraphie (perte de la capacité à écrire) et altère la lecture orale.

Il existe d'autres types d'aphasie ( Types d'aphasie), qui peuvent avoir des caractéristiques communes. Aucune classification des aphasies n'est parfaite. Décrire les types de déficits est souvent le moyen le plus précis pour décrire une aphasie particulière.

Types d'aphasie

Type

Position de la lésion causale*

Causes fréquentes

Type de langage

Anomique

Lésions (habituellement focales) dans n'importe quelles aires de l'hémisphère gauche qui contrôlent le langage

Troubles variés

L'anomie dans le langage oral (aboutit à des manques du mot, à des circonlocutions et des discours para-phasiques) et dans le langage écrit, le langage est fluent, bonne compréhension auditive et en lecture, la répétition est normale

Aphasie de Broca (aphasie motrice, expressive, non fluente)

Lésion plus large dans la région frontale gauche ou frontopariétale, y compris l'aire de Broca

Infarctus

Hémorragie

Traumatisme

Tumeur

L'anomie de l'expression orale et écrite, une parole mal aisée (avec expression lente et efforts d'expression, longueur de la phrase courte, altération de la prosodie et utilisation réduite des prépositions et conjonctions), bonne compréhension, répétition altérée, altération de l'écriture (agraphie)

Aphasie de Wernicke (fluente, réceptive, sensorielle)

Lésion plus large dans la région temporopariétale gauche, y compris l'aire de Wernicke

Infarctus

Tumeur

L'anomie dans le langage oral et écrit, la parole fluide (avec paraphasies, formes grammaticales variées, mais souvent avec peu de sens), faible compréhension auditive et écrite, répétition altérée, erreurs de lecture (alexie), agraphie

Conduction

Lésion sous-corticale dans l'hémisphère gauche, souvent sous le gyrus temporal supérieur ou sous le lobe pariétal inférieur

Infarctus

Hémorragie

Tumeur

L'anomie (avec paraphasies évidentes), avec par ailleurs discours fluent, bonne compréhension, répétition altérée (avec paraphasies fréquentes), bonne compréhension de la lecture

Écriture non altérée

Global

Lésion volumineuse dans la région frontotemporopariétal gauche, y compris les aires de Broca et de Wernicke

Infarctus

Hémorragie

Traumatisme

Tumeur

Une sévère anomie dans le langage oral et écrit, discours non fluent (souvent avec débit peu important), mauvaise compréhension, répétition altérée, alexie, agraphie

Motrice transcorticale

Lésion de la région frontale gauche, à l'exception des aires de Broca et de Wernicke

Infarctus

Encéphalite

Hémorragie

Traumatisme

Tumeur

Similaire à l'aphasie de Broca, mais la répétition est normale

L'articulation souvent n'est pas atteinte

Sensorielle transcorticale

Lésion de l'aire temporopariétale, à l'exception des aires de Broca et de Wernicke

Infarctus

Encéphalite

Hémorragie

Traumatisme

Tumeur

Similaire à l'aphasie de Wernicke, mais la répétition est normale

*La lésion causale se situe dans l'hémisphère dominant du langage (habituellement l'hémisphère gauche).

Symptomatologie

Aphasie de Wernicke

Les patients s'expriment avec fluidité en incluant souvent des phonèmes privés de sens, mais ils ne reconnaissent pas la signification des mots ou leurs relations entre eux. Le résultat est un " jargon de mots ". Les patients ne sont pas conscients que leur discours est incompréhensible pour les autres.

Une réduction de la partie droite du champ visuel est fréquemment associée à l'aphasie de Wernicke, car les voies visuelles sont proches de la région affectée.

Aphasie de Broca

Les patients peuvent comprendre et conceptualiser relativement bien, mais leur capacité à énoncer les mots est altérée. Habituellement, l'atteinte touche à la fois le langage oral et écrit (agraphie, dysgraphie), ce qui est très frustrant pour les patients tentant de communiquer. Cependant, la communication verbale et écrite est logique pour le patient.

L'aphasie de Broca comprend l'anomie (incapacité à nommer les objets) et une altération de la prosodie.

Diagnostic

  • Exclusion des autres causes de maladies de la communication

  • Test au lit du malade et tests neuropsychologiques

  • Imagerie cérébrale

L'interaction verbale peut généralement identifier les aphasies brutes. Cependant, le médecin doit essayer de différencier les aphasies des problèmes de communication qui découlent de dysarthries sévères, ou de troubles de l'audition, de la vision (p. ex., lors de l'évaluation de la lecture), ou de la capacité à écrire.

Initialement, l'aphasie de Wernicke peut être prise pour un syndrome confusionnel. Cependant, l'aphasie de Wernicke est une perturbation pure du langage sans autre signe de syndrome confusionnel (p. ex., le niveau fluctuant de la conscience, la présence d'hallucinations ou de troubles attentionnels).

Les examens complémentaires au lit du malade identifiant les déficits spécifiques comprennent l'évaluation des éléments suivants:

  • Parole spontanée: le discours est évalué sur la fluence, le nombre de mots énoncés, la capacité à initier la parole, la présence d'erreurs spontanées, les pauses pour trouver ses mots, les hésitations, et la prosodie.

  • Nommer: il est demandé aux patients de nommer, de dénommer les objets. Ceux qui ont une difficulté à nommer les objets utilisent souvent des circonlocutions (p. ex., " ce qu’on utilise pour donner le temps " au lieu " d’horloge ").

  • Répétition: on demande aux patients de répéter des phrases grammaticalement complexes (p. ex., " pas de si, de et ni de mais ").

  • Compréhension: les patients sont invités à pointer des objets nommés par le médecin, effectuer des commandes simples et complexes et donner des réponses simples et complexes par oui ou par non aux questions.

  • Écrire et lire: les patients sont invités à écrire spontanément et lire à haute voix. La compréhension écrite, l'orthographe et l'écriture en réponse à la dictée sont évaluées.

Les tests spécifiques réalisés par les neuropsychologues ou les orthophonistes peuvent détecter des niveaux plus fins de dysfonctionnement et permettre la planification du traitement, ainsi qu'évaluer le potentiel de récupération. Différents tests pour le diagnostic d'une aphasie (p. ex., les Boston Diagnostic Aphasia Examination, Western Aphasia Battery, Boston Naming Test, Token Test, Action Naming Test) sont disponibles.

L'imagerie cérébrale (p. ex., la TDM ou l'IRM; avec ou sans protocole angiographique) est nécessaire pour caractériser la lésion (p. ex., un infarctus, une hémorragie, une tumeur). D'autres tests sont effectués pour déterminer l'étiologie de la lésion (p. ex., bilan de l'accident vasculaire cérébral) comme indiqué.

Pronostic

La guérison est influencée par les éléments suivants:

  • Cause

  • Taille et localisation des lésions

  • Importance du trouble du langage

  • Réponse au traitement

  • Dans une moindre mesure, l'âge, l'éducation et l'état de santé général du patient

Les enfants de < 8 ans atteints de lésions graves, quel que soit l'hémisphère touché, réacquièrent souvent la fonction phasique. Après cet âge, la majorité des récupérations surviennent dans les 3 premiers mois, mais l'amélioration peut progresser à un degré variable jusqu'à la fin de la première année.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Orthophonie

  • Appareils de communication augmentative

Le traitement de certaines lésions peut être très efficace (p. ex., les corticostéroïdes si une lésion importante provoque un œdème vasogénique). L'efficacité du traitement de l'aphasie reste peu claire, mais la plupart des médecins s'accordent sur le fait que la prise en charge par des orthophonistes qualifiés est utile et qu'un traitement précoce après le début des troubles améliore l'état de la majorité des patients.

Les patients qui ne récupèrent pas les fonctions de base du langage et les soignants de ces patients sont parfois en mesure de transmettre des messages à l'aide de dispositifs de suppléance à la communication (p. ex., une carte ou un livre de communication qui contient des images ou des symboles des besoins quotidiens du patient).

Points clés

  • La fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche chez les droitiers et les deux tiers des sujets gauchers.

  • Décrire une aphasie particulière en décrivant les types de déficits car les types d'aphasie se chevauchent et aucun système de classification n'est idéal.

  • Évaluer au lit du malade la capacité du patient à nommer, répéter, comprendre, lire et écrire, faire une imagerie cérébrale et envisager des tests neuropsychologiques.

  • Traiter la cause lorsque cela est possible, et recommander une logothérapie.

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