La rage est une encéphalite virale transmise par la salive des chauves-souris infectées et de certains autres mammifères infectés. Les symptômes comprennent une dépression et une fièvre, suivies d'une agitation, d'une hypersalivation et d'une hydrophobie. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec des tests par anticorps fluorescents ou PCR. La vaccination est indiquée en cas de risque d'exposition élevé. Une prophylaxie suite à une exposition comprend les soins de la blessure ainsi qu'une immunoprophylaxie passive et active et, si elle est promptement exécutée et de façon méticuleuse, elle prévient presque toujours la rage humaine. Autrement, le trouble est presque toujours mortel. Le traitement est un traitement de support.
(Voir aussi Introduction aux infections cérébrales.)
La rage entraîne > 55 000 décès humains chaque année dans le monde, principalement en Amérique latine, en Afrique et en Asie, où la rage canine est endémique. Aux États-Unis, la vaccination des animaux domestiques a réduit les cas de rage à < 3/an, la transmission se faisant principalement par des chauves-souris infectées. Les ratons, mouffettes et renards infectés peuvent également transmettre la rage. La transmission de la rage à l'homme par les petits rongeurs (tels que les écureuils, les tamias, les rats, les souris, les hamsters, les cobayes, les gerbilles) et les lagomorphes (dont les lapins et les lièvres) n'a pas été rapportée.
Les animaux enragés transmettent l'infection par leur salive, habituellement par la morsure. Plus rarement, le virus peut pénétrer par une effraction de la peau ou à travers les muqueuses des yeux, du nez ou de la bouche. Le virus chemine du point d'inoculation vers la moelle épinière (ou vers le tronc cérébral en cas de morsure au visage) via les nerfs périphériques puis vers le cerveau. Il se transmet donc à partir du système nerveux central via les nerfs périphériques vers d'autres parties du corps. L'atteinte des glandes salivaires et de la muqueuse buccale est responsable de la transmissibilité.
Symptomatologie de la rage
Une douleur ou des paresthésies peuvent se développer à l'endroit de la morsure. La rapidité de l'évolution dépend de la quantité de virus inoculé et de la proximité de la plaie par rapport au cerveau. La période d'incubation moyenne est de 1 à 2 mois, mais peut aller jusqu'à > 1 an.
Les symptômes initiaux de la rage sont non spécifiques: tels que fièvre, céphalée et sensation de malaise. En quelques jours, une encéphalite (rage furieuse; dans 80% des cas) ou une paralysie (rage paralytique; dans 20% des cas) se développe. L'encéphalite provoque une instabilité psychomotrice, une confusion, une agitation, un comportement étrange, des hallucinations et des insomnies. La salivation est excessive et lorsque le patient essaie de boire, des spasmes douloureux des muscles laryngés et pharyngés se produisent (hydrophobie). Dans la forme paralytique, une paralysie ascendante et une tétraplégie se développent sans syndrome confusionnel ni hydrophobie.
Diagnostic de la rage
Biopsie cutanée avec dosage fluorescent des anticorps
Parfois, des tests PCR de prélèvements liquidiens ou des tissus
La rage est suspectée devant une encéphalite ou une paralysie ascendante et une anamnèse de morsure d'animal ou d'exposition à des chauves-souris; les morsures de chauves-souris peuvent être superficielles et passer inaperçues.
La recherche d'anticorps par fluorescence directe sur prélèvement biopsique de peau au niveau du cou constitue le test diagnostique de choix. Le diagnostic peut également être établi par PCR sur le liquide céphalorachidien, la salive ou d'autres tissus. Les prélèvements à tester pour les anticorps contre la rage comprennent le sérum et le liquide céphalorachidien.
La TDM, l'IRM et l'EEG sont normaux ou ne montrent pas d'anomalies spécifiques.
Traitement de la rage
Soins de support
Le traitement une fois que la rage s'est déclarée n'est que symptomatique et comprend une sédation profonde (p. ex., par kétamine et midazolam) et des mesures de confort. La mort survient généralement 3 à 10 jours après le début des symptômes. Seuls quelques patients ont survécu; de nombreux patients ont reçu une immunoprophylaxie avant le début des symptômes. Il est avéré que le vaccin antirabique et les immunoglobulines antirabiques administrés après le début de la rage peuvent accélérer la détérioration.
Prévention de la rage
Les animaux porteurs de la rage peuvent souvent être identifiés par leur comportement étrange; ils peuvent être agités et agressifs, fatigués ou paralysés et ne montrer aucune peur des humains. Les animaux nocturnes (p. ex., chauves-souris, mouffettes, ratons) peuvent sortir pendant la journée. Les chauves-souris peuvent faire des bruits inhabituels et éprouver des difficultés à voler. Un animal suspecté d'avoir la rage ne doit pas être approché. Les autorités sanitaires locales doivent être contactées pour éliminer les animaux.
Les chauves-souris sont un réservoir important de virus de la rage aux États-Unis et les morsures de chauves-souris pouvant être difficiles à détecter, le contact avec une chauve-souris est une indication absolue de prophylaxie post-exposition.
Des recommandations de prophylaxie pré-exposition et post-exposition sont disponibles (1).
Prophylaxie de la rage préexposition
Le vaccin antirabique cellulaire diploïde humain est sûr et préconisé dans la prophylaxie pré-exposition chez les personnes à risque, notamment les vétérinaires, les marchands d'animaux, les spéléologues, les travailleurs qui manipulent le virus et les voyageurs en zones d'endémies.
Un total de 3 doses de 1 mL est administré IM, une de chaque à j0, j7, et entre le j21 et j28. La vaccination est immunisante à vie jusqu'à un certain point. Cependant, la protection diminue avec le temps; si l'exposition est susceptible de se poursuivre, un test sérologique est recommandé tous les 6 mois (en cas d'exposition continue) ou tous les 2 ans (en cas d'exposition fréquente) et une dose de rappel est administrée si le titre d'anticorps est inférieur à un certain seuil.
Prophylaxie de la rage post-exposition
Une exposition correspond à une morsure avec effraction de la peau ou tout contact entre la muqueuse ou une brèche cutanée et la salive animale. En cas d'exposition, une prophylaxie immédiate et méticuleuse prévient presque toujours la rage humaine. La lésion doit être immédiatement, soigneusement et complètement nettoyée à l'aide d'une solution de savon doux ou de chlorure de benzalkonium. Les lésions punctiformes profondes sont rincées avec de l'eau savonneuse à pression moyenne. On laisse habituellement les plaies ouvertes.
La prophylaxie post-exposition par le vaccin antirabique et les immunoglobulines antirabiques sont administrées en fonction des circonstances et de l'animal qui a mordu (voir tableau Prévention de la rage après exposition) et le cerveau de l'animal est testé à la recherche du virus. Les services sanitaires locaux ou nationaux ou au Centers for Disease Control and Prevention, effectuent habituellement ces analyses et répondent aux questions relatives au traitement.
Pièges à éviter
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Pour la prophylaxie post-exposition, immunoglobulines antirabiques 20 UI/kg injectées autour de la blessure pour obtenir une immunisation passive; si le volume d'injection est trop important pour des régions distales (p. ex., doigts, nez), des immunoglobulines antirabique peuvent être administrées en IM (2). Ce traitement est accompagné d'un vaccin antirabique (cellulaire diploïde humain, human diploid cell vaccine [HDCV] ou le purified chick embryo cell vaccine [PCECV]) pour une immunisation active. Le vaccin antirabique cellulaire diploïde humain est administré en une série de 4 injections de 1 mL IM (chacune dans la région deltoïdienne de préférence), le jour de l'exposition (j0), dans un muscle différent de celui utilisé pour l'injection des immunoglobulines rabiques. Les injections ultérieures se produisent aux jours 3, 7 et 14; les patients immunodéprimés reçoivent une 5e dose au 28e jour. On observe rarement une réaction systémique grave ou une réaction paralytique; dans ce cas, l'achèvement de la vaccination doit être mis en balance avec le risque que le patient développe la rage. Les titres d'anticorps contre la rage sont mesurés pour évaluer les risques d'un arrêt de la vaccination.
La prophylaxie post-exposition chez une personne antérieurement vaccinée contre la rage, comprend des injections de 1 mL IM de vaccin antirabique à j0 et j3, mais pas d'immunoglobulines antirabiques.
Références pour la prévention
1. ACIP: Human Rabies Prevention --- United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices. Morbidity and Mortality Weekly Report 57 (RR03):1–26,28, 2008.
2. ACIP: (Advisory Committee on Immunization Practices) recommendations: Use of a reduced (4-dose) vaccine schedule for postexposure prophylaxis to prevent human rabies. Morbidity and Mortality Weekly Report 59 (RR02):1–9, 2010.
Points clés
La rage provoque encore des dizaines de milliers de décès chaque année dans le monde, principalement en Amérique latine, en Afrique et en Asie, où la rage canine est endémique.
Aux États-Unis, la rage ne tue que quelques sujets chaque année; elle est généralement transmise par les chauves-souris, mais éventuellement par les ratons laveurs, les mouffettes, ou des renards.
Une douleur et/ou des paresthésies au niveau du site de la morsure sont suivies d'une encéphalite (provoquant nervosité et agitation) ou d'une paralysie ascendante.
Pratiquer une biopsie de la peau du cou pour un test des anticorps fluorescents ou une PCR de la salive, du liquide céphalorachidien, ou des tissus en cas d'encéphalite inexpliquée ou de paralysie ascendante.
Traiter les patients symptomatiquement.
Avant l'exposition, administrer le vaccin antirabique aux personnes à risque (p. ex., les vétérinaires, les marchands d'animaux, les spéléologues, les personnes qui manipulent le virus et celles qui voyagent en zones d'endémie).
Après l'exposition à un animal qui a ou est suspecté d'avoir la rage, bien nettoyer et débrider les plaies, puis administrer le vaccin contre la rage et l'immunoglobuline antirabique.
Les ratons laveurs, les mouffettes ou les renards qui ont mordu une personne doivent être considérés comme enragés; les morsures de chauves-souris pouvant être difficiles à détecter, le contact avec une chauve-souris est une indication absolue des immunoglobulines et du vaccin antirabique.
