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Revue générale des troubles démyélinisants

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

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Des gaines de myéline entourent de nombreuses fibres nerveuses du système nerveux central et périphérique; elles permettent d’accélérer la transmission axonale des influx nerveux. Les troubles qui touchent la myéline entraînent une interruption de la transmission nerveuse; les symptômes peuvent donc refléter une atteinte dans n'importe quelle structure du système nerveux.

La myéline formée par l'oligodendrocyte dans le SNC diffère chimiquement et immunologiquement de celle formée par les cellules de Schwann dans le système nerveux périphérique. Ainsi, certaines atteintes de la myéline (p. ex., syndrome de Guillain-Barré, polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique et d’autres polyneuropathies, Polyneuropathie) touchent principalement les nerfs périphériques, d'autres touchent principalement le SNC (v. Troubles qui provoquent une démyélinisation du SNC). Les sites du SNC les plus souvent atteints sont le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques.

Une démyélinisation est souvent secondaire à un trouble infectieux, ischémique, métabolique ou héréditaire. La cause des affections démyélinisantes primitives est inconnue, mais un mécanisme auto-immun est suspecté, car la maladie se développe souvent dans les suites d'une infection virale ou d'une vaccination.

La démyélinisation tend à être localisée ou multiple, touchant plusieurs zones simultanément ou successivement. Une remyélinisation survient souvent, avec réparation, régénération et récupération totale de la fonction neurale. Cependant, une destruction importante de myéline est généralement suivie d’une dégénérescence axonale et souvent d’une dégénérescence du corps cellulaire; les deux peuvent alors être irréversibles.

Une affection démyélinisante doit être envisagée chez tout patient présentant des déficits neurologiques inexpliqués. Les affections démyélinisantes primitives sont évoquées par la présence de:

  • Déficits diffus ou multifocaux

  • Apparition soudaine, en particulier chez adultes jeunes

  • Une apparition quelques semaines après une infection ou une vaccination

  • Des déficits qui apparaissent puis disparaissent

  • Des symptômes évoquant une affection démyélinisante spécifique (p. ex., névrite optique inexpliquée ou ophtalmoplégie internucléaire suggérant une sclérose en plaques)

Investigations spécifiques et traitement dépendent de l'affection en cause.

Troubles qui provoquent une démyélinisation du SNC

Catégorie

Troubles

Maladies héréditaires

Phénylcétonurie et autres aminoaciduries

Maladies de Tay-Sachs, de Niemann-Pick et de Gaucher

Syndrome de Hurler

Maladie de Krabbe et autres leucodystrophies*

Adrénoleucodystrophies*

Adrénomyéloneuropathie*

Atrophie optique héréditaire de Leber et autres affections mitochondriales

Hypoxie et ischémie

Intoxication par le monoxyde de carbone et autres syndromes de démyélinisation tardive post-hypoxique

Démyélinisation progressive sous-corticale d'origine ischémique

Déficits nutritionnels

Myélinolyse centro-pontique (le plus souvent causée par des variations des taux de Na)

Démyélinisation du corps calleux (maladie de Marchiafava-Bignami)

Carence en vitamine B12

Infection virale directe du SNC

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Panencéphalite subaiguë sclérosante

Parésie spastique tropicale/Myélopathie associée au HTLV-1

Affections démyélinisantes primitives

Affections récurrentes et évolutives (sclérose en plaques et ses variantes)

Troubles monophasiques tels que névrite optique, myélite aiguë transverse, encéphalomyélite aiguë disséminée et leucoencéphalite hémorragique aiguë

Neuromyélite optique

*Certaines affections démyélinisantes peuvent également provoquer une démyélinisation périphérique.

HTLV-1 = human T-lymphotropic virus 1.

Ressources dans cet article