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Démence à corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

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La démence à corps de Lewy est une détérioration cognitive chronique caractérisée sur le plan histologique par des inclusions cellulaires, appelées corps de Lewy, situées dans le cytoplasme des neurones corticaux. La démence de la maladie de Parkinson est une détérioration cognitive caractérisée par la présence de corps de Lewy dans la substantia nigra; elle se développe à la fin de la maladie de Parkinson.

La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. La démence à corps de Lewy est la 3e cause de démence. L'âge d'apparition est généralement > 60 ans.

Les corps de Lewy sont des inclusions cytoplasmiques neuronales sphériques et éosinophiles, composées d'agrégats d'α-synucléine, une protéine synaptique. Ces inclusions se développent dans le cortex des patients atteints de démence à corps de Lewy primaire. Les taux de neurotransmetteurs et les voies neuronales entre le striatum et le néocortex sont anormaux.

Les corps de Lewy sont observés également dans le locus niger dans la maladie de Parkinson, et une démence (démence de la maladie de Parkinson) peut se développer à un stade tardif de la maladie. Environ 40% des patients qui ont une maladie de Parkinson développent une démence de la maladie de Parkinson, généralement après 70 ans et de 10 à 15 ans après que la maladie de Parkinson a été diagnostiquée.

Étant donné que les corps de Lewy sont observés dans la démence à corps de Lewy et dans la maladie de Parkinson, certains experts émettent l'hypothèse que les 2 troubles font partie de la même synucléinopathie affectant le système nerveux central et le système nerveux périphérique. Des corps de Lewy sont parfois présents dans la maladie d'Alzheimer et inversement des plaques séniles et des dégénérescences neurofibrillaires sont parfois présentes dans la démence à corps de Lewy. La démence à corps de Lewy, la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer présentent de nombreuses similitudes. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier les liens qu'elles établissent entre elles.

La démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson ont toutes deux une évolution progressive et un pronostic défavorable.

La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Les éléments suivants permettent de distinguer le trouble la démence du syndrome confusionnel:

  • La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.

  • Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.

D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre démence et confusion ( Différences entre confusion mentale et démence*).

Symptomatologie

Démence à corps de Lewy

La détérioration cognitive initiale dans la démence à corps de Lewy ressemble à celle d'autres démences ( Démence : Symptomatologie); elle comprend la détérioration de la mémoire, de l'attention et des fonctions exécutives, ainsi que des problèmes de comportement.

Les symptômes extrapyramidaux (Y compris généralement une rigidité, une bradykinésie et une instabilité gait) se produisent (voir aussi Revue générale du mouvement et des troubles cérébelleux). Cependant, contrairement à la maladie de Parkinson, dans la démence à corps de Lewy, les symptômes cognitifs et extrapyramidaux apparaissent habituellement dans un délai d'1 an l'un par rapport à l'autre. Les symptômes extrapyramidaux sont également différents de ceux de la maladie de Parkinson: dans la démence à corps de Lewy, les tremblements sont rares au début, la rigidité des muscles axiaux avec instabilité à la marche survient précocement et les déficits ont tendance à être symétriques. Les chutes répétées sont fréquentes.

La fluctuation des fonctions cognitives est une caractéristique spécifique à la démence à corps de Lewy. Des périodes ou le patient est alerte, cohérent et orienté peuvent alterner avec des périodes de confusion sans réponse aux questions, habituellement avec une périodicité de quelques jours à quelques semaines, mais parfois au cours du même entretien.

La mémoire est altérée, mais cette altération semble plutôt secondaire aux troubles de la vigilance et de l’attention qu’à une atteinte réelle de la mémorisation; ainsi la mémoire récente est moins affectée que l’empan mnésique (capacité à répéter 7 chiffres avant et 5 à l’envers).

Les patients peuvent regarder fixement devant eux pendant de longues périodes. Une somnolence excessive durant la journée est fréquente.

Les capacités visuospatiales et visuoconstructives (évaluées par un test de construction de cubes, le dessin d'une horloge ou une copie de figure) sont plus atteintes que d'autres domaines cognitifs.

Les hallucinations visuelles sont fréquentes et souvent menaçantes, contrairement aux hallucinations bénignes de la maladie de Parkinson. Les hallucinations auditives, olfactives et tactiles sont moins fréquentes. Les idées délirantes surviennent chez 50 à 65% des patients et sont souvent complexes et étranges, comparées au simple sentiment de persécution rencontré dans la maladie d’Alzheimer.

Le dysfonctionnement neurovégétatif est fréquent et peut provoquer des syncopes inexpliquées. Des anomalies végétatives peuvent survenir parallèlement aux troubles cognitifs ou après. Une extrême sensibilité aux antipsychotiques est caractéristique.

De nombreux patients ont des anomalies du sommeil paradoxal (REM [rapid eye movement] ou sommeil à mouvement oculaires rapides), une parasomnie caractérisée par des rêves agités dus à l'absence de paralysie physiologique des muscles squelettiques durant cette phase de sommeil. Il en résulte des rêves potentiellement actifs, le patient pouvant parfois blesser son conjoint au lit.

Démence de la maladie de Parkinson

Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à celle à corps de Lewy), le déficit cognitif qui conduit à la démence commence généralement 10 à 15 ans après que les symptômes moteurs soient apparus.

La démence de la maladie de Parkinson peut affecter plusieurs domaines cognitifs dont l'attention, la mémoire et la construction visuo-spatiale et les fonctions exécutives. Le dysfonctionnement exécutif se produit généralement plus tôt et est plus fréquent dans la démence de la maladie de Parkinson que dans la maladie d'Alzheimer.

Les symptômes psychiatriques (p. ex., hallucinations, délires) semblent être moins fréquents et/ou moins sévères que dans la démence à corps de Lewy.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, l'instabilité posturale et les anomalies de la démarche sont plus fréquentes, le déclin moteur est plus rapide, et les chutes sont plus fréquentes que dans la maladie de Parkinson sans démence.

Diagnostic

  • Critères cliniques

  • La neuro-imagerie est destinée pour exclure d'autres affections

Le diagnostic est clinique, mais avec une faible sensibilité et spécificité.

Un diagnostic de démence exige la présence de tous les éléments suivants:

  • Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.

  • Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.

  • Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.

Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et de quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels ( Démence : Évaluation de la fonction cognitive).

Le diagnostic de démence à corps de Lewy est considéré probable si 2 de ces 3 critères caractéristiques sont présents et il est considéré comme possible si un critère seulement est présent:

  • Fluctuations de la cognition

  • Hallucinations visuelles

  • Syndrome parkinsonien

Les signes qui renforcent le diagnostic sont des chutes répétées, des syncopes, des troubles du sommeil paradoxal et une sensibilité aux antipsychotiques.

La présence de symptômes similaires dans la démence à corps de Lewy et celle de la maladie de Parkinson peut rendre le diagnostic difficile. Lorsque les signes moteurs (p. ex., tremblement, bradykinésie, rigidité) précèdent l'atteinte cognitive et sont plus sévères que celle-ci, il s'agit habituellement d'une maladie de Parkinson. Lorsque l'atteinte cognitive est précoce (en particulier trouble dysexécutif) et que les troubles du comportement prédominent, il s'agit habituellement d'une démence à corps de Lewy.

Étant donné que les patients atteints de démence à corps de Lewy ont souvent trouble de la vigilance, qui est plus caractéristique d'une confusion que d'une démence, une évaluation de la confusion doit être faite, en particulier pour rechecher des causes fréquentes telles que

  • Médicaments, en particulier les anticholinergiques, les psychotropes et les opiacés

  • Déshydratation

  • Infection

La TDM et l'IRM ne montrent aucune modification caractéristique, mais sont utiles dans le bilan initial pour éliminer d'autres causes de démence. La tomographie par émission de positrons (PET) au fluoro-18 (18F)-désoxyglucose (fluorodeoxyglucose, ou FDG) et la tomographie à émission monophotonique (single photon emission CT [SPECT]) au 123I-FP-CIT (N-3-fluoropropyl-2β-carbométhoxy-3β-[4-iodophényl]-tropane), un analogue fluoroalkylé de la cocaïne, peuvent aider à identifier la démence à corps de Lewy, mais ne sont pas effectuées systématiquement.

Le diagnostic de certitude repose sur l'autopsie avec examen anatomopathologique du cerveau.

Traitement

  • Soins de support

Le traitement est généralement de support. Par exemple, l'environnement et doit être lumineux, gai, et familier, et il doit être conçu pour renforcer l'orientation (p. ex., placement de grandes horloges et de calendriers dans la chambre). Des mesures visant à assurer la sécurité des patients (p. ex., des systèmes de surveillance chez les patients qui errent) doivent être mises en œuvre.

Les symptômes gênants peuvent être traités.

Médicaments

Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent améliorer les fonctions cognitives et être utiles.

La rivastigmine, un inhibiteur de la cholinestérase, peut être utilisée pour traiter la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. Une posologie de 1,5 mg po bid peut être progressivement augmentée au besoin jusqu'à 6 mg bid, pour tenter d'améliorer la cognition. D'autres inhibiteurs de la cholinestérase peuvent également être utiles.

Chez près de la moitié des patients, les symptômes extrapyramidaux répondent aux médicaments antiparkinsoniens mais les symptômes psychiatriques peuvent être aggravés. Si ces médicaments sont nécessaires, la lévodopa est à privilégier.

Dans la démence à corps de Lewy, les antipsychotiques traditionnels, même à de très petites doses, ont tendance à aggraver nettement les symptômes extrapyramidaux et sont donc à éviter.

Points clés

  • Étant donné que les corps de Lewy sont observés dans la démence à corps de Lewy et de maladie de Parkinson, certains experts émettent l'hypothèse que ces 2 troubles font partie de la même synucléinopathie affectant le système nerveux central et le système nerveux périphérique.

  • Suspecter une démence à corps de Lewy, si la démence se développe presque simultanément avec des signes parkinsoniens et quand la démence est accompagnée par des fluctuations de la cognition, des pertes d'attention, des symptômes psychiatriques (p. ex., des hallucinations visuelles; des hallucinations visuelles complexes) et une dysautonomie.

  • Suspecter la démence de la maladie de Parkinson si la démence commence des années après les signes parkinsoniens, en particulier si le dysfonctionnement exécutif survient précocement.

  • Envisager l'utilisation de la rivastigmine et parfois d'autres inhibiteurs de la cholinestérase pour essayer d'améliorer la cognition.