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Hydrocéphalie à pression normale

Par Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

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L'hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par des troubles de la marche, une incontinence urinaire, une démence, une augmentation de volume des ventricules cérébraux et une pression du LCR normale ou seulement légèrement élevée.

L'hydrocéphalie à pression normale est attribuée à un défaut de résorption du LCR par des granulations arachnoïdiennes. Ce trouble représente jusqu’à 6% des démences.

Symptomatologie

Le plus souvent, la perturbation de la marche est peu spécifique avec une instabilité et des troubles de l'équilibre, bien qu'une démarche magnétique (les pieds apparaissant comme collés au plancher) soit considérée comme caractéristique. La démence peut n'apparaître qu'à un stade tardif du trouble. Les symptômes précoces les plus fréquents de la démence sont des troubles des fonctions exécutives et de l’attention; la mémoire a tendance à se détériorer tardivement. L'incontinence urinaire est fréquente.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Neuro-imagerie

  • Parfois, soustraction de LCR

Les symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence), même combinés, ne sont pas spécifiques de l'hydrocéphalie à pression normale, en particulier chez les sujets âgés. Par exemple, certaines formes de démence vasculaire peuvent provoquer une démence, des troubles de la marche, et, plus rarement, une incontinence urinaire. L’imagerie cérébrale peut montrer une dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l’atrophie corticale; cette constatation n’est pas spécifique mais peut renforcer le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale.

Une ponction lombaire Examens complémentaires en neurologie : Ponction lombaire avec soustraction de 30 à 50 mL du LCR peut être réalisée comme test diagnostique. L'amélioration de la démarche, de la continence et de la cognition après la ponction permet de confirmer le diagnostic, mais l'amélioration peut ne pas être évidente plusieurs heures après la ponction. Du LCR peut continuer à fuir après la ponction lombaire, contribuant parfois à une amélioration neurologique.

Traitement

  • Parfois, shunt ventriculopéritonéal

La dérivation ventriculopéritonéale est indiquée chez les patients dont le risque chirurgical est modéré. Une amélioration après une ponction lombaire soustractive à visée diagnostique, peut prédire la réponse positive à la dérivation chirurgicale. Dans plusieurs séries (mais pas dans des essais randomisés), les patients ont eu après dérivation ventriculopéritonéale une amélioration significative portant typiquement sur la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l’amélioration cognitive était moins fréquente.