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Hydrocéphalie à pression normale

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

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L'hydrocéphalie à pression normale est caractérisée par des troubles de la marche, une incontinence urinaire, une démence, une augmentation de volume des ventricules cérébraux et une pression du LCR normale ou seulement légèrement élevée.

L'hydrocéphalie à pression normale est attribuée à un défaut de résorption du LCR par des granulations arachnoïdiennes. Ce trouble représente jusqu'à 6% des démences; la démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.

La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:

  • La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.

  • Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.

D'autres critères spécifiques permettent également de faire la distinction entre démence et confusion ( Différences entre confusion mentale et démence*).

Symptomatologie

Le plus souvent, les troubles de la marche dans l'hydrocéphalie à pression normale sont habituellement peu spécifiques avec une instabilité et des troubles de l'équilibre, bien qu'une démarche magnétique (les pieds apparaissant comme collés au plancher) soit considérée comme caractéristique.

La démence peut n'apparaître qu'à un stade tardif du trouble. Les symptômes précoces les plus fréquents de la démence sont des troubles des fonctions exécutives et de l’attention; la mémoire a tendance à se détériorer tardivement.

L'incontinence urinaire est fréquente.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Neuro-imagerie

  • Parfois, soustraction de LCR

Les symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence), même combinés, ne sont pas spécifiques de l'hydrocéphalie à pression normale, en particulier chez les sujets âgés. Par exemple, certaines formes de démence vasculaire peuvent provoquer une démence, des troubles de la marche, et, plus rarement, une incontinence urinaire.

Un diagnostic de démence exige la présence de tous les éléments suivants:

  • Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.

  • Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.

  • Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.

Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et de quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels ( Démence : Évaluation de la fonction cognitive).

L’imagerie cérébrale peut montrer une dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l’atrophie corticale; cette constatation n’est pas spécifique mais peut renforcer le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale.

Une ponction lombaire avec soustraction de 30 à 50 mL du LCR peut être réalisée comme test diagnostique. L'amélioration de la démarche, de la continence et de la cognition après la ponction permet de confirmer le diagnostic, mais l'amélioration peut ne pas être évidente plusieurs heures après la ponction. Du LCR peut continuer à fuir après la ponction lombaire, contribuant parfois à une amélioration neurologique.

Traitement

  • Parfois, shunt ventriculopéritonéal

La dérivation ventriculopéritonéale est indiquée chez les patients dont le risque chirurgical est modéré. Une amélioration après une ponction lombaire soustractive à visée diagnostique, peut prédire la réponse positive à la dérivation chirurgicale. Dans plusieurs séries (mais pas dans des essais randomisés), les patients ont eu après dérivation ventriculopéritonéale une amélioration significative portant typiquement sur la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l’amélioration cognitive était moins fréquente.