Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Dysautonomie pure

Par Phillip Low, MD, Professor of Neurology;Consultant, Department of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic;Mayo Clinic

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

La dysautonomie pure résulte d'une perte neuronale au niveau des ganglions végétatifs, provoquant une hypotension orthostatique et d'autres symptômes végétatifs.

La dysautonomie pure, antérieurement appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston, dénote une défaillance végétative généralisée sans atteinte du SNC. Ce trouble diffère de l'atrophie multisystémique, puisqu'il n'y a pas d'atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n'est pas mortelle.

L'étiologie est habituellement inconnue. Certains cas sont dus à une synucléinopathie; la synucléine peut aussi s'accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystématisée, ou la démence à corps de Lewy. Certains patients souffrant d'insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie multisystémique ou à corps de Lewy. Parfois, la cause est une neuropathie végétative auto-immune.

Symptomatologie

Le principal symptôme est

Il peut y avoir d'autres symptômes végétatifs, une hyposudation, une intolérance à la chaleur, une rétention urinaire, des spasmes de la vessie (entraînant une possible incontinence), des troubles de l'érection, une incontinence fécale ou une constipation, et des anomalies pupillaires.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic est un diagnostic d'exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n'augmente pas en position debout. Le syndrome de tachycardie orthostatique peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d'hypotension, ni d'augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 battements/minute ou à 120 battements/minute dans les 10 min.

Traitement

  • Traitement symptomatique

Le traitement est symptomatique:

  • Hypotension orthostatique: vasopresseurs et bas de contention

  • Constipation: régime alimentaire riche en fibres et d'un émollient fécal

  • Spasmes urinaires: antispasmodiques urinaires

  • Rétention urinaire: peut-être autosondage de la vessie

  • Anomalie de la sudation: éviter la forte chaleur