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Troubles convulsifs

Par Bola Adamolekun, MD, Clinical Professor of Neurology, University of Tennessee Health Science Center

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Une crise d'épilepsie est une décharge électrique anormale et non régulée qui survient dans la substance grise corticale du cerveau et qui en interrompt transitoirement son fonctionnement. L'épilepsie entraîne généralement une altération de la conscience, des sensations anormales, des mouvements involontaires focaux ou des convulsions (contractions musculaires violentes diffuses, répétitives). Le diagnostic peut être clinique et repose sur des résultats de neuroimagerie, d'examens de laboratoire et d'EEG pour les crises d'apparition récente ou des taux d'antiépileptiques pour des troubles épileptiques déjà diagnostiqués. Le traitement comprend l'élimination de la cause, si possible, des anticonvulsivants et une chirurgie (si les anticonvulsivants sont inefficaces).

Environ 2% des adultes sont susceptibles d’avoir une crise à un moment donné de leur vie. Deux tiers de ces personnes n'en n'auront jamais d'autres.

Définitions

La terminologie peut prêter à confusion.

L'épilepsie (également appelée maladie épileptique) est un trouble cérébral chronique qui se caractérise par des crises récurrentes ( 2), non provoquées (c'est-à-dire, non liées à une situation réversible déclenchante) et qui surviennent à > 24 h d'écart. Une seule convulsion n'est pas considérée comme une crise d'épilepsie. L'épilepsie est souvent idiopathique, mais des lésions cérébrales diverses, telles que malformations, accidents vasculaires cérébraux, et tumeurs, peuvent être à l'origine d'une épilepsie symptomatique.

L'épilepsie symptomatique est l'épilepsie due à une cause connue (p. ex., tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral). Les crises qu'elle provoque sont appelés crises épileptiques symptomatiques. De telles convulsions sont plus fréquentes chez le nouveau-né ( Convulsions néonatales) et les personnes âgées.

L'épilepsie cryptogénique est l'épilepsie supposée être due à une cause spécifique, mais la cause précise est actuellement inconnue.

Les crises non épileptiques sont provoquées par une situation aiguë et transitoire (p. ex., troubles métaboliques, infection du SNC, troubles cardiovasculaires, intoxication ou sevrage de médicaments, troubles psychogènes). Chez l'enfant, la fièvre peut provoquer une crise (convulsions fébriles).

Les crises psychogènesnon épileptiques ont une présentation clinique qui simule une crise d'épilepsie chez des patients psychiatriques mais on n'observe pas de décharge électrique anormale dans le cerveau.

Étiologie

Les causes habituelles de crises ( Étiologie des crises) varient selon l'âge d'apparition:

  • Avant 2 ans: fièvre, anomalies congénitales ou du développement, lésions obstétricales et troubles métaboliques

  • Âge de 2 à 14: troubles convulsifs idiopathiques

  • Adultes: traumatisme cérébral, sevrage alcoolique, tumeurs, accidents vasculaires cérébraux et cause inconnue (chez 50%)

  • Personnes âgées: tumeurs et accidents vasculaires cérébraux

L'épilepsie réflexe est une forme rare d'épilepsie ou les crises sont déclenchées de façon prévisible par un stimulus externe, tel que des sons répétitifs, des lumières clignotantes, des jeux vidéos, de la musique, ou même le fait de toucher certaines parties du corps.

Dans l'épilepsie cryptogénique et souvent dans l'épilepsie réfractaire, une cause rare mais de plus en plus identifiée est l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA (N-méthyl-d-aspartate), en particulier chez la jeune femme. Ce trouble entraîne également des symptômes psychiatriques, un troubles du mouvement et une pléocytose du LCR. Le tératome ovarien survient chez environ 60% des femmes atteintes d'encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA. L'ablation du tératome (le cas échéant) et l'immunothérapie sont plus efficaces que les anticonvulsivants pour contrôler les convulsions.

Étiologie des crises

Maladie

Exemples

Maladies auto-immunes

Vascularite cérébrale, encéphalite à anti-récepteurs NMDA, sclérose en plaques (rarement)

Œdème cérébral

Éclampsie, encéphalopathie hypertensive

Ischémie ou hypoxie cérébrale

Troubles du rythme cardiaque, intoxication par le monoxyde de carbone, noyades récupérées, asphyxie, accidents vasculaires cérébraux, vascularites

Traumatismes crâniens*

Traumatisme obstétrical, blessures fermées ou pénétrantes

Infections du SNC

SIDA, abcès cérébral, paludisme à falciparum, méningite, neurocysticercose, neurosyphilis, rage, tétanos, toxoplasmose, encéphalites virales

Anomalies congénitales ou du développement

Malformations corticales, troubles génétiques (p. ex., convulsions du 5e jour, maladies de surcharge en lipides telles que la maladie de Tay-Sachs), troubles de la migration neuronale (p. ex., hétérotopies), phénylcétonurie

Médicaments et toxines

Provoque des crises: camphre, ciprofloxacine, cocaïne et autres stimulants du SNC, cyclosporine, imipénème, plomb, pentylènetétrazole, picrotoxine, strychnine, tacrolimus

Seuil épileptogène plus bas: aminophylline, antidépresseurs (en particulier tricycliques), antihistaminiques sédatifs, médicaments antipaludéens, certains antipsychotiques (p. ex., clozapine), buspirone, fluoroquinolones, théophylline

Lorsque les concentrations sanguines de phénytoïne sont très élevées, une augmentation paradoxale de la fréquence des crises

Lésions intracérébrales expansives

Hémorragie, hydrocéphalie, tumeurs

Hyperpyrexie

Intoxication médicamenteuse (p. ex., amphétamines ou cocaïne), fièvre, coup de chaleur

Troubles métaboliques

Souvent, hypocalcémie (p. ex., conséquence d'une hypoparathyroïdie), hypoglycémie, hyponatrémie

Moins souvent, aminoaciduries, encéphalopathie hépatique ou urémique, hyperglycémie, hypomagnésémie, hypernatrémie

Chez le nouveau-né, carence en vitamine B6 (pyridoxine)

Troubles neurocutanés

Neurofibromatose, sclérose tubéreuse de Bourneville

Liées à la pression

Accident de décompression, traitement par l'oxygène hyperbare

Syndrome de sevrage

Alcool, anesthésiques, barbituriques ou benzodiazépines

*Des convulsions post-traumatiques surviennent dans 25 à 75% des cas de contusion cérébrale, de fracture du crâne, d'hémorragie intracrânienne, de coma prolongé ou de déficits neurologiques focaux.

Les convulsions du 5e jour (convulsions néonatales bénignes) sont des crises tonicocloniques qui apparaissent entre 4 et 6 jours de vie chez les nourrissons par ailleurs en bonne santé; une forme est héréditaire.

Lorsqu'ils sont administrés à des doses toxiques, divers médicaments peuvent provoquer des crises.

NMDA = N-méthyl-D-aspartate.

Classification

Les crises d'épilepsie sont classées en crises généralisées ou partielles.

Généralisées

Dans les crises généralisées, la décharge électrique anormale implique dès le début l'ensemble du cortex des deux hémisphères et le patient perd habituellement conscience. Les crises généralisées résultent le plus souvent de maladies métaboliques et parfois de troubles génétiques. Les crises généralisées incluent:

  • Spasmes infantiles

  • Absences

  • Crises tonicocloniques

  • Crises toniques

  • Crises atoniques

  • Convulsions myocloniques (p. ex., épilepsie myoclonique juvénile)

Crises partielles

Dans les crises partielles, la décharge neuronale excessive débute dans un endroit précis du cortex cérébral qui est le plus souvent la conséquence d'anomalies structurelles. Les crises partielles peuvent être

  • Simples (pas d'altération de la conscience)

  • Complexes (conscience réduite mais pas d'abolition complète)

Les crises partielles peuvent évoluer en une crise généralisée (appelée généralisation secondaire), qui provoque une perte de connaissance complète. Une généralisation secondaire se produit quand une crise partielle s'étend et active le cerveau de façon bilatérale. Le début d'une crise peut survenir si rapidement, que les symptômes initiaux de la crise passent inaperçus ou sont très brefs.

Une terminologie révisée concernant les crises partielles a été proposée [1]. Dans ce système, les crises partielles sont appelées crises focales et les termes suivants sont utilisés pour les sous-types:

  • Pour les crises partielles simples: crises focales sans altération de la conscience ou de la vigilance

  • Pour les crises partielles complexes: crises focales avec altération de la conscience ou de la vigilance

  • Pour les crises partielles secondairement généralisées: crises focales évoluant vers une crise bilatérale ou convulsive

Cette terminologie n'est pas encore fréquemment utilisée.

Référence classification

  • 1. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al: Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE [International League Against Epilepsy] Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia 51: 676–685, 2010.

Symptomatologie

Une aura peut précéder les convulsions. Les auras sont des crises partielles simples qui débutent focalement. Les auras peuvent consister en une activité motrice ou sensorielle, végétative ou psychique (p. ex., paresthésies, sensation épigastrique ascendante, odeurs anormales, sensation de peur, sensation de déjà vu ou de jamais vu). Dans la sensation de jamais vu, un lieu ou une expérience familiers semblent totalement inconnus, le contraire de la sensation de déjà-vu.

La plupart des crises se terminent spontanément en 1 à 2 min.

Un état post-critique, caractérisé par un sommeil profond, des céphalées, une confusion et des myalgies; cet état dure de quelques minutes à quelques heures. Parfois, l'état post-critique s'accompagne d'une paralysie de Todd (déficit neurologique transitoire correspondant habituellement à une parésie controlatérale au foyer épileptogène).

La plupart des patients ont un état neurologique normal entre les crises, bien que certains médicaments utilisés à fortes doses pour traiter les troubles convulsifs, puissent réduire la vigilance. Une détérioration mentale évolutive est habituellement liée au trouble neurologique à l'origine des crises plutôt qu'aux crises elles-mêmes.

Parfois, les convulsions sont persistantes, comme dans l'état de mal épileptique.

Crises partielles

Il existe plusieurs types de crises partielles.

Les crises partielles simples provoquent des symptômes sensitifs, moteurs ou psychomoteurs sans altération de la conscience. Les symptômes spécifiques reflètent la zone cérébrale affectée ( Manifestations des crises partielles selon le site). Dans les crises Bravais-Jacksoniennes, les symptômes moteurs focaux débutent dans une main, puis s'étendent au reste du membre supérieur (marche jacksonienne). D'autres crises focales touchent d'abord le visage, puis s'étendent à un bras et parfois à la jambe. Certaines crises partielles motrices débutent par une élévation du bras associé à une rotation de la tête vers ce bras levé (posture de l'escrimeur).

Manifestations des crises partielles selon le site

Manifestation focale

Site de la dysfonction

Posture tonique bilatérale

Lobe frontal (aire motrice supplémentaire)

Mouvements simples (p. ex., secousses d'un membre, marche Bravais-Jacksonienne)

Lobe frontal controlatéral

Déviation de la tête et des yeux avec prise de posture

Aire motrice supplémentaire

Sensation gustative anormale (dysgueusie)

Insula

Anomalies viscérales ou neurovégétatives (p. ex., aura épigastrique, salivation)

Cortex orbitofrontal insulaire

Hallucinations olfactives

Lobe temporal antéromédial

Mâchonnement, salivation, arrêt du langage

Amygdale, région operculaire

Automatismes comportementaux complexes

Lobe temporal

Un comportement inhabituel suggérant une cause psychiatrique ou un trouble du sommeil

Lobe frontal

Hallucinations visuelles (images formées)

Lobe temporal postérieur ou amygdale-hippocampe

Troubles sensoriels localisés (p. ex., fourmillements ou engourdissement d'un membre ou la moitié du corps)

Lobe pariétal (cortex sensoriel)

Hallucinations visuelles (images non formées)

Lobe occipital

Épilepsie partielle continue, une forme rare d’épilepsie qui se traduit par des crises focales motrices affectant habituellement le bras, la main, ou un côté du visage; les crises récidivent avec des intervalles libres de quelques secondes ou minutes pendant des jours ou des années. La cause est habituellement

  • Chez l'adulte: une lésion structurelle (p. ex., accident vasculaire cérébral)

  • Chez l'enfant: un processus inflammatoire focal du cortex (p. ex., encéphalite de Rasmussen), probablement lié à une infection virale chronique ou à un processus auto-immun.

Pièges à éviter

  • Évoquer des crises partielles en cas d'anomalies récurrentes, inexpliquées transitoires qui semblent psychiatriques (p. ex., des hallucinations, des automatismes comportementaux complexes, des arrêts de la parole, une réactivité réduite avec un regard fixe).

Les crises partielles complexes sont souvent précédées d'une aura. Pendant la crise, les patients peuvent avoir une fixité du regard. La conscience est altérée, mais les patients ont une certaine perception de l'environnement (p. ex., ils ont une réaction de retrait aux stimuli nociceptifs). Les signes suivants peuvent également survenir:

  • Automatismes oraux (mastication involontaire ou claquement des lèvres)

  • Automatismes des membres (p. ex., des mouvements automatiques sans but de la main)

  • Émission de sons inintelligibles sans comprendre ce qu'ils disent

  • Résistance à l'assistance

  • Posture tonique ou dystonique d'un membre, controlatérale au foyer épileptique

  • Déviation de la tête et des yeux, habituellement dans une direction opposée au foyer épileptique

  • Mouvements de pédalage des jambes, lorsque la crise provient des régions frontale médiale ou orbitofrontale

Les symptômes moteurs régressent après 1 à 2 min, mais la confusion et la désorientation peuvent persister pendant encore 1 ou 2 min. L'amnésie post-critique est fréquente. Les patients peuvent être violents s'ils sont contenus pendant la crise ou au cours de la phase post-critique d'une crise généralisée. Cependant, les comportements agressifs non provoqués sont inhabituels.

Les crises d’épilepsie du lobe temporal gauche peuvent entraîner des troubles de la mémoire verbale; les crises du lobe temporal droit peuvent entraîner des anomalies de la mémoire visio-spatiale.

Crises généralisées

Habituellement, le patient perd conscience et présente des manifestations motrices dès le début de la crise.

Les spasmes infantiles sont caractérisés par une brusque flexion et adduction des bras et une flexion du tronc en avant. Les crises ne durent que quelques secondes, mais surviennent plusieurs fois par jour. Elles ne surviennent que pendant les 5 premières années de vie et sont ensuite remplacées par d'autres types de crises. Un retard de développement est généralement associé.

Les absences typiques (précédemment nommées petit mal) se traduisent par une perte de connaissance de 10 à 30 s associée à des clignements de paupières; le tonus musculaire axial peut être diminué ou non. Les patients ne chutent pas ou n’ont pas de convulsions; ils interrompent brutalement leur activité, puis la reprennent aussi brutalement, sans symptômes post-critiques et sans se souvenir de la crise. L'épilepsie-absence est déterminée génétiquement et survient préférentiellement chez l'enfant. Sans traitement, les crises sont susceptibles d'être observée plusieurs fois par jour. Les crises apparaissent souvent quand les patients sont assis tranquillement, peuvent être déclenchées par l'hyperventilation et surviennent rarement pendant l'effort. L'examen neurologique et cognitif est habituellement normal.

Les absences atypiques font partie habituellement du Syndrome de Lennox-Gastaut, une forme grave d'épilepsie qui débute avant l'âge de 4 ans. Elles diffèrent des absences typiques par le fait que:

  • Elles durent plus longtemps.

  • Des secousses ou des automatismes sont plus prononcés.

  • La perte de connaissance est moins complète.

De nombreux patients ont des antécédents de lésions du système nerveux, un retard de développement, un examen neurologique anormal et d'autres types de crises d'épilepsie. Les absences atypiques continuent souvent à l'âge adulte.

Les crises atoniques surviennent habituellement chez l'enfant, en particulier au cours du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises atoniques sont caractérisées par une perte brève et complète du tonus musculaire et de la conscience. Les enfants tombent au sol avec un risque de traumatisme, notamment au niveau de la tête.

Les crises toniques surviennent le plus souvent pendant le sommeil, habituellement chez l'enfant. Elles s'observent habituellement dans le syndrome de Lennox-Gastaut. La contraction tonique (soutenue) des muscles axiaux peut commencer brusquement ou progressivement, ensuite elle se propage vers les muscles proximaux des membres. Les crises toniques durent habituellement de 10 à 15 s. Dans les crises toniques qui durent plus longtemps, quelques secousses cloniques rapides peuvent survenir lorsque la phase tonique se termine.

Les crises tonicocloniques peuvent être

  • Généralisées primaires

  • Généralisées secondaires

Les crises généralisées primaires commencent par un cri; la crise se poursuit par une perte de connaissance, une chute suivie d'une phase de contraction tonique puis phase clonique (alternance rapide de contraction et de relaxation) mouvement des membres, du tronc et de la tête. Une incontinence urinaire et fécale, une morsure de la langue, un écoulement buccal mousseux surviennent parfois. La crise dure habituellement 1 à 2 min. Il n'y a pas d'aura.

Les crises tonicocloniques secondairement généralisées débutent par une crise partielle simple ou complexe, puis progressent et finissent par ressembler aux autres crises généralisées.

Les myoclonies sont de brèves secousses soudaines d'un ou plusieurs membres ou du tronc. Elles peuvent être répétitives, conduisant alors à une crise tonicoclonique. Les secousses peuvent être bilatérales ou unilatérales. Contrairement aux autres crises généralisées, le patient ne perd pas conscience, sauf si les myoclonies évoluent vers une crise tonicoclonique généralisée.

L'épilepsie myoclonique juvénile est un syndrome épileptique caractérisé par des myoclonies, des crises tonicocloniques et des absences. Elle apparaît typiquement à l'adolescence. Les crises débutent avec quelques secousses myocloniques bilatérales et synchrones suivies, dans 90% des cas, par des crises tonicocloniques généralisées. Elles surviennent souvent le matin au réveil, en particulier après une privation de sommeil ou une consommation d'alcool. Des absences peuvent survenir chez 1/3 des patients.

Les crises fébriles surviennent, par définition, lors d’une fièvre et en l’absence d’infection cérébrale; elles sont considérées comme un type de crise provoquée. Elles touchent près de 4% des enfants âgés de 3 mois à 5 ans. Les crises fébriles simples sont brèves, isolées et ressemblent aux crises tonicocloniques généralisées. Les crises fébriles compliquées sont focales, durent > 15 min ou récidivent 2 fois en < 24 h. Globalement, 2% des patients qui font des crises fébriles développeront une épilepsie. Cependant, l'incidence de troubles convulsifs et le risque de récurrence de crises fébriles sont beaucoup plus élevés parmi les enfants présentant une des situations suivantes:

  • Convulsions fébriles avec complications

  • Anomalies neurologiques prééxistantes

  • Début avant l'âge de 1 an

  • Antécédents familiaux de troubles convulsifs

État de mal épileptique

L'état de mal épileptique existe sous 2 formes: convulsive et non convulsive.

L'état de mal épileptique généralisé convulsif comprend au moins un des éléments suivants:

  • Activité convulsive tonicoclonique durant > 5 à 10 min

  • 2 crises entre lesquelles les patients ne retrouvent pas un état de conscience normal

La précédente définition qui retenait une durée > 30 min a été révisée pour encourager un diagnostic et un traitement plus rapides. Les crises généralisées non traitées qui durent > 60 min peuvent provoquer des lésions cérébrales définitives; les crises de longue durée peuvent être fatales. La fréquence cardiaque et la température augmentent. L'état de mal épileptique généralisé convulsif a de nombreuses causes, dont le traumatisme crânien et le sevrage rapide des antiépileptiques.

L'état de mal épileptique non convulsif comprend l'état de mal épileptique partiel complexe et l'état de mal d'absence épileptique. Ils se manifestent souvent par des épisodes prolongés de modifications de l'état mental. L'EEG peut être nécessaire pour le diagnostic.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Pour les crises d'apparition récente, on effectue une neuro-imagerie, des examens biologiques et habituellement un EEG

  • En cas d'épilepsie connue, généralement dosage des antiépileptiques

  • En cas de troubles convulsifs d'apparition nouvelle ou connue, d'autres tests sont pratiqués en fonction du contexte clinique

Le bilan doit d’abord déterminer s’il s’agit d’une crise d’épilepsie versus une autre cause de confusion mentale (p. ex., crises pseudo-épileptiques, ou syncope), puis d’identifier les facteurs précipitants. Les patients qui présentent une crise d’épilepsie inaugurale doivent être examinés dans un service d’urgences; ils peuvent parfois être libérés après une évaluation approfondie. Les patients épileptiques connus peuvent être évalués au cabinet d'un médecin.

Anamnèse

Il faut interroger les patients au sujet de sensations inhabituelles, suggérant une aura et sur les manifestations typiques des crises. Typiquement les patients ne se souviennent pas des convulsions généralisées, donc une description de la convulsion elle-même doit être obtenue auprès de témoins.

Des manifestations d'autres pathologies, comme une ischémie cérébrale globale (p. ex., en raison d'un trouble du rythme ventriculaire), peuvent avoir une présentation clinique similaire à celles d'une convulsion, dont une perte de connaissance et des secousses myocloniques.

Pièges à éviter

  • Chez les patients qui perdent soudainement conscience, évoquer une ischémie cérébrale globale (p. ex., due à une arythmie ventriculaire), même si les observateurs signalent des secousses myocloniques.

L'interrogatoire doit porter sur la première crise et les suivantes (p. ex., durée, fréquence, évolution, intervalle le plus long et le plus court entre les crises, présence d'une aura, d'un état post-critique, de facteurs déclenchants). Il faut interroger les patients sur les facteurs de risque des crises:

  • Antécédent de traumatisme crânien ou d'infection du SNC

  • Troubles neurologiques connus

  • Prise de drogues ou sevrage, en particuliers de drogues récréatives

  • Sevrage alcoolique

  • Non-observance aux antiépileptiques

  • Antécédents familiaux d'épilepsie ou de maladie neurologiques

Les patients doivent être aussi interrogés sur des facteurs provocants rares (p. ex., sons répétitifs, lumière clignotante, jeux vidéos, le fait de toucher certaines parties du corps) et sur la privation de sommeil, qui peut abaisser le seuil épileptogène.

Examen clinique

En cas de perte de connaissance, de langue mordue, d'incontinence (p. ex., urines ou selles dans les vêtements), ou de confusion prolongée après la perte de connaissance évoque une convulsion.

Dans les crises pseudo-épileptiques, l'activité musculaire généralisée et le manque de réponse aux stimuli verbaux peuvent faire croire faussement à une crise généralisée tonicoclonique. Cependant, les crises pseudo-épileptiques peuvent habituellement être distinguées de véritables crises d'épilepsie par leurs caractéristiques cliniques:

  • Les crises pseudo-épileptiques durent souvent plus longtemps (plusieurs minutes ou plus).

  • La confusion post-critique a tendance à être absente.

  • La phase tonique typique suivie par une phase clonique n'a habituellement pas lieu.

  • La progression de l'activité musculaire ne correspond pas à la sémiologie des crises d'épilepsie (p. ex., les secousses se déplaçant d'un côté à d'autres et à l'arrière [la progression n'est pas physiologique], des mouvements amples du bassin sont parfois constatés).

  • L'intensité peut augmenter et diminuer.

  • Les signes vitaux, comme la température, restent habituellement normaux.

  • Les patients résistent souvent à l'ouverture des yeux.

L'examen clinique indique rarement la cause lorsque l'épilepsie est idiopathique mais peut fournir des indices lorsque l'épilepsie est symptomatique ( Signes cliniques clés lors de crises symptomatiques).

Signes cliniques clés lors de crises symptomatiques

Signe

Causes possibles

Fièvre et raideur du cou

Méningite

Hémorragie sous-arachnoïdienne

Méningo-encéphalite

Œdème papillaire

Hypertension intracrânienne

Perte des pulsations veineuses spontanées (observée au fond d'œil)

Hypertension intracrânienne (la spécificité est de 80 à 90%*)

Déficits neurologiques focaux (p. ex., asymétrie des réflexes ou de la force musculaire)

Anomalie structurelle (p. ex., tumeur, accident vasculaire cérébral)

Paralysie post-critique

Irritabilité neuromusculaire généralisée (p. ex., tremblements, hyperréflexie)

Intoxication médicamenteuse (p. ex., sympathomimétiques)

Syndrome de sevrage (p. ex., alcool ou sédatifs)

Certaines troubles métaboliques (p. ex., hypocalcémie, hypomagnésémie)

Lésions cutanées (p. ex., taches de rousseur axillaires ou taches café-au-lait, taches hypochromiques, plaques peau de chagrin)

Affections neurocutanées (p. ex., neurofibromatose, sclérose tubéreuse de Bourneville)

*Les pulsations veineuses spontanées sont absentes chez tous les patients qui ont une pression intracrânienne élevée; ces pulsations sont également absentes chez 10-20% des sujets qui ont une pression intracrânienne normale, mais parfois seulement temporairement.

Examens complémentaires

Des examens complémentaires sont effectués, mais des résultats normaux n'excluent pas nécessairement une épilepsie. Ainsi, le diagnostic peut être effectué finalement que grâce aux signes cliniques. Les examens dépendent des résultats de l'anamnèse et de l'examen neurologique.

Chez les patients épileptiques connus, si l'examen neurologique est normal ou inchangé, peu d'examens complémentaires sont nécessaires, en dehors de la mesure des taux sanguins des antiépileptiques. Des examens supplémentairs sont indiqués en cas de symptômes ou de signes pouvant être traités, tels qu'un traumatisme, une infection ou un trouble métabolique.

Si les crises sont d'apparition récente ou si les résultats de l'examen clinique sont anormaux, une neuro-imagerie est nécessaire. Les patients qui ont des crises d'apparition récente ou des manifestations atypiques nécessitent également des examens complémentaires, dont des examens sanguins (ionogramme, taux d'urée, de créatinine, de glucose, de Ca, de Mg et de P), et un bilan hépatique. D'autres tests peuvent être effectués si ces troubles sont suspectés cliniquement:

  • Méningite ou infection du SNC avec neuro-imagerie normale: une ponction lombaire est nécessaire.

  • Utilisation non avouée de drogues récréatives qui peuvent provoquer ou contribuer à des convulsions: des dépistages de drogues peuvent être effectués, bien que cette pratique soit controversée parce que des résultats positifs n'indiquent pas nécessairement un lien de causalité et que les résultats de ces tests peuvent être inexacts.

  • Épilepsie cryptogénique: une recherche d'anticorps anti-récepteur NMDA doit être envisagée, en particulier chez les jeunes femmes (jusqu'à 26% peuvent être positives); un résultat positif suggère une encéphalite à anti-récepteur NMDA.

Une neuroimagerie (typiquement une TDM cérébrale, mais parfois une IRM) est habituellement effectuée pour exclure une tumeur ou une hémorragie. Certains experts affirment que la TDM peut être différée et peut-être évitée chez l'enfant qui présente des crises fébriles typiques dont le statut neurologique revient rapidement à la normale.

Une IRM cérébrale est recommandée lorsque la TDM est négative. Elle fournit une meilleure résolution pour les tumeurs cérébrales et les abcès et peut détecter une dysplasie corticale, une thrombose veineuse cérébrale ou une méningo-encéphalite herpétique. L'IRM cérébrale pour l'épilepsie comprend des séquences en haute résolution avec des coupes coronales en T1 et T2 afin de détecter notamment une atrophie ou une sclérose hippocampique. L'IRM peut détecter certaines lésions responsables de crises, telles que des malformations du développement cortical chez les jeunes enfants, sclérose temporo-mésiale, gliose post-traumatique et de petites tumeurs chez l'adulte.

L'EEG est essentiel dans le diagnostic des crises d'épilepsie, en particulier lors des états de mal partiels complexes ou les états de mal absences en mettant en évidence des anomalies électroenphalographiques. L'EEG peut détecter des anomalies épileptiformes (pointes, ondes aiguës, pointe-ondes lentes, polypointe-ondes lentes). Les anomalies épileptiformes peuvent être bilatérales, symétriques et synchrones en cas de crises généralisées primitives, et être localisées en cas de crises partielles. L'EEG peut mettre en évidence les signes suivants:

  • Foyer avec anomalies épileptiformes entre les crises (intercritique) au niveau du lobe temporal en cas de crises partielles complexes provenant du lobe temporal

  • Bouffées intercritiques symétriques d'anomalies épileptiformes bilatérales de 4 à 7 Hz dans les crises tonicocloniques primaires

  • Décharges focales dans les crises secondairement généralisées

  • Pointe-ondes lentes à 3/s et généralement un EEG intercritique normal dans les crises d'absence typiques

  • Des pics lents et des ondes généralement à < 2,5/s, généralement avec une désorganisation intercritique de l'activité de fond et des ondes lentes diffuses, dans les crises d'absence atypiques

  • Polypointe-ondes bilatérales de 4 à 6 Hz dans l'épilepsie myoclonique juvénile

Cependant, un EEG normal n'exclut pas un diagnostic de crises d'épilepsie, qui doit rester clinique. L'EEG est moins performant pour détecter des anomalies si les crises sont rares. L’EEG initial ne peut détecter des anomalies que chez 30 à 55% des patients qui présentent une épilepsie connue. Des EEG répétés peuvent détecter des anomalies jusqu’à 80 à 90% chez de tels patients. En général, des EEG répétés avec un temps d'enregistrement plus long, effectués après privation de sommeil augmentent considérablement les chances de détecter les anomalies épileptiques.

La vidéo-EEG d'un patient hospitalisé habituellement pendant 2 à 7 jours permet l'enregistrement simultané de l'activité EEG et du comportement clinique. C'est l'examen EEG le plus sensible et il est utile pour différencier des crises d'épilepsie de crises non épileptiques.

Si une résection chirurgicale des foyers d épileptogènes est envisagée, des imageries avancées permettant d'identifier ces foyers sont disponibles dans des centres spécialisés dans l'épilepsie. L'IRM fonctionnelle permet d'identifier le fonctionnement du cortex et de guider la résection chirurgicale. Si l'EEG et l'IRM n'identifient pas clairement la zone épileptogène, une magnétoencéphalographie avec EEG (appelée imagerie par source magnétique) peut permettre de localiser la zone épileptogène sans recourir à une cartographie invasive peropératoire. La tomographie par émission monophotonique (Single-photon émission CT [SPECT]) pendant la période péri-critique peut détecter une perfusion accrue au niveau du foyer épileptique et permettre de localiser la zone devant être enlevée chirurgicalement. L'injection de contraste devant avoir lieu au moment de la crise, les patients doivent être hospitalisés pour la surveillance continue par vidéo-EEG lorsque la SPECT est pratiquée pendant la période péri-ictale.

Des tests neuropsychologiques permettent d'identifier des déficits cognitifs avant et après la chirurgie et de prédire le pronostic social et psychologique ainsi que les capacités de réhabilitation.

Pronostic

Sous traitement, 1/3 des patients épileptiques n'a plus de crise tandis qu'un autre 1/3 a une réduction > 50% des crises. Environ 60% des patients qui sont bien contrôlés avec les médicaments pourront finalement arrêter les médicaments sans faire de récidives.

Les crises d'épilepsie sont considérées comme ayant totalement disparu lorsque les patients n'ont pas présenté de crise depuis 10 ans et lorsqu'ils n'ont pas pris d'anticonvulsivants au cours des 5 dernières années de cette période.

La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est une complication rare de cause inconnue.

Traitement

  • Traitement de la cause si possible

  • Éviter ou prendre des précautions lors de situations dans lesquelles la perte de connaissance peut menacer le pronostic vital

  • Médicaments pour contrôler les crises d'épilepsie

  • Chirurgie si 2 médicaments à doses thérapeutiques ne permettent pas de contrôler les crises

Le traitement optimal des convulsions consiste à traiter la cause chaque fois que cela est possible.

Si la cause ne peut pas être corrigée ou identifiée, les médicaments antiépileptiques sont souvent nécessaires, en particulier après une 2e crise; l’utilisation d’antiépileptiques après une crise unique est controversée, et le bénéfice/risque doit être discuté avec le patient. Compte tenu que le risque d'autres crises est assez faible, les médicaments peut être maintenus jusqu'à ce qu'une seconde crise se produise, en particulier chez l'enfant. Chez l'enfant, certains antiépileptiques provoquent des problèmes de comportement et d'apprentissage.

Pendant une crise généralisée tonicoclonique, les lésions traumatiques doivent être évitées en plaçant des vêtements autour du cou et en plaçant un coussin sous la tête. Tenter de protéger la langue est illusoire et est susceptible d'endommager les dents du patient ou les doigts du secouriste. Les patients doivent être tournés sur leur côté gauche pour éviter une fausse route. Ces mesures doivent être apprises aux membres de la famille et aux collègues de travail.

Puisque les crises partielles peuvent devenir généralisées, les patients sont à risque de perdre conscience et ainsi il est conseillé de prendre certaines précautions. Jusqu'à ce que les crises soient maîtrisées par le traitement, les patients doivent limiter les activités dans lesquelles une perte de connaissance pourrait menacer le pronostic vital (p. ex., conduire, nager, escalader, manipuler des outils dangereux, prendre un bain). Une fois les crises bien contrôlées (typiquement pendant > 6 mois), la plupart de ces activités peuvent être reprises avec cependant maintien des consignes de sécurité (p. ex., systèmes de sécurité) propres à chaque activité. Les patients doivent être encouragés à mener une vie normale, comprenant de l'exercice physique et des activités sociales.

Dans certains États des États-Unis, les médecins doivent déclarer les patients épileptiques au Department of Motor Vehicles. Cependant, dans la plupart des États, la conduite automobile est autorisée en l'absence de crises pendant 6 mois à 1 an.

Les patients doivent éviter la prise de cocaïne et autres drogues illicites (p. ex., phéncyclidine, amphétamines) qui peuvent favoriser les crises et ils doivent aussi éviter l'alcool. Certains médicaments (p. ex., halopéridol, phénothiazines) peuvent abaisser le seuil épileptogène et doivent être évités si possible.

Il faut apprendre aux membres de la famille les mesures à prendre en cas de crise. Une surprotection des patients doit être évitée et doit être remplacée par un soutien psychologique qui diminuera les sentiments négatifs (p. ex., diminuer un sentiment d’infériorité ou de perte d’estime de soi); les patients ne doivent pas devenir invalides.

La prise en charge en institution est rarement indiquée et doit être réservée aux patients ne pouvant pas se prendre en charge c'est-à-dire, en cas de troubles mentaux profonds ou de crises fréquentes, violentes et non contrôlées par les médicaments.

Crises subintrantes et état de mal épileptique

La plupart des crises s'arrêtent spontanément en quelques minutes ou moins et ne nécessitent pas de traitement médicamenteux d'urgence. Cependant, les états de mal épileptiques et la plupart des crises d'une durée > 5 min doivent être traitées pour arrêter le processus épileptique, avec une surveillance de la fonction respiratoire. L'intubation endotrachéale est nécessaire lorsque des signes d'insuffisance respiratoire sont présents.

Plus le traitement antiépileptique est démarré tôt, plus facilement et mieux sont contrôlées les convulsions.

Un abord IV doit être rapidement mis en place et du lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg IV est administré (généralement une dose IV de 4 mg pour adulte) à la vitesse de 2 mg/min. Des doses plus élevées sont parfois nécessaires. Après l'administration de lorazépam, un autre antiépileptique à durée plus longue est indiqué.

Il n'y a pas de consensus ou de lignes directrices fondées sur des preuves indiquant que les anticonvulsivants à plus longue durée d'action sont préférables. De nombreux experts choisissent un des éléments suivants:

  • La fosphénylhydantoïne 15 à 20 mg EP (équivalent phénylhydantoïne)/kg IV peut être administrée à la vitesse de 100 à 150 EP/min.

  • Phénytoïne 15 à 20 mg/kg IV, donnée à 50 mg/min

Si les crises persistent après la prise de ces doses, une prise supplémentaire de 5 à 10 EP (équivalent phénylhydantoïne)/kg de fosphénylhydantoïne ou de 5 à 10 mg/kg de phénylhydantoïne peut être administrée.

Les anticonvulsants alternatifs sont les suivants:

  • Valproate de 20 à 40 mg/kg IV (dose de charge) en 30 min suivis de 4 à 8 mg/kg po tid

  • Lévétiracétam 1500 à 3000 mg IV pendant 25 min, puis 1500 mg po bid

Si une IV n'est pas possible, de la fosphénylhydantoïne IM et des benzodiazépines par voie sublinguale ou rectale peuvent être administrées.

La persistance de crises malgré l'utilisation du lorazépam et de la phénylhydantoïne (ou un autre 2e antiépileptique) définit un état de mal épileptique réfractaire.

Les recommandations sur le choix du 3e antiépileptique varient avec comme possibilité le phénobarbital, le propofol, le midazolam, le lévétiracétam et le valproate. La dose du phénobarbital est de 15 à 20 mg/kg IV à 100 mg/min (3 mg/kg/min chez l’enfant); les crises persistantes nécessitent une autre dose 5 à 10 mg/kg. Une dose de charge de valproate 20 à 40 mg/kg IV est une alternative.

À ce stade, si l'état de mal épileptique n'est pas enrayé, l'intubation et l'anesthésie générale sont nécessaires. Le choix du médicament anesthésique à utiliser est controversé, mais de nombreux médecins utilisent du propofol 1 à 2 mg/kg à 100 mg/min ou du pentobarbital 5 à 8 mg/kg (en dose de charge) suivie d'une perfusion de 2 à 4 mg/kg/h jusqu'à ce que les activités EEG épileptiques disparaissent. Les anesthésiques par inhalation sont rarement nécessaires.

Une fois le traitement mis en route, l'origine de l'état de mal épileptique doit être identifiée et traitée.

Crises post-traumatiques

Des médicaments sont administrés pour prévenir des crises lors d'atteintes cérébrales importantes (p. ex., contusions ou hématomes importants, lacération du cerveau, fracture du crâne) ou lorsque l'échelle de coma de Glasgow (Glasgow Coma Scale, GCS) est < 10. Ces médicaments réduisent le risque de crise pendant la première semaine suivant le traumatisme, mais n'empêchent pas l'apparition d'une épilepsie post-traumatique des mois ou des années plus tard. Ils doivent être interrompus après 1 semaine, à moins que des crises surviennent.

Si des crises surviennent > 1 semaine après une blessure du crâne un traitement par médicaments au long cours est nécessaire.

Traitement médicamenteux à long terme

Les anticonvulsivants peuvent être nécessaires indéfiniment, mais de nombreux types de crises (p. ex., la plupart des convulsions fébriles, les convulsion dues à l'arrêt de l'alcool, les crises qui ne se reproduisent pas) ne nécessitent pas de traitement par les anticonvulsivants.

Aucun médicament ne permet de contrôler tous les types de crises et la réponse aux médicaments varie d’un patient à l’autre. Certains patients ont besoin de plusieurs médicaments. Le choix du médicament varie en fonction du type de crises ( Choix des médicaments en fonction du type de crise). Pour plus d'informations spécifiques du médicament, Traitement médicamenteux des convulsions : Choix de l'anticoagulant au long cours.

Chirurgie

Environ 10 à 20% des patients ont une épilepsie réfractaire au traitement médical et peuvent être des candidats à une chirurgie. Si les crises proviennent d'une zone focale, résécable dans le cerveau, l'exérèse du foyer épileptogène améliore habituellement nettement l'épilepsie. Si le foyer se situe dans le lobe temporal anté-romesial, la résection supprime les crises chez environ 60% des patients. Après résection chirurgicale, certains patients sont libres de crise sans antiépileptique, mais beaucoup ont encore besoin de médicaments mais à des doses réduites et, parfois, en monothérapie.

La chirurgie nécessitant des examens complémentaires et un suivi strict, ces patients doivent être pris en charge dans des centres spécialisés en épileptologie.

Stimulation du nerf vague

La stimulation électrique intermittente du nerf vague gauche par l'intermédiaire d'un dispositif semblable à un pacemaker (stimulateur du nerf vague) est utilisée en complément au traitement médicamenteux en cas de crises d'épilepsie réfractaires et de contre-indication à la chirurgie de l'épilepsie. Cette procédure réduit le nombre de crises partielles de 50% chez environ 40% des patients. Une fois le dispositif programmé, les patients peuvent l'activer à l'aide d'un aimant pour éviter une crise imminente.

Les effets indésirables de la stimulation du vague comprennent une raucité de la voix pendant la stimulation et une toux. Les complications sont minimes.

La durée de l'effet est mal déterminée.

Points clés

  • Les causes fréquentes de convulsions comprennent les malformations ou les lésions congénitales, les anomalies du développement et les troubles métaboliques chez les enfants de < 2 ans; les troubles épileptiques idiopathiques chez les enfants de 2 à 14 ans; les traumatismes crâniens, le sevrage alcoolique, les tumeurs, et les accidents vasculaires cérébraux chez l'adulte; et les tumeurs et les accidents vasculaires cérébraux chez les personnes âgées.

  • Une perte de connaissance est susceptible d'être causée par des convulsions en cas de morsure de langue, d'incontinence (p. ex., urine ou selles dans les vêtements), ou de confusions perdurant longtemps après la perte de connaissance.

  • Évaluer les patients qui ont des convulsions à la recherche de signes de causes possibles (p. ex., une fièvre, une raideur de la nuque, des déficits neurologiques focaux, une irritabilité neuromusculaire et une hyperréflexie, un œdème papillaire), et pratiquer des examens en conséquence.

  • Évaluer tous les patients qui ont des convulsions nouvelles ou inexpliquées par des examens de neuro-imagerie, un EEG, et des examens sanguins.

  • Discuter avec les patients de la façon d'éviter ou de minimiser les déclencheurs de convulsions et de la façon de réduire le risque de complications des convulsions (p. ex., en ne conduisant pas et en ne nageant pas seuls).

  • Les anticonvulsivants peuvent être nécessaires indéfiniment, mais de nombreux types de crises (p. ex., la plupart des convulsions fébriles, les convulsion dues à l'arrêt de l'alcool, les crises qui ne se reproduisent pas) ne nécessitent pas de traitement par les anticonvulsivants.

  • Envisager une intervention chirurgicale si les doses thérapeutiques de ≥ 2 antiépileptiques ne contrôlent pas les convulsions.

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