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Malformations artérioveineuses de la moelle épinière

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Les malformations artérioveineuses péri- ou intra-médullaires peuvent provoquer une compression de la moelle, une ischémie, une hémorragie parenchymateuse, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une association de ces lésions. Les symptômes peuvent comprendre des déficits neurologiques systématisés lentement progressifs, ascendants, plus ou moins fluctuants; des douleurs radiculaires; et une douleur dorsale brutale et des déficits neurologiques systématisés soudains. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement repose sur la chirurgie ou la radiochirurgie stéréotaxique avec ou sans embolisation angiographique.

Les malformations artérioveineuses sont les malformations vasculaires médullaires les plus fréquentes. La plupart se situent dans les régions thoracolombaires, dorsales et sont extérieures (extramédullaires). Les autres sont cervicales ou thoraciques hautes et souvent intérieures (intramédullaires). Les malformations artérioveineuses peuvent être petites et localisées ou toucher jusqu'à la moitié de la moelle. Elles peuvent comprimer ou même remplacer le parenchyme médullaire normal, ou peuvent se rompre, entraînant une hémorragie locale ou généralisée.

Symptomatologie

Un angiome cutané est parfois présent en regard d'une malformation artérioveineuse médullaire. Les malformations artérioveineuses sont souvent compressives

  • Les racines nerveuses, provoquant une douleur qui irradie vers le bas de la distribution d'une racine nerveuse (douleur radiculaire)

  • La moelle épinière, provoquant des déficits neurologiques systématisés qui progressent et sont fluctuants

Les déficits combinés des motoneurones inférieur et supérieur sont fréquents. Les malformations artérioveineuses peuvent se rompre dans le parenchyme médullaire, provoquant une dorsalgie aiguë importante, avec brutalement des déficits neurologiques systématisés. Rarement, des malformations artérioveineuses cervicales hautes se rompent dans l'espace sous-arachnoïdien provoquant une hémorragie sous-arachnoïdienne avec des céphalées brutales et intenses, une raideur de nuque et des troubles de la conscience.

Diagnostic

  • Imagerie

Les malformations artérioveineuses de la moelle épinière peuvent être diagnostiquées fortuitement sur une imagerie. Les malformations artérioveineuses sont suspectées cliniquement en cas de déficits neurologiques segmentaires inexpliqués ou d'hémorragie sous-arachnoïdienne, en particulier en cas de douleurs dorsales brutales intenses associées à des angiomes cutanés de la ligne médiane.

Le diagnostic de malformation artérioveineuse repose sur l'IRM (en général effectué en premier), puis sur l'angio-IRM et ensuite sur l'artériographie sélective. Parfois, une myélographie plus une TC sont pratiquées.

Traitement

  • Chirurgie si la fonction de la moelle épinière est menacée

La chirurgie est indiquée si la fonction médullaire est menacée, mais une expertise en techniques microchirurgicales spécialisées est nécessaire. La radiochirurgie stéréotaxique est utile si la malformation artérioveineuse est petite et localisée dans une région chirurgicalement inaccessible. L'embolisation per-angiographique permet d'occlure les artères nourricières et précède souvent l'exérèse chirurgicale ou une radio chirurgie stéréotaxique.