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Revue générale des affections de la moelle épinière

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Les affections de la moelle épinière peuvent provoquer un handicap neurologique grave et permanent. Chez certains patients, le handicap peut être évité ou réduit si le diagnostic étiologique et le traitement sont rapides. Les affections de la moelle épinière résultent habituellement de pathologies extrinsèques à la moelle, p. ex., une compression due à une sténose spinale, une hernie discale, une tumeur, un abcès ou un hématome. Plus rarement, les troubles sont intrinsèques à la moelle. Les troubles intrinsèques comprennent l'infarctus Infarctus de la moelle épinière, l'hémorragie, la myélite transverse Myélite transverse aiguë, une infection par le VIH, par le poliovirus ( Poliomyélite), la syphilis (qui peut causer un tabès, Syphilis tardive ou tertiaire), un traumatisme ( Traumatisme spinal), une carence en vitamine B12 (qui provoque une dégénérescence combinée subaiguë, Symptomatologie), les accidents de décompression ( Maladie de décompression), les blessures dues à la foudre (qui peuvent causer une kéraunoparalysie, Lésions dues à la foudre), la radiothérapie (qui peut causer une myélopathie), une syringomyélie Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral, et une tumeur de la moelle épinière ( Tumeurs de la moelle épinière). Les malformations artérioveineuses peuvent être extrinsèques ou intrinsèques ( Malformations artérioveineuses de la moelle épinière). Une carence en cuivre peut provoquer une myélopathie similaire à celle provoquée par la carence en vitamine B12. Les nerfs spinaux en dehors de la moelle épinière peuvent également être lésés ( Troubles radiculaires).

Anatomie

La moelle épinière s'étend du crâne à la queue-de-cheval, en partant du trou occipital pour se terminer au niveau des premières vertèbres lombaires, habituellement entre L1 et L2, sous forme de cône terminal. Dans la région lombosacrée, les racines nerveuses issues des derniers segments médullaires descendent dans la colonne vertébrale d'une façon presque verticale, formant la queue-de-cheval.

La substance blanche à la périphérie de la moelle contient des faisceaux ascendants et descendants constitués des fibres nerveuses myélinisées sensitives et motrices. La substance grise centrale en forme de H est composée des corps cellulaires et de fibres amyéliniques ( Nerf rachidien.). Les expansions (ventrales) du " H " contiennent les corps cellulaires des motoneurones qui reçoivent les influx du cortex moteur par les faisceaux corticospinaux descendants et au niveau segmentaire, les influx d'interneurones et des fibres afférentes des fuseaux neuromusculaires. Les axones des motoneurones constituent les fibres efférentes des nerfs spinaux. Les expansions postérieures (dorsales) contiennent les fibres sensitives, dont les corps cellulaires sont situés dans les ganglions spinaux. La substance grise contient également de nombreux interneurones qui transportent les influx moteurs, sensitifs ou réflexes des racines dorsales aux racines ventrales, de façon homo- et controlatérale ou vers les segments médullaires sus- et sous-jacents. Le faisceau spinothalamique transmet les stimuli douloureux et thermiques dans la moelle épinière de façon controlatérale; la plupart des autres faisceaux transmettent l'information de façon homolatérale. La moelle est subdivisée en segments fonctionnels (niveaux) correspondant approximativement à l'émergence des 31 paires de nerfs spinaux.

Nerf rachidien.

Symptomatologie

Un trouble neurologique dû à une affection de la moelle épinière implique le segment de la moelle épinière atteint et tous les segments sous-jacents ( Effets du dysfonctionnement de la moelle épinière par niveaux segmentaires) tous les segments sous ce dernier. L'exception est le syndrome centromédullaire ( Syndromes médullaires), qui peut épargner les segments sous-jacents.

Effets du dysfonctionnement de la moelle épinière par niveaux segmentaires

Localisation de la lésion*

Effets possibles

Au niveau ou au-dessus de C5

Paralysie respiratoire

Tétraplégie

Entre C 5 et C 6

Paralysie des membres inférieurs, des poignets et des mains

Une faiblesse de l'abduction de l'épaule et de la flexion du coude

Perte du réflexe ostéotendineux bicipital

Perte du réflexe tendineux brachio-radial

Entre C 6 et C 7

Une paralysie des membres inférieurs, des poignets et des mains, excepté le mouvement de l'épaule et la flexion du coude qui sont habituellement possibles

Entre C 7 et C 8

Perte du réflexe ostéotendineux bicipital

Paralysie des membres inférieurs et des mains

De C8 à T1

Un syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis, ptôsis, anhidrose faciale)

Paralysie des membres inférieurs

Entre D1 et le cône terminal

Paralysie des membres inférieurs

*Les abréviations se réfèrent aux vertèbres; le cordon médullaire est plus court que le rachis et en descendant le rachis les segments médullaires et les niveaux des vertèbres sont de plus en plus désalignés. Quel que soit le niveau médullaire lésé, les réflexes ostéotendineux sont altérés (initialement diminués, puis ils deviennent vifs) sous le niveau de la lésion, on observe une perte du contrôle vésicosphinctérien et des troubles sensitifs sous le niveau de la lésion.

Les affections de la moelle épinière provoquent différents tableaux déficitaires selon les faisceaux ou les nerfs spinaux lésés. Les affections concernant les nerfs spinaux, sans concerner directement la moelle, provoquent des troubles sensitifs et/ou moteurs dans les régions correspondant à ces nerfs spinaux.

Le dysfonctionnement médullaire peut entraîner une parésie, une perte de sensibilité, une modification des réflexes et un dysfonctionnement du système nerveux végétatif (p. ex., dysfonctionnement intestinal, de la vessie, et troubles de l'érection; perte de la sudation). Le dysfonctionnement peut être partiel (incomplet). Les anomalies neurovégétatives et des réflexes sont habituellement les signes les plus évocateurs de dysfonctionnement médullaire; les anomalies sensitives sont les moins objectives.

Syndromes médullaires

Syndrome

Cause

Symptomatologie

Syndrome du cordon ventral

Lésions qui affectent de façon non proportionnelle la partie ventrale de la moelle épinière, souvent dues à un infarctus (p. ex., provoqué par une occlusion de l'artère spinale ventrale)

Dysfonctionnement de toutes les voies sauf les colonnes dorsales, épargnant ainsi les sensibilités proprioceptives et vibratoires.

Syndrome de Brown-Séquard (rare)

Lésions unilatérales de la moelle épinière, typiquement dues à un traumatisme pénétrant

Parésie homolatérale

Perte homolatérale du toucher, de la sensation de position et vibratoire

Perte controlatérale de la sensibilité thermoalgésique*

Syndrome médullaire central affectant la moelle cervicale

Les lésions centromédullaires cervicales, concernant essentiellement la substance grise (où les voies spinothalamiques croisent), souvent dues à un traumatisme, à une lésion du canal ou à des tumeurs de la partie centrale de la moelle épinière

Une parésie tend à être plus sévère dans les membres supérieurs que dans les membres inférieurs et les régions sacrées

Tendance à perdre les sensibilités thermoalgésiques selon une distribution en capeline, au niveau du cou, des épaules et de la partie supérieure du tronc, avec des sensibilités tactile, positionnelle et vibratoire relativement conservées (perte de sensibilité dissociée)

Syndrome du cône terminal

Lésions autour de L 1

Parésie distale des membres inférieurs

La perte de sensibilité péri-anale et périnéale (anesthésie en selle)

Troubles de l'érection

Rétention urinaire, pollakiurie ou incontinence urinaire

Incontinence fécale

Hypotonie du sphincter anal

Réflexes anal et bulbocaverneux anormaux

Myélopathie transverse

Lésions affectant tout ou partie des faisceaux de la moelle épinière sur 1 niveau segmentaire

Déficits de toutes les fonctions de la moelle épinière (parce que toutes les voies sont affectées à un certain degré)

*Parfois, une partie d'un côté de la moelle épinière est lésée syndrome (partiel de Brown-Séquard).

Les lésions de la voie corticospinale entraînent un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs. Des lésions sévères, aiguës (p. ex., infarctus, lésions traumatiques) provoquent un choc spinal avec parésie flasque (diminution du tonus musculaire, hyporéflexie et pas de réponse en extension du réflexe cutané plantaire). Après plusieurs jours ou semaines, le dysfonctionnement des motoneurones supérieurs évolue en parésie spastique (augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie et clonus). La réponse en extension du réflexe cutané plantaire et une dysfonction végétative sont présentes. Une parésie flasque qui dure plus de quelques semaines suggère un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs (p. ex., due à un syndrome de Guillain-Barré).

Des syndromes médullaires spécifiques comprennent la myélopathie transverse sensitivomotrice, le syndrome de Brown-Séquard, le syndrome centromédullaire, le syndrome cordonal ventral et le syndrome du cône terminal ( Syndromes médullaires).

Le syndrome de la queue-de-cheval, qui est une lésion des racines nerveuses à l'extrémité caudale de la moelle, n'est pas un syndrome médullaire. Cependant, il simule un syndrome du cône terminal, avec une parésie distale des membres inférieurs, un déficit sensitif périnéal et anal (anesthésie en selle) et des troubles génito-vésico-sphinctériens (p. ex., rétention urinaire, pollakiurie, incontinence urinaire et/ou fécale, troubles de l'érection, perte de tonus rectal, anomalies des réflexes bulbocaverneux et anaux). Dans le syndrome de la queue de cheval (contrairement aux lésions de la moelle épinière), le tonus musculaire et les réflexes ostéo-tendineux dans les jambes sont diminués.

Diagnostic

  • IRM

Les déficits neurologiques segmentaires sont évocateurs d'une affection de la moelle épinière. Des déficits similaires, surtout s'ils sont unilatéraux, peuvent être dus à une lésion des nerfs spinaux ou des nerfs périphérique et l'examen clinique est alors discriminant. Le niveau et la sémiologie de l'atteinte médullaire permettent d'établir l'existence et le diagnostic topographique de la lésion, mais pas toujours son étiologie.

L’IRM est l’examen d’imagerie le plus pertinent pour les affections de la moelle épinière; l’IRM visualise le parenchyme médullaire, les lésions des tissus mous (p. ex., abcès, hématomes, tumeurs, lésions des disques intervertébraux) et les lésions osseuses (p. ex., érosion, productions hypertrophiques sévères, tassement, fracture, subluxation, tumeurs). La myélographie avec un agent radio-opaque suivie d'une TDM est moins utilisée. Cet examen n'est pas aussi précis que l'IRM et est beaucoup plus invasif, mais peut être parfois plus facilement disponible. Les rx standards permettent de détecter des lésions osseuses.

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