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Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Une syringomyélie est une cavité remplie de liquide à l'intérieur de la moelle épinière (syringomyélie) ou du tronc cérébral (syringobulbie). Les facteurs prédisposants comprennentdes anomalies de la jonction craniocervicale, des lésions traumatiques précédentes de la moelle épinière et des tumeurs de la moelle épinière. La symptomatologie comprend une faiblesse flasque des membres supérieurs et un déficit thermoalgique selon une distribution en capeline au niveau thoracique et cervical; le tact fin et les sensibilités de position et de vibration ne sont pas touchés. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement est d'abord étiologique et des procédures chirurgicales visent à drainer la cavité ou rétablir le flux de LCR.

Les syrinx (ou cavités) résultent habituellement de lésions qui obstruent partiellement le flux du LCR. Au moins la moitié des syringomyélies est observée chez des patients présentant des anomalies congénitales de la jonction craniocervicale (p. ex., hernie des tissus cérébelleux dans le foramen vertébral appelée malformation de Chiari), des anomalies congénitales cérébrales (p. ex., encéphalocèle, Encéphalocèle), ou médullaires (p. ex., myéloméningocèle, Spina bifida). Pour des raisons inconnues, ces anomalies congénitales ne se développent souvent qu'au cours de l'adolescence ou chez l'adulte jeune. Une syringomyélie peut également se développer en cas de tumeur médullaire, sur une cicatrice suite à un traumatisme médullaire, ou du fait de facteurs prédisposants inconnus. Environ 30% des patients qui ont une tumeur médullaire développeront finalement une syringomyélie.

La syringomyélie est une cavité paramédiane, souvent irrégulière et longitudinale. Elle débute fréquemment dans la région cervicale, mais peut s'étendre vers le bas sur toute la longueur de la moelle épinière.

La syringobulbie, qui est rare, se présente habituellement comme une cavité en forme de fente à la partie inférieure du tronc cérébral et peut interrompre ou comprimer les dernières paires crâniennes, les voies sensitives ascendantes ou motrices descendantes.

Symptomatologie

Les symptômes débutent en général insidieusement entre l'adolescence et l'âge de 45 ans.

La syringomyélie se développe au centre de la moelle épinière, provoquant un syndrome centromédullaire ( Syndromes médullaires). Les déficits sensitifs thermoalgiques surviennent tôt, mais peuvent ne pas être diagnostiqués pendant des années. La première anomalie évocatrice peut être une brûlure ou coupure indolore. La syringomyélie provoque généralement une faiblesse, une atrophie, et souvent des fasciculations et une hyporéflexie des membres supérieurs; un déficit de la sensibilité thermoalgique " en capeline " sur les épaules, les bras et le dos, est caractéristique. Les sensibilités tactiles et proprioceptives ne sont pas affectées. Plus tard, une faiblesse spastique des membres inférieurs se développe. Les symptômes peuvent être asymétriques.

La syringobulbie peut provoquer des vertiges, un nystagmus, une baisse unilatérale ou bilatérale de la sensibilité de la face, une atrophie et une parésie de la langue, une dysarthrie, une dysphagie, une raucité de la voix et parfois des déficits sensitifs ou moteurs périphériques par compression médullaire.

Diagnostic

  • IRM médullaire et cérébrale avec injection de gadolinium

Une syringomyélie est évoquée devant un syndrome centromédullaire inexpliqué ou d'autres déficits neurologiques caractéristiques, en particulier des déficits sensitifs thermoalgiques avec une distribution en capeline. L'IRM de la totalité de la moelle épinière et du cerveau est effectuée. L'injection du gadolinium est utile pour la détection des tumeurs associées.

Traitement

  • Parfois, décompression chirurgicale

Les problèmes sous-jacents (p. ex., anomalies de la jonction craniocervicale, cicatrice post-opératoire, tumeurs spinales) sont corrigés quand cela est possible. Une décompression chirurgicale du trou occipital et de la moelle cervicale haute est le seul traitement utile, mais la chirurgie ne fait habituellement pas régresser la symptomatologie en cas de détérioration neurologique sévère.

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