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Chorée, athétose et hémiballisme

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, University of Cincinnati

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La chorée est un mouvement involontaire arythmique, saccadé, rapide non suppressible involontaire, qui implique principalement les muscles distaux et le visage; les mouvements peuvent former des gestes semi-intentionnels qui masquent les mouvements involontaires. L'athétose (chorée lente) se compose de mouvements arythmiques, lents, reptatoires, sinueux, préférentiellement au niveau des muscles distaux, alternant souvent avec des postures des membres proximaux. L'hémiballisme est un mouvement unilatéral rapide, brutal, non rythmique, non suppressible, de la partie proximale d'un bras et/ou d'une jambe; rarement, ce mouvement est bilatéral (ballisme). L'hémiballisme est une forme sévère de chorée.

La chorée et l'athétose sont définies par des manifestations cliniques; de nombreux experts estiment que, quand elles se produisent ensemble (comme dans la choréoathétose), l'athétose est une dystonie superposée à une chorée. La chorée et l'athétose proviennent de l'altération de l'inhibition des neurones thalamocorticaux par les noyaux gris centraux. Un excès d'activité dopaminergique peut être le mécanisme en cause.

La maladie de Huntington ( Maladie de Huntington) est la plus fréquente maladie dégénérative induisant une chorée. D'autres causes sont représentées par l'hyperthyroïdie, l'hypoparathyroïdie, les contraceptifs oraux, la grossesse, le lupus érythémateux disséminé qui affecte le système nerveux central, les médicaments (p. ex., la lévodopa, la phénytoïne, la cocaïne), la dyskinésie tardive (en raison de l'utilisation d'antipsychotiques typiques et les plus atypiques), les troubles auto-immuns, et les syndromes paranéoplasiques. La chorée de Sydenham ( SNC) peut se produire en cas de rhumatisme articulaire aigu et peut en être le premier symptôme. Une tumeur ou un infarctus du striatum (caudé ou putamen) peuvent provoquer une chorée unilatérale aiguë ou (hémichorée).

La chorée sénile est un type de chorée qui se produit chez le patient de > 60 ans; il a tendance à affecter les muscles oraux et périoraux. La chorée senile est diagnostiquée lorsque

  • La chorée survient comme un symptôme isolé chez les patients > 60 ans.

  • Aucune autre cause n'est identifiée.

  • La chorée n'est pas évolutive.

  • Pas de démence.

Dans de nombreux cas de chorée sénile apparente, une évaluation spécialisée identifie une cause symptomatique de chorée (p. ex., toxique, métabolique, auto-immune); chez tous les patients, les causes symptomatiques doivent être exclues.

Les cliniciens doivent rechercher et traiter la cause de la chorée chaque fois que possible. La chorée de Sydenham et la chorée due à un infarctus du noyau caudé s'atténuent souvent avec le temps et sans traitement. La chorée due à une hyperthyroïdie s'estompe habituellement lorsque le fonctionnement thyroïdien est normalisé. Dans la maladie de Huntington, les médicaments qui suppriment l'activité dopaminergique, tels que les antipsychotiques (p. ex., rispéridone), et les médicaments responsables d'une déplétion dopaminergique (p. ex., réserpine, tétrabénazine) peuvent être utilisés. Cependant, l'amélioration peut être limitée et transitoire. Ces médicaments peuvent être utilisés avec précautions pour traiter les chorées sans cause définie.

La chorée gravidique survient pendant la grossesse, souvent chez les patientes ayant souffert de rhumatisme articulaire aigu. La chorée débute habituellement pendant le 1er trimestre et disparaît spontanément à l'accouchement ou peu après. Si le traitement avant l'accouchement est nécessaire parce que la chorée est sévère, les barbituriques sont indiqués parce qu'ils ont moins de risques pour le fœtus que les autres médicaments utilisés pour traiter les chorées. De façon rare, un trouble similaire peut survenir chez des femmes sous contraceptifs oraux.

L'hémiballisme est provoqué par une lésion, habituellement un infarctus, dans ou autour du noyau sous-thalamique controlatéral. Malgré la gêne observée, l'hémiballisme guérit, habituellement tout seul, en 6 à 8 semaines. S'il est sévère, il peut être traité par un antipsychotique pendant 1-2 mois.