Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Myoclonies

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, University of Cincinnati

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Une myoclonie est une contraction brève et brusque d'un muscle ou d'un groupe musculaire. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par l'électromyogramme. Le traitement comprend la correction des causes réversibles et, si nécessaire, des médicaments po pour soulager les symptômes.

Les myoclonies peuvent être focales, segmentaires (dans des zones contiguës), multifocales (dans des zones éloignées) ou généralisées. Il peut être physiologique ou pathologique.

La myoclonie physiologique peut survenir au moment de l'endormissement et lors des phases précoces de sommeil (appelée myoclonie hypnique). La myoclonie hypnique peut être focale, multifocale, segmentaire ou généralisée et elle peut ressembler à une réaction de sursaut. Une autre forme de myoclonie physiologique est le hoquet (myoclonies diaphragmatiques).

La myoclonie pathologique peut résulter de divers troubles et médicaments (v. Causes des myoclonies). Les causes les plus fréquentes sont

  • Hypoxie

  • Toxicité médicamenteuse

  • Troubles métaboliques

D'autres causes comprennent les troubles dégénératifs affectant les noyaux gris centraux et certaines démences.

Causes des myoclonies

Cause

Exemples

Dégénérescence des noyaux gris centraux

Démence à corps de Lewy

Maladie de Huntington

Maladie de Parkinson

Paralysie supranucléaire progressive

Démences

Maladie d'Alzheimer

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Encéphalopathies myocloniques progressives (p. ex., sialidose, lipofuscinoses céroïdes neuronales, maladie d'Unverricht-Lundborg)

Troubles métaboliques

Hypercapnie

Hyperglycémie, non cétosique

Hypocalcémie

Hypoglycémie

Hypomagnésémie

Hyponatrémie

Insuffisance hépatique

Urémie

Encéphalopathies physique et hypoxique

Choc électrique

Coup de chaleur

Hypoxie

Lésion cérébrale traumatique

Encéphalopathies toxiques

DDT

Métaux lourds (dont le bismuth)

Bromure de méthyle

Encéphalopathies virales

Encéphalite léthargique

Encéphalite à virus herpes simplex

Encéphalite post-infectieuse

Panencéphalite subaiguë sclérosante

Médicaments

Antihistaminiques*

Carbamazépine*

Céphalosporines*

Lévodopa

Lithium*

Inhibiteurs de la MAO*

Opiacés (habituellement liée à la dose)

Pénicilline*

Phénylhydantoïne*

Antidépresseurs tricycliques*

Valproate*

*À des doses toxiques ou à haute dose.

Avec des traitements à long terme; liés à la dose.

DDT = dichlorodiphényltrichloréthane; MAO = monoamine-oxydase.

Symptomatologie

Les myoclonies peuvent varier en amplitude, fréquence et distribution. Des secousses musculaires peuvent de produire de façon spontanée ou peuvent être induites par un stimulus (p. ex., bruit soudain, mouvement, lumière, menace visuelle). Une myoclonie qui se produit lorsque les patients se mettent à sursauter brutalement (myoclonie sursaut ou réflexe) peut être un symptôme précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les myoclonies dues à de sévères traumatismes crâniens ou à une lésion cérébrale hypoxique-ischémique peuvent s'aggraver du fait de mouvements intentionnels (myoclonie d'action) ou peuvent survenir spontanément lorsque le mouvement est limité du fait du traumatisme.

Les myoclonies dues à des perturbations métaboliques peuvent être multifocales, asymétriques et induites par un stimulus; elles affectent habituellement les muscles du visage ou de la partie proximale des membres. Lorsque la perturbation persiste, des myoclonies généralisées et, finalement, des convulsions peuvent survenir.

Diagnostic

Le diagnostic est clinique. Des examens sont effectués en fonction des causes cliniquement suspectées.

Traitement

  • Correction des troubles métaboliques

  • Traitement médicamenteux pour soulager les symptômes

Le traitement débute par la correction des pathologies métaboliques sous-jacentes ou d'autres causes si elles peuvent l'être.

En traitement symptomatique, le clonazépam 0,5 à 2 mg po tid peut être efficace. Le valproate 250 à 500 mg po bid ou le lévétiracétam 250 à 500 mg po 1 fois/j à bid peuvent être efficaces; rarement, on a recours à d’autres antiépileptiques. Les doses de clonazépam ou de valproate peuvent être moindres chez les personnes âgées. De nombreuses formes de myoclonie répondent au précurseur de la sérotonine, le 5-hydroxytryptophane (initialement, 25 mg po qid, augmenté à 150 à 250 mg po qid), qui doit être utilisé avec l'inhibiteur oral de la décarboxylase, la carbidopa (50 mg chaque matin et 25 mg à midi ou 50 mg tous les soirs et 25 mg au coucher).

Points clés

  • Une myoclonie est une contraction musculaire brève et brusque qui peut varier en gravité et en distribution.

  • Les myoclonies peuvent être physiologiques (p. ex., le hoquet, des contractions musculaires liées au sommeil) ou secondaires à divers troubles cérébraux, à des troubles systémiques ou à des médicaments.

  • Si une perturbation métabolique est en cause, la corriger et, si nécessaire, administrer des médicaments (p. ex., clonazépam, valproate, lévétiracétam) pour soulager les symptômes.

Ressources dans cet article