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Paralysie supranucléaire progressive

(Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski)

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Professor of Neurology;Movement Disorders Clinic, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;Neurology at IMSS ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

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La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du SNC qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie, une rigidité musculaire avec une dystonie axiale évolutive, une paralysie pseudobulbaire et une démence. Le diagnostic est clinique. Le traitement est symptomatique.

La cause de la paralysie supranucléaire progressive est inconnue.

Les neurones des noyaux gris centraux et du tronc cérébral dégénèrent; des enchevêtrements neurofibrillaires contenant un taux anormalement élevé de protéine tau phosphorylée sont également présentes. Les accidents vasculaires cérébraux lacunaires multiples des noyaux gris centraux et de la substance blanche profonde peuvent ressembler à une paralysie supranucléaire progressive; cependant, la maladie cérébrovasculaire est non dégénérative et progresse plus lentement.

Symptomatologie

Les symptômes de la paralysie supranucléaire apparaissent habituellement à la fin de l'âge moyen.

Le premier symptôme peut être

  • Une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers

Les mouvements volontaires des yeux, en particulier verticaux, sont altérés, mais les mouvements oculaires réflexes ne sont pas affectés.

Les mouvements sont ralentis, une rigidité et une dystonie axiale se développent. Les patients ont tendance à tomber en arrière.

La dysphagie et la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire) sont fréquentes. Un tremblement de repos peut se développer.

Finalement, les troubles démentiels apparaissent.

Nombre de patients deviennent inaptes en environ 5 ans et meurent au bout de 10 ans.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est clinique.

Une IRM est généralement effectuée pour exclure d'autres troubles. Dans les cas avancés, l'IRM montre une diminution caractéristique de la taille du mésencéphale qui est mieux vue sur les incidences médiosagittales et qui donne au mésencéphale une forme de colibri ou de manchot empereur.

Traitement

  • Soins de support

Le traitement de paralysie supranucléaire progressive est axé sur le soulagement des symptômes, mais il n'est pas satisfaisant. Parfois, la lévodopa et/ou l'amantadine apportent une amélioration partielle de l'hypertonie. La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider à améliorer la mobilité et les fonctions et à réduire le risque de chutes.

Puisque le trouble est fatal, les patients doivent être encouragés à préparer des directives anticipées peu après que l'affection aura été diagnostiquée. Ces directives permettent aux patients d'indiquer quel type de soin ils désirent à la fin de leur vie.