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Parkinsonisme secondaire et atypique

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Professor of Neurology;Movement Disorders Clinic, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;Neurology at IMSS ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

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Le parkinsonisme secondaire correspond à un groupe de troubles présentant des caractéristiques similaires à celles de la maladie de Parkinson, mais dont l'étiologie est différente. Le parkinsonisme atypique correspond à un groupe de troubles neurodégénératifs autres que la maladie de Parkinson qui ont certaines des caractéristiques de la maladie de Parkinson, mais qui ont des caractéristiques cliniques et une anatomopathologie clinique différente. Le diagnostic repose sur le bilan clinique et la réponse à la lévodopa. Le traitement est, si possible, celui de la cause.

Le syndrome parkinsonien peut être secondaire à la prise de médicaments, à des maladies autres que la maladie de Parkinson, ou à des toxines exogènes.

Dans le parkinsonisme secondaire, le mécanisme est un blocage ou une perturbation de l'activation de la dopamine au niveau des noyaux gris centraux. La cause la plus fréquente de parkinsonisme secondaire est

  • La prise de médicaments qui diminuent l'activité dopaminergique

Ces médicaments comprennent des antipsychotiques (p. ex., phénothiazine, thioxanthène, butyrophénone), des antiémétiques (p. ex., métoclopramide, prochlorpérazine), et des médicaments qui déplètent la dopamine (p. ex., la tétrabénazine, réserpine).

Le parkinsonisme atypique englobe des troubles neurodégénératifs tels qu'une paralysie supranucléaire progressive, une maladie diffuse à corps de Lewy, une dégénérescence corticobasale, et une atrophie multisystémique.

Certaines causes de syndrome parkinsonien secondaire et atypique

Cause

Commentaires

Troubles neurodégénératifs

Complexe de Guam (sclérose latérale amyotrophique avec syndrome parkinsonien et démence)

Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens

Dégénérescence corticobasale

Commence de façon asymétrique, habituellement après l'âge de 60 ans

Provoque des signes d'atteinte corticale associée à ceux liés à l'atteinte des noyaux gris centraux, souvent avec apraxie, dystonie, myoclonies et le syndrome de la main étrangère (mouvement d'un membre qui semble indépendant du contrôle de la conscience du patient)

Provoque une immobilité après environ 5 ans et la mort au bout d'environ 10 ans

Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens

La démence (p. ex., maladie d'Alzheimer, démences frontotemporales liées au chromosome 17, démence à corps de Lewy diffus)

Le syndrome parkinsonien est souvent précédé d'une démence le plus souvent accompagnée de

  • Perte de mémoire évidente (maladie d'Alzheimer)

  • Troubles du langage (démences fronto-temporales)

  • Trouble visuo-spatial (démence diffuse à corps de Lewy)

Atrophie multisystémique

Peut comprendre un dysfonctionnement neurovégétatif important

Peut comprendre un dysfonctionnement cérébelleux prédominant

Peut comprendre des symptômes parkinsoniens, souvent avec une mauvaise réponse à la lévodopa

Provoque souvent des chutes au début et des troubles de l'équilibre

Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens

Paralysie supranucléaire progressive

Se manifeste d'abord par des problèmes de démarche et d'équilibre

Dans sa forme classique, provoque une ophtalmoparésie progressive touchant d'abord le regard vers le bas

Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens

Ataxie spinocérébelleuse (habituellement type 2 ou 3)

Généralement se manifeste d'abord par un déséquilibre et un manque de coordination

Répond mal aux médicaments antiparkinsoniens

Autres troubles

Maladie cérébrovasculaire

Se manifeste par une rigidité et une bradykinésie ou une akinésie (syndrome akinéto-rigide) qui touche surtout les membres inférieurs, avec des troubles de la marche majeurs et des symptômes symétriques

Répond rarement aux médicaments antiparkinsoniens

Tumeurs cérébrales à proximité des noyaux gris centraux

Se manifeste par un hémi-syndrome parkinsonien (c'est-à-dire, limité à un côté du corps)

Lésion cérébrale traumatique répétée

Provoque souvent une démence (comme dans la démence pugilistique)

Hydrocéphalie

Habituellement caractérisée par une pression normale du LCR (hydrocéphalie à pression normale) et provoquée par divers mécanismes

Rarement causée par une obstruction de l'écoulement du LCR avec une pression accrue du LCR (hydrocéphalie obstructive)

Hypoparathyroïdie

Provoque une calcification des noyaux gris centraux

Peut être cause de chorée et d'athétose

Encéphalite virale (p. ex., virus West Nile [virus du Nil occidental]), auto-immune, infectieuse ou post-infectieuse

Peut provoquer un syndrome parkinsonien transitoire pendant la phase aiguë ou, rarement, permanent (p. ex., le syndrome parkinsonien post-encéphalitique après l'épidémie d'encéphalite léthargique en 1915–1926)

Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique, provoque une déviation forcée et prolongée de la tête et des yeux (crises oculogyres); d'autres dystonies; une dysautonomie; une dépression; et des modifications de la personnalité

Médicaments

Antipsychotiques

Peuvent provoquer* un syndrome parkinsonien réversible

Analogues de la mépéridine (N-MPTP)

Peuvent provoquer un syndrome parkinsonien soudain, irréversible

Observés chez les utilisateurs de drogues IV

Métoclopramide

Réserpine

Lithium, utilisation à long terme

Peuvent provoquer* un syndrome parkinsonien réversible

Peut être dépendant de la dose ou liée à la sensibilité du patient (les facteurs de risque comprennent l'âge avancé et le sexe féminin)

Avec le lithium, aboutit parfois à un dysfonctionnement cérébelleux

Toxines

Monoxyde de carbone

Peut provoquer un syndrome parkinsonien irréversible

Méthanol

Comme l'alcool de contrebande contaminé, peut provoquer une nécrose hémorragique des noyaux gris centraux

Manganèse

Peut provoquer un syndrome parkinsonien avec dystonie et des troubles cognitifs lorsque la toxicité est chronique

Généralement lié aux activités professionnelles (p. ex., la soudure), mais peut résulter de l'abus de méthcathinone (dans les sels de bain fabriqués à partir de l'éphédrine)

*À l'arrêt des médicaments, les symptômes disparaissent habituellement en quelques semaines, bien qu'ils puissent persister pendant des mois.

Le N-MPTP est le résultat de tentatives infructueuses de produire de la mépéridine à des fins illicites.

N-MPTP = N-méthyl-4-phényl-1,2, 3,6-tétrahydropyridine.

Symptomatologie

Le syndrome parkinsonien provoque les mêmes symptômes que la maladie de Parkinson (p. ex., tremblement de repos, rigidité, bradykinésie, instabilité posturale).

Diagnostic

  • Bilan clinique, réponse à la lévodopa, et, pour le diagnostic différentiel, parfois neuro-imagerie

Pour différencier la maladie de Parkinson d'un syndrome parkinsonien secondaire ou atypique, il faut tenir compte de la réponse à la lévodopa qui, si elle est spectaculaire évoque très fortement une maladie de Parkinson.

Les causes de syndrome parkinsonien peuvent être identifiées par les éléments suivants:

  • Une anamnèse approfondie, y compris professionnelle, médicamenteuse, et antécédents familiaux

  • Recherche des déficits neurologiques caractéristiques de maladies neurodégénératives autres que la maladie de Parkinson

  • Neuro-imagerie lorsqu'elle est indiquée

Les déficits qui suggèrent des troubles neurodégénératifs autres que la maladie de Parkinson sont les paralysies du regard, des signes de dysfonctionnement des voies corticospinales (p. ex., hyperréflexie), des myoclonies, une dysautonomie (si précoce ou sévère), une ataxie cérébelleuse, une dystonie évidente, une apraxie idéomotrice (incapacité à imiter les mouvements de la main), une démence précoce, des chutes précoces, et un confinement à un fauteuil roulant.

Traitement

  • Traitement de la cause

La cause du parkinsonisme secondaire est corrigée ou traitée, si possible, parfois cela entraîne une amélioration ou la disparition des symptômes.

Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson sont souvent inefficaces ou n'ont que des bénéfices transitoires. Mais l'amantadine, un médicament anticholinergique (p. ex., benzatropine) peut améliorer le syndrome parkinsonien secondaire aux antipsychotiques.

Des mesures physiques pour maintenir la mobilité et l'indépendance sont utiles (comme dans la maladie de Parkinson). Elles comprennent la kinésithérapie et l'ergothérapie, l'exercice et des orthèses adaptées. Une bonne nutrition est importante.

Points clés

  • Le parkinsonisme peut être causé par des médicaments, des toxines, des troubles neurodégénératifs et d'autres troubles cérébraux (p. ex., accident vasculaire cérébral, tumeur, infection, traumatisme, hypoparathyroïdie).

  • Suspecter un parkinsonisme sur la clinique et le différencier de la maladie de Parkinson en fonction de l'absence de réponse à la lévodopa; une neuroimagerie peut être nécessaire.

  • Rechercher les déficits qui suggèrent un trouble neurodégénératif autre que la maladie de Parkinson.

  • Corriger ou traiter la cause si possible, et recommander des mesures physiques pour maintenir la mobilité.

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