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Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, University of Cincinnati

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Le mouvement volontaire exige l'interaction complexe des faisceaux corticospinal (pyramidal), des noyaux gris centraux et du cervelet (centre de la coordination motrice) pour assurer un mouvement volontaire fluide exempt de contractions musculaires parasites. Le faisceau pyramidal traverse les pyramides bulbaires, mettant en relation le cortex avec les centres moteurs inférieurs du tronc cérébral et de la moelle épinière. Les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen, globus pallidus, noyau sous-thalamique et locus niger) forment le système extrapyramidal. Ils sont situés en profondeur dans le prosencéphale et leurs efférences sont dirigées principalement en avant, à travers le thalamus, vers le cortex cérébral. La plupart des lésions neuronales induisant des troubles du mouvement surviennent dans le système extrapyramidal; ainsi, les troubles du mouvement sont parfois appelés troubles extrapyramidaux.

Classification

Les troubles du mouvement sont généralement classés en troubles impliquant des mouvements diminués ou ralentis (hypokinésie) et en troubles impliquant des mouvements excessifs (hyperkinésie). Le trouble hypokinétique classique et le plus fréquent est la maladie de Parkinson. Les troubles hyperkinétiques comprennent les tremblements, les myoclonies, les dystonie, les chorées (dont l'hémiballisme [chorée rapide] et l'athétose [chorée lente]), et les tics. Cependant, cette classification ne tient pas compte du chevauchement entre les catégories (p. ex., les tremblements de la maladie de Parkinson).

Troubles hyperkinétiques

Les troubles hyperkinétiques peuvent être rythmiques ou non rythmiques (Classification des troubles hyperkinétiques fréquents. et Troubles hyperkinétiques).

Les hyperkinésies rythmiques sont principalement des tremblements, mouvements oscillatoires ou alternatifs réguliers, qui se produisent principalement au repos, en maintenant une même position, ou pendant l'initiation du mouvement. Cependant, dans certains cas, un tremblement, bien que rythmé, est irrégulier, comme cela se produit quand le tremblement est associé à des troubles dystoniques.

Les troubles hyperkinétiques arythmiques peuvent consister en des mouvements lents (p. ex., athétose), soutenus (p. ex., dystonies) ou rapides (p. ex., myoclone, chorée, tics, hémiballisme). Les hyperkinésies arythmiques rapides peuvent être contrôlables (p. ex., tics) ou incontrôlables (p. ex., hémiballisme, chorée, myoclonies). La chorée et l'athétose surviennent souvent ensemble, le mouvement anormal est alors décrit comme choréoathétosique. La chorée est le trouble du mouvement le plus caractéristique de la maladie de Huntington ( Maladie de Huntington). De multiples tics moteurs et phonatoires sont la caractéristique déterminante du syndrome de la Tourette ( Tics et syndrome de Gilles de la Tourette chez l'enfant et l'adolescent).

Classification des troubles hyperkinétiques fréquents.

Troubles hyperkinétiques

Mouvement anormal

Causes

Description

Athétose

Maladie de Huntington, encéphalites, encéphalopathie hépatique

Médicaments (p. ex., cocaïne, amphétamines, antipsychotiques)

Les mouvements sont arythmiques, lents, sinueux, à type de contorsions, et touchent initialement les muscles distaux; pour gagner la partie proximale des membres et former un flux continu de mouvements anormaux.

L'athétose possède les caractéristiques de la dystonie et de la chorée, et elle s'accompagne souvent de chorée, le mouvement est alors décrit comme une choréoathéose.

Chorée

Maladie de Huntington, hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, syndromes paranéoplasiques, lupus érythémateux disséminé affectant le SNC, autres maladies auto-immunes, rhumatisme articulaire aigu, tumeurs ou infarctus du noyau caudé ou du putamen

La grossesse, souvent chez la femme ayant souffert de rhumatisme articulaire aigu

Chorée senile

Les médicaments susceptibles de provoquer une chorée (p. ex., la lévodopa, la phénytoïne, la cocaïne, les contraceptifs oraux)

Les médicaments qui peuvent provoquer une dyskinésie tardive (p. ex., les antipsychotiques)

Les mouvements sont arythmiques, saccadés, rapides et incontrôlables, qui touchent principalement les muscles distaux ou le visage.

Parfois, des mouvements anormaux sont incorporés dans des gestes semi-intentionnels qui masquent les mouvements involontaires.

La chorée s'accompagne souvent d'athétose, le mouvement est ainsi dénommé choréoathéose.

Dystonies

Primitives (idiopathiques)

Troubles dégénératifs ou métaboliques (p. ex., maladie de Wilson, mutation de PKAN due à PANK2 (précédemment appelée maladie d'Hallervorden-Spatz), lipidoses diverses, sclérose en plaques, infirmité motrice cérébrale, accident vasculaire cérébral, ischémie cérébrale)

Médicaments qui bloquent les récepteurs de la dopamine, le plus souvent les antipsychotiques (p. ex., phénothiazines, thioxanthènes, butyrophénones) ou antiémétiques

Contractions musculaires soutenues qui modifient souvent la posture du corps ou provoquent des mouvements répétitifs de torsion.

Hemiballisme

Lésions (le plus souvent dues à un accident vasculaire cérébrale) du noyau sous-thalamique controlatéral ou des voies de connection afférentes ou efférentes

Les mouvements sont arythmiques, rapides, incontrôlables et violents.

Myoclonies

Des mouvements arythmiques, très rapides, non contrôlables, semblables à des sursauts ou des mouvements saccadés, se produisent; ils peuvent être focaux, segmentaires, ou généralisés.

Tics

Primaire: syndrome de Tourette

Secondaire: maladie de Huntington, neuroacanthocytose, PKAN, infections, accident vasculaire cérébral, médicaments (p. ex., méthylphénidate, cocaïne, amphétamines)

Les mouvements sont non rythmiques, stéréotypés, rapides et répétitifs; de manière caractéristique, les patients ont une pulsion à les faire et à ressentir un bref soulagement après les avoir faits.

Les tics ne peuvent être supprimés que sur de courtes périodes et avec un effort conscient.

Les tics peuvent être moteurs ou phonatoires; ils peuvent être simples (p. ex., clignement des yeux, grognements, raclements de gorge) ou complexes (p. ex., haussement d'épaule, oscillation des bras, crier des mots ou des phrases, dont des obscénités).

Tremblement

Tremblement essentiel

Maladie de Parkinson, maladie de Wilson

Certains médicaments (p. ex., le lithium, le valproate, l'olanzapine, d'autres antipsychotiques typiques et atypiques, Certaines causes de syndrome parkinsonien secondaire et atypique)

Les mouvements sont réguliers, pour la plupart rythmiques et oscillatoires.

PKAN = neurodégénerescence associée à la pantothénate kinase.

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