Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Polynévrite

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Une polynévrite est un trouble nerveux périphérique diffus ne se limitant pas à un seul nerf ou à un seul membre, et est typiquement relativement symétrique bilatéralement. Des examens électrophysiologiques doivent donc toujours être pratiqués pour répertorier les structures nerveuses atteintes, préciser leur distribution et la gravité des atteintes et identifier l'étiologie. Le traitement vise à corriger la cause.

Certaines polynévrites (p. ex., dues à une intoxication par le plomb, à la dapsone, à une morsure de tique, à une porphyrie ou àun syndrome de Guillain-Barré) touchent essentiellement les fibres motrices; d’autres (p. ex., dues à l'inflammation ganglionnaire de la racine dorsale provoquée par un cancer, la lèpre, le SIDA, le diabète ou une intoxication chronique par la pyridoxine) touchent principalement les fibres sensitives. Certains troubles (p. ex., le syndrome de Guillain-Barré, la maladie de Lyme, le diabète, la diphtérie) peuvent également toucher les nerfs crâniens. Certains médicaments et toxines peuvent affecter les fibres sensitives et/ou motrices ( Causes toxiques des polynévrites).

Causes toxiques des polynévrites

Type de neuropathie

Causes

Moteur axonal

Gangliosides, tétanos, paralysie par morsure de tique

Exposition prolongée au plomb, au mercure

Axonale sensorimotrice

Acrylamide, alcool (éthanol), chlorure d'allyle, arsenic cadmium, disulfure de carbone, composés chlorphénoxy, ciguatoxine, colchicine, cyanure, dapsone, disulfirame (antabuse), DMAPN, oxyde d'éthylène, lithium, bromure de méthyle, nitrofurantoïne, organophosphorés, PCB, PNU, podophylline, saxitoxine, huile toxique espagnole, taxol, tétrodotoxine, thallium, trichloréthylène, TOCP (triorthocrésylphosphate), alcaloïdes de la pervenche (vinca alcaloïdes)

Sensitive axonale

Almitrine, bortézomib, chloramphénicol, dioxine, doxorubicine, éthambutol, éthionamide, étoposide, gemcitabine, glutéthimide, hydralazine, ifosfamide, interféron alpha, isoniazide, plomb, métronidazole, misonidazole, oxyde nitreux, nucléosides (didanosine [ddI], stavudine [d4T], zalcitabine [ddC]), phénylhydantoïne, analogues du platine, propafénone pyridoxine, statines, thalidomide

Démyélinisante

Nerprun, chloroquine, diphtérie, hexachlorophène, muzolimine, perhexiline, procaïnamide, tacrolimus tellurium, zimeldine

Mixte

Amiodarone, éthylène glycol, or, hexacarbones, n-hexane, cyanate de Na, suramine

DMAPN = diméthylaminopropionitrile; PCB = biphényles polychlorés; PNU =N-3-pyridylméthyl--p-nitrophényl urée; TOCP = triorthocrésylphosphate.

Symptomatologie

Les symptômes de la polynévrite peuvent apparaître soudainement ou se développer lentement et devenir chroniques en fonction de la cause. Comme la physiopathologie et les symptômes sont corrélés, les polynévrites sont souvent classées en fonction de la structure anatomique concernée:

  • Myéline

  • Vasa nervorum

  • Axone

Les polynévrites peuvent être acquises ou héréditaires.

Dysfonctionnement de la myéline

Les polynévrites avec atteinte de la myéline (démyélinisantes) résultent le plus souvent d'une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie encapsulée (p. ex., Campylobacter sp) (p. ex., un virus entérique, virus grippaux, VIH) ou un vaccin (p. ex., antigrippal). Les Ag présents dans ces agents interagissent probablement avec ceux du système nerveux périphérique, provoquant une réponse immunitaire (cellulaire et/ou humorale) qui culmine à des degrés variables d'atteinte de la myéline.

Dans les cas aigus (p. ex., dans le syndrome de Guillain-Barré), un déficit rapidement progressif et une défaillance respiratoire peuvent se développer. Dans la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique, les symptômes peuvent être récurrents ou être évolutifs sur des mois ou des années.

L'atteinte de la myéline entraîne habituellement des troubles sensitifs par atteinte des grosses fibres (paresthésies), une faiblesse musculaire importante non corrélée au degré d'amyotrophie et des réflexes significativement diminués. La musculature du tronc et les nerfs crâniens peuvent être atteints. La démyélinisation survient généralement sur toute la longueur du nerf, entraînant une symptomatologie distale et proximale. Il peut exister une asymétrie droite-gauche et le haut du corps peut être touché avant le bas ou vice-versa. Le volume et le tonus des muscles sont relativement conservés.

Atteinte des vasa nervorum

L'artériosclérose ischémique chronique, les vascularites, les infections et les syndromes d'hypercoagulabilité peuvent compromettre l'apport sanguin des nerfs, et ainsi provoquer un infarctus du nerf.

Généralement, des troubles sensitifs liés aux petites fibres et des troubles moteurs apparaissent au début. Les patients ont typiquement des douleurs à type de brûlures. La sensation douloureuse et de la température sont déficients.

L'atteinte des vasa nervorum (p. ex., causée par une vascularite ou des infections) peut commencer par des multinévrites, qui, lorsque de nombreux nerfs sont affectés de manière bilatérale, peuvent ressembler à une polynévrite. Les anomalies sont plutôt asymétriques au début, épargnant généralement le tiers proximal des membres et les muscles du tronc. Les atteintes des nerfs crâniens sont rares, sauf dans le diabète, qui affecte généralement le 3e nerf crânien (oculomoteur). Plus tard, si les lésions nerveuses s'étendent, la symptomatologie peut apparaître symétrique.

On note parfois une dysautonomie et (p. ex., des anomalies de la peau atrophique, brillante).

La faiblesse musculaire est plutôt proportionnelle à l'atrophie et les réflexes sont rarement complètement abolis.

Axonopathie

Les axonopathies tendent à être distales; elles peuvent être symétriques ou asymétriques.

Les axonopathies symétriques proviennent le plus souvent des troubles métaboliques ou toxiques. Les causes fréquentes comprennent la suite:

  • Diabète sucré

  • Insuffisance rénale chronique

  • Effets indésirables de médicaments de chimiothérapie (p. ex., alcaloïdes de la pervenche, ou vinca alcaloïdes)

L'axonopathie peut résulter de carences nutritionnelles (le plus souvent, en thiamine, en vitamine B6, vitamine B12, ou vitamine E) ou d'apport excessif de vitamine B6 ou d'alcool. Les causes métaboliques moins fréquentes comprennent l'hypothyroïdie, la porphyrie, la sarcoïdose et l'amylose. D'autres causes comprennent certaines infections (p. ex., la maladie de Lyme), des médicaments (p. ex., l'oxyde nitreux), et l'exposition à certaines substances chimiques (p. ex., Agent Orange, n-hexane) ou les métaux lourds (p. ex., plomb, arsenic, mercure).

Dans un syndrome paranéoplasique associé à un cancer du poumon à petites cellules, la perte des ganglions radiculaires dorsaux et de leurs axones sensitifs induit une neuropathie sensitive subaiguë.

L'atteinte primitive de l'axone peut débuter par des signes en rapport avec des anomalies des grandes et/ou des petites fibres. Habituellement, la neuropathie résultante a une distribution distale symétrique, en chaussette ou en gant; elle touche uniformément les membres inférieurs avant les membres supérieurs et évolue symétriquement des zones distales vers les zones proximales.

Une axonopathie asymétrique peut provenir d'une encéphalomyélite ou de troubles vasculaires.

Diagnostic

  • Examens électrophysiologiques

  • Des examens complémentaires sont déterminés à partir du type de neuropathie suspecté

Une polynévrite sera suspectée en cas de déficits sensitifs diffus ou multifocaux et/ou de faiblesse musculaire sans hyperréflexie. Cependant, en cas de signes relativement diffus mais qui ont commencé de façon asymétrique, la cause peut être une mononeuropathie multiple.

Pièges à éviter

  • Si les signes sont compatibles avec la polynévrite, essayer de déterminer si les symptômes ont commencé de façon asymétrique (éventuellement suggérant une mononeuropathie multiple).

La symptomatologie, en particulier le mode d'apparition, aide les médecins à diagnostiquer et à identifier la cause de la polynévrite, comme dans les cas suivants:

  • Une neuropathie asymétrique évoque un trouble touchant la gaine de myéline ou les vasa nervorum.

  • Les neuropathies symétriques et distales évoquent une cause toxique ou métabolique.

  • Les neuropathies chroniques lentement progressives sont plutôt héréditaires ou dues une exposition prolongée à un toxique ou à des troubles métaboliques.

  • Les neuropathies aiguës évoquent une cause auto-immune, une vascularite, une toxine, une infection ou une cause post-infectieuse, ou éventuellement un médicament ou un cancer.

  • Une éruption cutanée, des ulcérations de la peau et un syndrome de Raynaud chez les patients qui présentent de plus une neuropathie axonale asymétrique évoquent un état d'hypercoagulabilité, ou une vascularite auto-immune ou para-infectieuse.

  • Une perte de poids, de la fièvre, une adénopathie et des lésions expansives peuvent suggérer une tumeur ou un syndrome paranéoplasique.

Les axonopathies doivent être envisagées chez tous les patients atteints de polynévrite.

Examens électrophysiologiques

Indépendamment des signes cliniques, l'électromyogramme (EMG) et l'étude de conduction nerveuse sont nécessaires pour déterminer le type de neuropathie. Au minimum, un EMG des deux membres inférieurs doit être effectué pour apprécier l'asymétrie et l'étendue de l'atteinte axonale.

Comme l'EMG et l'étude des vitesses de conduction nerveuse évaluent principalement les grandes fibres myélinisées dans les segments distaux des membres, l'EMG peut se révéler normale en cas d'atteinte proximale de la myéline (p. ex., au début du syndrome de Guillain-Barré) et si le dysfonctionnement porte essentiellement sur les petites fibres. Dans de tels cas, des études sensitives quantitatives ou des études du système végétatif ou une biopsie de la peau peuvent être effectuées en fonction des symptômes initiaux.

Examens complémentaires

Les examens de laboratoire de base, chez tous les patients, comprennent une NFS, un ionogramme, une étude de la fonction rénale, un test réagine plasmatique rapide (RPR), une hyperglycémie provoquée et une glycémie à jeun, le dosage de l'HbA1C, de la vitamine B12, des folates et de la TSH. Certains y adjoignent une électrophorèse des protéines sériques. D'autres examens sont nécessaires selon le sous-type de polynévrite. Lorsque l'EMG et le diagnostic différentiel ne sont pas concluants, des tests pour rechercher tous les sous-types peuvent être nécessaires.

Pour les neuropathies aiguës associées à un dysfonctionnement de la myéline, la démarche est la même que dans le syndrome de Guillain-Barré; la capacité vitale est évaluée pour vérifier l'existence d'une éventuelle défaillance respiratoire latente. En cas d'atteinte aiguë ou chronique de la myéline, on effectue des examens pour rechercher des pathologies infectieuses et des troubles immunitaires, dont des tests pour l'hépatite et le VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques. Une ponction lombaire doit également être effectuée; le dysfonctionnement de la myéline due à une réponse auto-immune entraîne souvent une dissociation albuminocytologique: une augmentation de la protéinorachie (> 45 mg%) mais des globules blancs normaux ( 5/μL).

En cas d’atteintes des vasa nervosum ou de polynévrites axonales asymétriques, un bilan des états d’hypercoagulabilité, des vascularites auto-immunes ou para-infectieuses est nécessaire en particulier en présence de signes cliniques évocateurs; au minimum,

  • VS

  • Électrophorèse des protéines sériques

  • Mesure du facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires et de la CK sérique

La CK peut être élevée lorsque l'apparition rapide de la maladie provoque des lésions musculaires.

D'autres examens dépendent de la cause suspectée:

  • Des tests de coagulation (p. ex., protéine C, protéine S, antithrombine III, Ac anticardiolipine et taux d'homocystéïne) ne doivent être pratiqués que si l'anamnèse personnelle ou familiale évoque un état d'hypercoagulabilité.

  • La recherche d'une sarcoïdose, d'une hépatite C ou d'une granulomatose avec polyangéïte (anciennement appelée granulomatose de Wegener) ne doit être entreprise que si la symptomatologie évoque l'un de ces troubles.

  • Lorsqu'aucune cause n'est identifiée, une biopsie musculaire est impérative.

Un nerf sural affecté est habituellement biopsié. Un muscle adjacent au nerf sural biopsié ou un quadriceps, un biceps brachial ou un muscle deltoïde peuvent être biopsiés. Le muscle sélectionné ne doit pas être trop déficitaire ni avoir fait l'objet d'un électromyogramme à l'aiguille (pour éviter une interprétation erronée des artifacts d'aiguille). Une anomalie est détectée plus souvent lorsque le muscle controlatéral présente des anomalies à l'EMG, en particulier lorsque la neuropathie est plutôt symétrique. Les biopsies nerveuses sont utiles dans les polynévrites symétriques et asymétriques mais sont particulièrement utiles dans les axonopathies asymétriques.

Si le bilan initial ne permet pas d'identifier la cause des axonopathies symétriques distales, on effectuera un recueil des urines des 24 h à la recherche de métaux lourds, ainsi qu'une électrophorèse des protéines urinaires. Si on suspecte une intoxication chronique aux métaux lourds, un examen complémentaire des poils de la région pubienne ou de la région axillaire peut être utile.

La nécessité de pratiquer d'autres tests dépend de l'anamnèse et de l'examen clinique.

Traitement

  • Traitement dirigé contre la cause

  • Soins de support

Le traitement de la polynévrite vise à corriger les causes lorsque cela est possible; le médicament ou la toxine incriminés peuvent être éliminés, de même qu'une carence alimentaire peut être corrigée. Bien que ces mesures puissent stopper l'évolutivité et diminuer les symptômes, la guérison est lente et peut s'avérer incomplète.

Si la cause ne peut être traitée, le traitement se concentre sur la minimalisation des déficiences et des douleurs. Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent proposer des aides techniques utiles. Les antidépresseurs tricycliques comme l'amitriptyline ou les anticonvulsivants comme la gabapentine sont utiles pour le soulagement de la douleur neuropathique (p. ex., pieds brûlants diabétiques).

Dans les polynévrites démyélinisantes, des traitements modifiant le système immunitaire sont habituellement utilisés:

  • Echanges plasmatiques ou les IgIV en cas de démyélinisation aiguë

  • Les échanges plasmatiques ou les IgIV, les corticostéroïdes, et/ou les médicaments antimétabolites en cas d'atteinte démyélinisante chronique

Points clés

  • Suspecter une polynévrite en cas de déficits sensitifs diffus ou multifocaux et/ou de faiblesse musculaire sans hyperréflexie.

  • Envisager une cause héréditaire, une exposition à un toxique à long terme, ou un trouble métabolique, en cas de polynévrite chronique lentement évolutive.

  • Évoquer des causes toxiques ou métaboliques en cas de neuropathie distale symétrique.

  • Évoquer des troubles qui affectent la gaine de myéline ou les vasa nervorum en cas de polynévrite asymétrique.

  • Envisager un trouble démyélinisant en cas de polynévrite avec faiblesse motrice profonde, atrophie minime et hyporéflexie.

  • Évoquer une atteinte des vasa nervorum en cas de polynévrite, de douleur et d'anomalies de la sensibilité à la température, d'atrophie proportionnelle à la faiblesse, et de préservation parfois disproportionnée des réflexes.

  • Évoquer des axonopathies chez tous les patients atteints de polynévrite.

Ressources dans cet article