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Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

(Polynévrite démyélinisante acquise chronique; polynévrite chronique à rechute)

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue > 2 mois.

Les symptômes de la polynévrite inflammatoire démyélinisante chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Cependant, l'évolution pendant > 2 mois différencie la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique du syndrome de Guillain-Barré, qui est d'un seul tenant et autolimitée. La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez 3 à 10% des patients qui présentent un syndrome de Guillain-Barré.

Symptomatologie

La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique débute généralement insidieusement et peut s'aggraver lentement ou suivre un schéma de rechutes et de récupération; entre les rechutes, la récupération peut être partielle ou complète. La paralysie flasque, habituellement des membres, prédomine chez la plupart des patients; elle est typiquement toujours plus importante que l'anomalie sensitive (p. ex., paresthésies des mains et des pieds). Les réflexes ostéotendineux sont abolis.

Chez la plupart des patients, la fonction végétative est moins touchée que dans le syndrome de Guillain-Barré; de plus, la paralysie peut être asymétrique et évoluer plus lentement que dans le syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic

  • L'analyse du LCR et examens électrophysiologiques

Les examens complémentaires comprennent l'analyse du LCR et des examens électrophysiologiques. Les résultats sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré, dont la dissociation albuminocytologique (augmentation des protéines mais numération des GB normale) et la démyélinisation, détectées par les examens électrodiagnostiques.

Une biopsie nerveuse, qui peut aussi détecter une démyélinisation, est rarement nécessaire.

Traitement

  • Immunogobuline IV (IgIV)

  • Échanges plasmatiques

  • Corticostéroïdes

Souvent, il est difficile de décider quel traitement proposer en premier.

Les IgIV sont mieux tolérés que les corticostéroïdes et ont moins d'effets indésirables, mais ils peut être associés à une détérioration plus précoce une fois que le traitement est arrêté. Les immunoglobulines en sous-cutané peuvent être aussi efficaces que les IgIV.

L'échange plasmatique est l'option la plus invasive des 3 et elle est donc proposée en dernier.

Les immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine) peuvent être utiles et peuvent réduire la dépendance aux corticostéroïdes.

Le traitement peut être nécessaire sur une longue durée.

Points clés

  • Bien que les symptômes de la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré, ces troubles peuvent être différenciés par la durée de l'aggravation des troubles (c'est-à-dire, > 2 mois pour la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique).

  • Les symptômes commencent insidieusement et peuvent lentement s'aggraver ou suivre un schéma de rechutes et de rétablissement.

  • L'analyse et les résultats des tests électrophysiologiques du système nerveux central sont semblables à ceux du syndrome de Guillain-Barré.

  • Traiter par des IgIV et des corticoïdes, mais dans les cas graves, envisager les échanges plasmatiques; les immunosuppresseurs peuvent être utiles et réduire la dépendance aux corticostéroïdes.