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Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

(Polyneuropasthie démyélinisante acquise chronique; polyneuropathie chronique à rechute)

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique est une polyneuropathie auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue > 2 mois.

Les symptômes ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré ( Syndrome de Guillain-Barré). Cependant, l'évolution pendant > 2 mois différencie la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique du syndrome de Guillain-Barré, qui est d'un seul tenant et autolimitée. La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez 3 à 10% des patients qui présentent un syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic

  • L'analyse du LCR et examens électrophysiologiques

Les examens complémentaires comprennent l'analyse du LCR et des examens électrophysiologiques. Les résultats sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré, dont la dissociation albuminocytologique (augmentation des protéines mais numération des GB normale) et la démyélinisation, détectées par les examens électrodiagnostiques. Une biopsie nerveuse, qui peut aussi détecter une démyélinisation, est rarement nécessaire.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, échanges plasmatiques et IgIV

Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique répond aux corticostéroïdes. Cependant, dans les cas graves ou à évolution rapide, des échanges plasmatiques ou des IgIV peuvent être préférés. Les immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine) peuvent être utiles et peuvent réduire la dépendance aux corticostéroïdes. Le traitement peut être nécessaire sur une longue durée.