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Revue générale des troubles du système nerveux périphérique

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le système nerveux périphérique se rapporte aux parties du système nerveux en dehors du cerveau et de la moelle épinière. Il comprend les nerfs crâniens et les nerfs spinaux depuis leurs origines jusqu'à leurs terminaisons. Les cellules des expansions ventrales, bien que faisant partie stricto sensu du SNC, sont parfois associées au système nerveux périphérique parce qu'elles font partie de l'unité motrice.

Le dysfonctionnement du motoneurone entraîne une faiblesse ou une paralysie musculaire. Le dysfonctionnement des neurones sensitifs entraîne une sensibilité anormale ou une perte de sensibilité. Certains troubles sont progressifs et fatals.

Anatomie

Une unité motrice est constituée par la cellule de l'expansion ventrale, son axone moteur, les fibres musculaires que ce dernier innerve et la connexion entre eux (jonction neuromusculaire). Les cellules de l'expansion ventrale sont situées dans la substance grise de la moelle épinière et donc font partie stricto sensu du SNC. À la différence du système moteur, les corps cellulaires des fibres sensitives afférentes se trouvent situés en dehors de la moelle épinière, dans les ganglions des racines dorsales,

Les fibres nerveuses situées en dehors de la moelle épinière se rejoignent pour former des racines motrices antérieures (ventrales) et des racines sensitives postérieures (dorsales). Les racines ventrale et dorsale se réunissent pour former un nerf spinal. Trente des 31 paires de nerfs spinaux sont constituées de racines ventrale et dorsale; C1 n’a pas de racine sensitive ( Nerf rachidien.).

Les nerfs spinaux sortent de la colonne vertébrale par le trou de conjugaison. La moelle épinière étant plus courte que la colonne vertébrale, plus le nerf spinal est caudal, plus le foramen est éloigné par rapport au segment médullaire correspondant. Ainsi, dans la région lombosacrée, les nerfs spinaux issus des segments médullaires inférieurs descendent de façon quasi verticale dans le foramen vertébral, formant la queue-de-cheval. Juste à la sortie du trou de conjugaison, les nerfs spinaux se divisent en plusieurs branches.

Les branches des nerfs cervicaux et lombosacrés s'anastomosent en périphérie formant des plexus qui se divisent ensuite en troncs nerveux qui se terminent jusqu'à 1 m plus loin dans les structures périphériques. Les nerfs intercostaux sont segmentaires.

Le terme nerf périphérique fait référence à la partie d'un nerf rachidien distal par rapport aux racines et au plexus. Les nerfs périphériques sont des faisceaux de fibres nerveuses. Ils ont un diamètre allant de 0,3 à 22 μm. Les cellules de Schwann forment un tube cytoplasmique mince autour de chaque fibre et s'enroulent à nouveau autour des grosses fibres, formant une membrane isolante à plusieurs couches (gaine de myéline).

Physiologie

La gaine de myéline accélère la conduction des impulsions. Les fibres les plus grosses et les plus fortement myélinisées conduisent plus rapidement; elles conduisent les potentiels moteurs, tactiles et proprioceptifs. Les fibres peu myélinisées et non myélinisées conduisent plus lentement; elles conduisent les potentiels thermoalgésiques et du système nerveux végétatif. Comme les nerfs sont des tissus métaboliquement actifs, ils ont besoin de nutriments, lesquels sont fournis par des vaisseaux sanguins appelés vasa nervorum.

Étiologie

Des troubles peuvent résulter de lésions ou d'un dysfonctionnement du corps cellulaire, de la gaine de myéline, des axones ou de la jonction neuromusculaire. Les troubles peuvent être génétiques ou acquis (dues à des affections toxiques, métaboliques, traumatiques, infectieuses ou inflammatoires, Certaines causes de troubles du système nerveux périphérique). Les neuropathies périphériques peuvent toucher un nerf (mononeuropathie), plusieurs nerfs (mononeuropathie multiple ou mononévrite multiple) ou plusieurs nerfs de manière diffuse (polyneuropathie). Certaines affections touchent un plexus (plexopathie) ou une racine nerveuse (radiculopathie). Plus d’un site peut être atteint; p. ex., dans la variante la plus fréquente du syndrome de Guillain-Barré, plusieurs segments des nerfs crâniens, généralement les 2 nerfs faciaux, peuvent être atteints.

Certaines causes de troubles du système nerveux périphérique

Site

Type

Exemples

Motoneurone*

Héréditaire

Amyotrophies spinales types I–IV

Acquises, aiguës

Polio, infections à virus coxsackie et par d'autres entérovirus (rare), infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental)

Acquis, chronique

Sclérose latérale amyotrophique, syndrome paranéoplasique, syndrome post-poliomyélitique, paralysie bulbaire progressive

Racines nerveuses

Héréditaire

Neurofibrome

Acquis

Hernie discale, infections, cancer métastatique, neurofibrome, sténose spinale, traumatisme

Plexus

Acquis

Névrite brachiale aiguë, diabète sucré, hématome, tumeurs locales (p. ex., schwannome), cancer métastatique, neurofibromatose (rare), traction lors de l'accouchement, traumatismes graves

Nerfs périphériques

Compression

Syndrome du canal carpien, syndrome du tunnel cubital, paralysie radiale, paralysie du nerf sciatique poplité externe, syndrome du tunnel tarsien, paralysie du nerf cubital

Héréditaire

Neuropathies héréditaires de l'adulte, neuropathies sensitivomotrices héréditaires, neuropathies sensorielles et végétatives héréditaires

Infectieuse

Hépatite C, herpes zoster, infection à VIH, maladie de Lyme, syphilis

Dans les pays en développement: diphtérie, lèpre, infestations parasitaires

Inflammatoires

Polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique, syndrome de Guillain-Barré et ses variantes

Ischémique

Infarctus du nerf fémoral (amyotrophie diabétique), vascularite provoquant une mononeuropathie multiple (multinévrite)

Toxique-métabolique

Amylose, diabète sucré, neuropathie dysprotéinémique, consommation excessive d'alcool avec dénutrition (en particulier carence en vitamines B), neuropathie d'USI, leucodystrophies (rares), insuffisance rénale, toxines (p. ex., arsenic, plomb, thallium, médicaments de chimiothérapie, pyridoxine)

Jonction neuromusculaire

Botulisme de l'enfant, myasthénie congénitale (très rare), syndrome de Lambert-Eaton, myasthénie, troubles toxiques ou médicamenteux de la jonction neuromusculaire (p. ex., provoqués par une exposition à des insecticides ou à des gaz neurotoxiques, à des taux de Mg trop élevés, ou à l'utilisation d'agents bloqueurs neuromusculaires)

Fibre musculaire

Dystrophies

Dystrophie musculaire distale (myopathie distale tardive héréditaire; rare), dystrophie musculaire de Duchenne et dystrophies apparentées, dystrophie musculaire facioscapulohumérale, dystrophie musculaire scapulohumérale, dystrophie oculopharyngée (rare)

Canalopathies (myotonique)

Paralysie périodique familiale, myotonie congénitale (maladie de Thomsen), dystrophie myotonique (maladie de Steinert)

Congénitale

Myopathie centro-médullaire, myopathie centronucléaire, myopathie à némaline (très rare)

Endocriniens

Acromégalie, syndrome de Cushing, diabète sucré, hypothyroïdie, myopathie thyrotoxique

Inflammatoires

Infection (virale plutôt que bactérienne), polymyosite et dermatomyosite

Métaboliques

Carence en maltase acide, alcoolisme, déficit en carnitine, maladies de surcharge glycogénique et lipidique (rare), hypokaliémie

*Les affections du motoneurone supérieur (p. ex., amyotrophie spinale) impliquent en général le SNC parce que le corps cellulaire du motoneurone (cellule de la corne antérieure) est situé dans la moelle épinière.

Adapté d'après Tandan R, Bradley WA: Amyotrophic lateral sclerosis. Partie I: clinical features, pathology and ethical issues in management. Annals of Neurology 18:271–280, 1985; utilisé avec l'autorisation de Little, Brown and Company.

Physiopathologie

Comme les corps cellulaires sensitifs et moteurs ont des topographies différentes, un trouble affectant le corps cellulaire d'un neurone touche soit la composante sensitive, soit la composante motrice, mais rarement les deux.

Lésions

Une lésion de la gaine de myéline (démyélinisation, Maladies démyélinisantes) ralentit la conduction nerveuse. La démyélinisation affecte principalement les fibres très myélinisées, provoquant des dysfonctionnements sensitifs médiés par les grosses fibres (sensations d'engourdissement et de fourmillement), une parésie et une diminution des réflexes. La caractéristique de la polyneuropathie démyélinisante acquise est une faiblesse motrice sévère avec une atrophie minime.

Comme les vasa nervorum n'atteignent pas le centre du nerf, les fascicules situés au centre sont plus vulnérables aux troubles vasculaires (p. ex., vascularite, ischémie). Ces troubles provoquent des dysfonctionnements des petites fibres sensitives (douleur intense et sensation de brûlure), une parésie proportionnelle à l'amyotrophie et des anomalies des réflexes moins marquées que dans les autres troubles nerveux. Les 2/3 distaux du membre sont les plus touchés. Au début, les déficits ont tendance à être asymétriques, car le processus inflammatoire ou ischémique se fait au hasard. Cependant, de multiples infarctus peuvent fusionner plus tard, provoquant ainsi des déficits symétriques (mononeuropathie multiple).

En général, les troubles toxico-métaboliques ou génétiques débutent symétriquement. Les processus auto-immuns peuvent être symétriques ou, au début dans les cas d'évolution rapide, asymétriques.

Les lésions du système de transport axonal destiné aux constituants cellulaires, en particulier les microtubules et les microfilaments, entraînent un dysfonctionnement axonal important. Sont touchées préférentiellement les fibres de plus petit calibre (car elles ont des besoins métaboliques plus importants) ainsi que la partie la plus distale du nerf. La dégénérescence axonale remonte alors lentement, reproduisant une symptomalogie à topographie distaloproximale très évocatrice (perte de sensibilité en chaussette ou en gant, suivie d'une faiblesse).

Guérison

Une lésion de la gaine de myéline (p. ex., traumatique ou due à un syndrome de Guillain-Barré) peut souvent être réparée par les cellules de Schwann restantes en environ 6 à 12 semaines.

Après une lésion axonale, la fibre repousse dans le tube de la cellule de Schwann à la vitesse d'environ 1 mm/j dès la fin du processus pathologique. Cependant, la repousse peut être mal orientée, entraînant une innervation aberrante (p. ex., des fibres vers un mauvais territoire musculaire, d'un récepteur tactile sur un mauvais site ou sur un récepteur thermique au lieu d'un récepteur tactile).

La régénération est impossible en cas de mort du corps cellulaire et peu probable lorsque l'axone est complètement détruit.

Bilan

  • Déficits définis par l'anamnèse et l'examen clinique

  • Indices cliniques des troubles du système nerveux périphériques

  • Généralement, étude des conductions nerveuses et électromyographie

  • Parfois, biopsie à l'emporte-pièce cutanée ou nerveuse

  • Tests génétiques (pour les neuropathies héréditaires)

Bilan clinique

L'anamnèse doit se concentrer sur le type de symptôme, leur apparition, leur progression et leur topographie, ainsi que sur les informations sur les causes potentielles (p. ex., antécédents familiaux, expositions aux produits toxiques, antécédents médicaux). L'examen clinique et neurologique ( Bilan du patient présentant un trouble neurologique : Examen neurologique) doit par ailleurs définir le type de déficit (p. ex., déficit moteur, type de déficit sensitif, association). On évalue la sensibilité (en utilisant une aiguille et un tact fin pour les petites fibres; des tests vibratoires et de proprioception pour les grosses fibres), la force motrice et les réflexes ostéotendineux. Les nerfs crâniens ainsi que les voies centrales et périphériques sont évalués. On note si la faiblesse musculaire est proportionnelle au degré d'amyotrophie, de même par rapport au type et à la distribution des anomalies des réflexes. La fonction végétative est évaluée ( Système nerveux végétatif).

Les médecins doivent suspecter un trouble du système nerveux périphérique en fonction de la forme et du type des déficits neurologiques, en particulier si les déficits concernent les territoires de certaines racines nerveuses, nerfs spinaux, plexus, nerfs périphériques spécifiques, ou une association. Ces troubles sont également suspectés en cas de déficits mixtes sensitifs et moteurs, avec plusieurs localisations ou si la localisation est incompatible avec un seul site anatomique dans le SNC.

On doit également suspecter des troubles du système nerveux périphérique devant une asthénie généralisée ou diffuse mais sans déficits sensitifs; dans ces cas, les troubles du système nerveux périphérique peuvent ne pas être remarqués parce qu'ils ne sont pas la cause la plus probable de ces symptômes. Les signes qu'un trouble du système nerveux périphérique puisse être la cause d'une asthénie généralisée sont les suivants:

  • Les types d'asthénie généralisée qui suggèrent une cause spécifique (p. ex., ptôsis important et diplopie, qui suggèrent myasthénie au début)

  • La symptomatologie autre que l'asthénie qui suggère un trouble spécifique ou un groupe de troubles (p. ex., les effets cholinergiques, qui évoquent un empoisonnement par les organophosphorés)

  • Les déficits en chaussette ou en gant suggèrent des troubles axonaux ou une polyneuropathie diffus

  • Fasciculations

  • Hypotonie

  • Amyotrophie sans hyperréflexie

  • Une asthénie progressive, chronique et inexpliquée

Des signes selon lesquels la cause peut ne pas être un trouble du système nerveux périphérique comprennent une hyperréflexie et une hypertonie. Ces déficits suggèrent un trouble du motoneurone supérieur comme cause de l'asthénie. L'hyporéflexie concorde avec les déficits du système nerveux périphérique mais n'est pas spécifique. Par exemple, la compression de la moelle épinière cervicale peut simuler le syndrome de Guillain-Barré, en particulier chez le patient présentant une neuropathie préexistante.

Bien que de nombreuses exceptions soient possibles, certains indices cliniques peuvent également suggérer des causes possibles de déficits du système nerveux périphérique ( Indices cliniques causes des troubles du système nerveux périphérique*).

Indices cliniques causes des troubles du système nerveux périphérique*

Signe

Cause à envisager

Déficits symétriques, diffus

Troubles diffus (p. ex., toxiques-métaboliques, héréditaires, infectieux ou troubles inflammatoires; la plupart des troubles d'origine immunitaire)

Déficits unilatéraux

Troubles focaux (p. ex., mononeuropathies, plexopathies)

Déficits localisés à une ou plusieurs structures du système nerveux périphériques (p. ex., racine nerveuses, nerf rachidien, plexus nerveux, un seul nerf périphérique, ≥ 2 nerfs discrets dans des zones séparées [mononeuropathie multiple])

Lésion dans une structure du système nerveux périphérique

Distribution des déficits en chaussette ou en gant

Polyneuropathies périphériques diffuses, peut-être axonale

Faiblesse disproportionnée des muscles proximaux (p. ex., difficultés à monter les escaliers ou à se peigner) avec aucun déficit sensitif

Dysfonctionnement musculaire diffus, comme on peut l'observer dans les myopathies diffuses

Probables troubles de la jonction neuromusculaire si les yeux sont touchés

Asthénie progressive chronique affectant surtout les muscles distaux avec aucun déficit sensitif

Maladie du motoneurone

Paresthésies et picotements avec faiblesse motrice et une diminution des réflexes

Démyélinisation

Faiblesse motrice profonde proximale et distale avec atrophie minimale

Polyneuropathie démyélinisante acquise

Sensibilité à la douleur et à la température insuffisantes; sensations douloureuses, souvent à type de brûlure

Anomalies des réflexes qui sont de façon disproportionnée faibles, en général plus distales que proximales.

Troubles vasculaires (p. ex., vascularite, ischémie, états d'hypercoagulabilité)

*Les affections du motoneurone supérieur (p. ex., amyotrophie spinale) impliquent en général le SNC parce que le corps cellulaire du motoneurone (cellule de la corne antérieure) est situé dans la moelle épinière.

Le bilan clinique restreint le champ diagnostique et guide les examens complémentaires.

Examens complémentaires

On effectue généralement une étude de la conduction nerveuse et une électromyographie (regroupées sous le terme d'examen électrophysiologique) ( Examens complémentaires en neurologie : Électromyographie et étude des conductions nerveuses). Ces tests aident à identifier le niveau de l'atteinte (nerf, plexus, racine) et à différencier les affections démyélinisantes (conduction très lente) des atteintes axonales. D'autres tests, comme l'imagerie, dépend de savoir si une lésion du système nerveux central doit être exclue (p. ex., si tous les membres sont affectés, pour écarter la compression de la moelle épinière cervicale).

Une biopsie nerveuse est parfois effectuée pour différencier les neuropathies démyélinisantes des neuropathies vasculitiques des grand-fibres. Si une vascularite est évoquée, la biopsie doit comprendre la peau et les muscles pour augmenter la probabilité d'un diagnostic de certitude. Si une neuropathie des petites fibres est suspectée, une biopsie cutanée peut être effectuée; la perte des terminaisons nerveuses est en faveur du diagnostic.

Pièges à éviter

  • Si les signes cliniques et les signes électrophysiologiques ne sont pas concluants, une biopsie (biopsie nerveuse pour suspicion de neuropathie des grosses fibres ou biopsie de la peau pour suspicion de neuropathie des petites fibres).

  • Si tous les membres sont concernés, envisager une IRM pour exclure une compression de la moelle épinière cervicale.

Les tests génétiques sont indiqués si une neuropathie héréditaire est suspectée.

En cas de faiblesse mais sans déficits sensitifs une faiblesse musculaire doit être recherchée ( Faiblesse musculaire). L'électrodiagnostic aide à différencier les affections du système nerveux périphérique d'autres causes de faiblesse et permet de différencier les troubles du système nerveux périphérique (p. ex., racines, plexus, nerfs périphériques, jonction neuromusculaire, fibres musculaires). Il contribue également à différencier les neuropathies périphériques axonales des démyélinisantes.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Soins de support, souvent par une équipe pluridisciplinaire

Le traitement est, si possible, celui du trouble sous-jacent. Sinon, le traitement est un traitement de support. Une approche multidisciplinaire aide les patients à gérer l'évolutivité de leur handicap neurologique:

  • La kinésithérapie permet au patient de maintenir la fonction musculaire.

  • Les ergothérapeutes peuvent recommander des orthèses adaptées et des dispositifs d'aide à la marche pour faciliter les activités de la vie quotidienne.

  • Les orthophonistes peuvent fournir des alternatives à la communication.

  • Si une faiblesse pharyngée se développe, un orthophoniste ou une équipe multidisciplinaire spécialisées dans les problèmes de déglutition peuvent évaluer les risques d'inhalation et recommander des mesures préventives (p. ex., des précautions au moment de l'alimentation orale et/ou le besoin de gavage).

  • Un gastro-entérologue peut recommander une gastrostomie endoscopique percutanée.

  • Si une faiblesse respiratoire se développe, la capacité vitale forcée est mesurée et des pneumologues ou des spécialistes des soins intensifs permettent d'évaluer si des soins intensifs, une assistance non invasive des voies respiratoires (p. ex., ventilation en pression positive biphasique) et une trachéostomie avecune assistance ventilatoire permanente sont nécessaires.

Très tôt dans les affections fatales, les praticiens référents doivent parler franchement avec leurs patients, les membres de la famille et les soignants pour déterminer le degré d'intervention acceptable ( Le patient en fin de vie). Ces décisions doivent être revues et confirmées aux différents stades de la maladie.

Points clés

  • Les troubles du système nerveux périphérique sont souvent suspectés sur des signes cliniques (p. ex., distribution en chaussette ou en gant, hyporéflexie, faiblesse musculaire et atrophie musculaire distales, localisation dans le territoire d'un nerf périphérique).

  • En cas de profonde faiblesse motrice avec atrophie et aréflexie minimes, évoquer une polyneuropathie démyélinisante acquise.

  • En cas de douleurs, de sensibilité anormale à la température et d'atrophie proportionnelle à la faiblesse (parfois avec préservation disproportionnée des réflexes), envisager une neuropathie vasculitique ou ischémique.

  • En cas de faiblesse chronique musculaire évolutive, de fasciculations, d'atrophie musculaire, et en l'absence de déficits sensoriels, évoquer une maladie du motoneurone.

  • Les examens de conduction nerveuse et l'électromyographie aident à identifier le niveau de l'atteinte (racine, plexus, nerf périphérique, jonction neuromusculaire, fibre musculaire) et permettent de distinguer les troubles démyélinisants des troubles axonaux.

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