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Syndrome d'Isaacs

(Syndrome d'Isaacs)

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le syndrome d'Isaacs provoque des manifestations neuromusculaires, y compris des myokymies.

Le syndrome d'Isaac (neuromyotonie) est un syndrome d'hyperexcitabilité du nerf périphérique, généralement supposé être une canalopathie des canaux potassiques voltage-dépendants; il apparaît parfois comme un syndrome paranéoplasique. Il peut également accompagner d'autres troubles (p. ex., myasthénie, thymome, thyroïdite d’Hashimoto, carence en vitamine B12, maladie cœliaque, troubles du tissu conjonctif) ou être héréditaire.

La cause du syndrome d'Isaacs est inconnue. Ces anomalies semblent provenir d'un nerf périphérique car elles sont éliminées par les curares mais persistent en général après une anesthésie générale.

Les membres sont les plus atteints. Le symptôme caractéristique est la myokymie, une secousse musculaire continue comparée " aux mouvements d’un sac rempli de vers ". Les autres symptômes comprennent des fasciculations, des spasmes carpopédaux, des crampes intermittentes, une hypersudation et une pseudomyotonie (anomalie de relaxation après une forte contraction musculaire, mais sans les anomalies électriques [EMG] en va-et-vient caractéristiques d'une vraie myotonie).

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Résultats de la conduction nerveuse et de l'électromyographie

Le diagnostic du syndrome d'Isaacs est basé sur les signes cliniques décrits ci-dessus, et sur les résultats de la conduction nerveuse et des EMG, qui montrent des anomalies caractéristiques; ces anomalies comprennent des post-décharges sur les examens de conduction nerveuse et, sur les EMG à l'aiguille, des potentiels de fasciculation, des décharges myokimiques et neuromyotoniques, des potentiels de fibrillation et des décharges de crampes, plus importants au niveau des muscles distaux des membres.

Les examens doivent comprendre des tests pour le canal calcique (striational, voltage-gated calcium channel), la gliadine, l'acide glutamique décarboxylase (GAD), le récepteur de l'acétylcholine musculaire (RACh), et les anticorps contre les canaux potassiques voltage-dépendants.

Traitement

  • Médicaments pour soulager les symptômes

  • Echanges plasmatiques ou IgIV

Les médicaments susceptibles de soulager les symptômes du syndrome d'Isaac comprennent la carbamazépine, la phénytoïne, la gabapentine, mexilétine (l'expérience est limitée), le valproate, la lamotrigine et le clonazépam.

Les échanges plasmatiques et, dans une moindre mesure, les IgIV, sont généralement bénéfiques et sont souvent utilisés associés la prednisone et l'azathioprine.