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Syndrome d'Isaacs

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le syndrome d'Isaac provoque des manifestations neuromusculaires, y compris des myokymies.

Le syndrome d'Isaac (neuromyotonie), généralement supposé être une canalopathie, apparaît parfois comme un syndrome paranéoplasique. Il peut également survenir dans d'autres troubles (p. ex., myasthénie, thymome, cancer, amylose) ou peut être héréditaire. La cause est inconnue. Ces anomalies semblent provenir d'un nerf périphérique car elles sont éliminées par les curares mais persistent en général après une anesthésie générale.

Les membres sont les plus atteints. Le symptôme caractéristique est la myokymie, une secousse musculaire continue comparée " aux mouvements d’un sac rempli de vers ". Les autres symptômes comprennent des spasmes carpopédaux, des crampes intermittentes, une hypersudation et une pseudomyotonie (anomalie de relaxation après une forte contraction musculaire, mais sans les anomalies électriques en va-et-vient caractéristiques d'une vraie myotonie).

La carbamazépine ou la phénytoïne peuvent soulager ces symptômes. Les échanges plasmatiques et les IgIV sont généralement bénéfiques.