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Syndrome de Guillain-Barré

(Polyneuropathie idiopathique aiguë; polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique)

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le syndrome de Guillain-Barré est une polyneuropathie inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie distale modérée. On pense que son origine est auto-immune. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des immunoglobulines IV, des échanges plasmatiques, des γ-globulines et, dans les cas graves, une ventilation mécanique.

Le syndrome de Guillain-Barré est la forme la plus fréquente de neuropathie inflammatoire acquise. Bien que la cause ne soit pas complètement connue, on pense qu'il est d'origine auto-immune. Il existe plusieurs variantes. Dans certains cas, une démyélinisation prédomine; dans d’autres cas, l’axone est touché.

Chez environ 2/3 des patients, le syndrome commence 5 j à 3 semaines après une infection banale, une intervention chirurgicale ou une vaccination. L'infection est le déclencheur chez > 50% des patients; les agents pathogènes courants comprennent Campylobacter jejuni, les virus entériques, l'herpèsvirus (comprenant les cytomégalovirus et le virus Epstein-Barr) et Mycoplasma sp. Plusieurs cas sont apparus lors du programme de vaccination contre la grippe porcine de 1976, mais l'association s'est plus tard révélée être erronée, en raison de biais de constatation.

Symptomatologie

La paralysie flasque prédomine chez la plupart des patients; elle est toujours plus importante que l'anomalie sensitive et peut être davantage marquée proximalement. La paralysie relativement symétrique avec des paresthésies commence en général aux membres inférieurs et progresse aux membres supérieurs, mais dans quelques cas, elle commence aux membres supérieurs et au niveau facial. Chez 90% des patients, la paralysie musculaire est maximale à la 3e sem. Les réflexes ostéotendineux sont abolis. Les sphincters sont habituellement épargnés. Les muscles faciaux et oropharyngés sont déficitaires chez > 50% des patients présentant une atteinte sévère. Une déshydratation et une dénutrition peuvent en résulter. Une paralysie respiratoire suffisamment sévère pour nécessiter une intubation endotrachéale et une assistance respiratoire survient dans 5 à 10% des cas.

Quelques patients (probablement une forme variante) présentent une dysautonomie grave, mettant potentiellement en jeu le pronostic vital, qui provoque des fluctuations de la PA, une sécrétion inappropriée d'ADH, des troubles du rythme cardiaque, un arrêt du transit, une rétention urinaire et des modifications pupillaires. Une variante inhabituelle (variante de Miller-Fischer) peut n'entraîner qu'une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Examens électrophysiologiques

  • Analyse du LCR

Le diagnostic est principalement clinique. Une paralysie aiguë de même type peut survenir dans la myasthénie, le botulisme, la poliomyélite (principalement en dehors des USA), la paralysie par morsure de tique ou l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental) et dans certaines neuropathies métaboliques. On peut néanmoins différencier ces affections car:

  • La myasthénie est intermittente et aggravée par l'effort.

  • Le botulisme peut provoquer une mydriase fixée (dans 50%) et un dysfonctionnement important des nerfs crâniens sans troubles de la sensibilité.

  • La poliomyélite survient habituellement lors d'épidémies.

  • La paralysie par morsure de tique provoque une paralysie ascendante, mais épargne la sensibilité.

  • Le virus West Nile (virus du Nil occidental) provoque des céphalées, de la fièvre et une paralysie flasque asymétrique, mais épargne la sensibilité.

  • Les neuropathies métaboliques surviennent dans le cadre de troubles métaboliques chroniques.

On effectue des examens pour rechercher des troubles infectieux et immunitaires, dont les tests de l'hépatite et du VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques.

Si on suspecte un syndrome de Guillain-Barré, les patients doivent être hospitalisés en vue d'un examen électrophysiologique (examens de conduction nerveuse et électromyographie), d'une analyse du LCR et d'un monitoring en mesurant la capacité vitale q 6 à 8 h. L’examen électrophysiologique initial détecte un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et des éléments en faveur d’une démyélinisation segmentaire chez 2/3 des patients; cependant, des résultats normaux n’excluent pas le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement.

L’analyse du LCR peut mettre en évidence une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie mais numération des globules blancs normale), mais elle peut ne pas apparaître avant 1 sem, voire ne pas se développer chez 10% des patients.

Rarement, la compression de la moelle épinière cervicale en particulier lorsque coexiste une polyneuropathie (cause ou contributeur à l'hyporéflexie) et lorsque l'atteinte bulbaire n'est pas au premier plan peut simuler un syndrome de Guillain-Barré; dans de tels cas, une IRM doit être effectuée.

Pronostic

Ce syndrome est mortel chez < 2% des patients. La plupart des patients s’améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais près de 30% des adultes et un pourcentage encore plus élevé d’enfants présente une paralysie séquellaire 3 ans plus tard. Les patients présentant des séquelles peuvent avoir besoin d'une rééducation, d'un appareillage orthopédique ou d'une intervention chirurgicale.

Après une amélioration au début, 3 à 10% des patients développent une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique ( Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique).

Traitement

  • Soins de support intensifs

  • IgIV ou échanges plasmatiques

Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et un maintien des fonctions vitales, logiquement en USI. La capacité vitale doit être évaluée fréquemment en vue d'une éventuelle assistance respiratoire; si la capacité vitale est < 15 mL/kg, l'intubation endotrachéale est indiquée. L’incapacité à soulever la tête du plan du lit en fléchissant le cou est un autre signe de gravité; elle se développe fréquemment simultanément à une paralysie des nerfs phréniques (diaphragme).

Si l'absorption de liquide po est difficile, une hydratation IV est administrée de façon à maintenir une diurèse d'au moins 1 à 1,5 L/j. Les extrémités des membres doivent être protégées contre les traumatismes et les points de pression liés à l'alitement. Le traitement par la chaleur aide à soulager la douleur et permet de commencer précocement la kinésithérapie. L'immobilisation peut provoquer une ankylose et des rétractions, elle doit être évitée. La mobilisation passive des articulations doit être commencée immédiatement et les exercices actifs doivent commencer dès que les symptômes aigus régressent. L'héparine 5000 unités sc bid permet de prévenir les thromboses veineuses profondes chez les patients alités.

Administrée précocement, les IgIV 400 mg/kg IV 1 fois/j pendant 5 j consécutifs constitue le traitement de choix; avec un certain bénéfice jusqu’à 1 mois après le début de la maladie.

Les échanges plasmatiques ( Aphérèse thérapeutique : Échanges plasmatiques) sont utiles quand ils sont effectués tôt au cours de l’évolution de la maladie; ils sont utilisés si les IVIG (IgIV) globulines sont inefficaces. Les échanges plasmatiques sont une méthode relativement sans danger qui raccourcit l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et qui diminue la mortalité et l'incidence des séquelles motrices. Les échanges plasmatiques suppriment toute administration antérieure d'IVIG, niant ses avantages, et ils ne doivent donc jamais être effectués pendant ou peu après l'utilisation d'IgIV. Il est recommandé d'attendre au moins 2 à 3 j après l'arrêt des IgIV.

Pièges à éviter

  • Ne pas donner de corticostéroïdes dans le syndrome de Guillain-Barré, car ils peuvent aggraver le pronostic.

Les corticostéroïdes n'améliorent pas le pronostic et peuvent l'aggraver.

Points clés

  • Le syndrome de Guillain-Barré commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et relativement symétrique.

  • Initialement, il faut distinguer d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires (p. ex., la myasthénie, le botulisme, la paralysie à tiques, l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental), les neuropathies métaboliques; en dehors des États-Unis, la poliomyélite) en se basant sur l'anamnèse et les résultats des examens.

  • Effectuer des tests électrodiagnostiques et généralement une analyse du LCR, même si le diagnostic est avant tout clinique.

  • Environ 70% des patients guérissent complètement, mais 3 à 10% développent une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

  • Des soins de support intensifs sont la clé de la guérison.

  • Commencer par essayer les IgIV, puis si inefficaces, échanges plasmatiques

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