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Syndrome de l'homme raide

(Syndrome de l'homme raide)

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le syndrome de l'homme raide est un trouble du système nerveux central qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs.

Le syndrome de la personne raide (autrefois appelé syndrome de l'homme raide) affecte le SNC mais comprend des manifestations neuromusculaires.

La plupart des patients atteints du syndrome de l'homme raide ont des anticorps contre l'acide glutamique décarboxylase (GAD), l'enzyme concernée dans la production du neurotransmetteur inhibiteur GABA (acide gamma-aminobutyrique). Cependant, le syndrome de l'homme raide peut être

  • Auto-immun

  • Paranéoplasique

  • Idiopathique

Le type auto-immun survient souvent avec le diabète de type 1, ainsi que d'autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite, le vitiligo et l'anémie pernicieuse. Des auto-Ac dirigés contre plusieurs protéines touchées dans les synapses à GABA glycinergiques sont présents dans le type auto-immun, touchant essentiellement les neurones inhibiteurs, lesquels ont leur origine dans la corne ventrale de la moelle épinière.

Dans le type paranéoplasique, des anticorps anti-amphiphysine sont souvent présents; des anticorps anti-GAD et anti-Ri peuvent être présents. Ce type est généralement associé à un cancer du sein, mais il peut également se produire en cas de cancer du poumon, du rein, de la thyroïde, du côlon ou en cas de lymphome.

Les manifestations cliniques sont similaires dans tous les types. Une raideur, une rigidité et des spasmes musculaires se développe insidieusement dans le tronc, l'abdomen et, à un degré moindre, dans les jambes et les bras. Les patients sont par ailleurs normaux et l'examen n'objective qu'une hypertrophie et une raideur musculaire. L'électromyographie (EMG) ne montre que l'activité électrique d'une contraction normale.

Le diagnostic du syndrome de l'homme raide est basé sur la reconnaissance de symptômes et est conforté par des tests d'anticorps, une réponse au diazépam et les résultats des EMG, qui indiquent une activité de l'unité motrice continue dans les muscles agonistes et antagonistes.

Traitement

  • Diazépam ou baclofène

  • Éventuellement IgIV

Seul un traitement symptomatique est indiqué. Le diazépam est le seul médicament de choix; qui diminue de manière efficace l'hypertonie musculaire. Si le diazépam est inefficace, le baclofène, po ou par voie intrathécale, peut être envisagé.

Les corticostéroïdes sont considérés efficaces, mais présentent de nombreux effets défavorables à long terme.

Les résultats des échanges plasmatiques sont inconstants, mais les immunoglobulines IV (IgIV) semblent entraîner une amélioration durable jusqu'à un an.