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Syndrome de l'homme raide

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Le syndrome de l'homme raide est un trouble du système nerveux central qui provoque une raideur musculaire et des spasmes progressifs.

Le syndrome de la personne raide (autrefois appelé syndrome de l'homme raide) affecte le SNC mais comprend des manifestations neuromusculaires. Le syndrome peut être idiopathique, auto-immun ou paranéoplasique (le plus souvent associé à un cancer du sein, du poumon ou du côlon, ou en cas d'un lymphome de Hodgkin). Les manifestations cliniques sont similaires dans tous les types. Le type auto-immun survient souvent avec le diabète de type 1, ainsi que d'autres troubles auto-immuns, dont la thyroïdite, le vitiligo et l'anémie pernicieuse. Des auto-Ac dirigés contre plusieurs protéines impliquées dans les synapses à GABA (acide γ-aminobutyrique)-glycinergiques sont présents dans le type auto-immun, touchant essentiellement les neurones inhibiteurs, lesquels ont leur origine dans la corne ventrale de la moelle épinière.

Une raideur, une rigidité et des spasmes musculaires se développe insidieusement dans le tronc, l'abdomen et, à un degré moindre, dans les jambes et les bras. Les patients sont par ailleurs normaux et l'examen n'objective qu'une hypertrophie et une raideur musculaire. L'EMG ne montre que l'activité électrique d'une contraction normale.

Seul un traitement symptomatique est indiqué. Le diazépam est le seul médicament de choix; qui diminue de manière efficace l'hypertonie musculaire. Si le diazépam est inefficace, le baclofène, par voie orale ou par voie intrathécale, peut être envisagé. Les corticostéroïdes sont considérés efficaces, mais présentent de nombreux effets défavorables à long terme. Les résultats des échanges plasmatiques sont inconstants, mais les immunoglobulines IV (IgIV) semblent entraîner une amélioration durable jusqu'à un an.