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Troubles de la transmission neuromusculaire

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Les troubles de la transmission neuromusculaire affectent la jonction neuromusculaire. Elles peuvent impliquer

  • Les récepteurs post-synaptiques (p. ex., dans la myasthénie, Myasthénie)

  • La libération présynaptique d'acétylcholine (p. ex., dans le botulisme)

  • La dégradation de l'acétylcholine dans les synapses (p. ex., due à des médicaments ou à des produits neurotoxiques)

Les symptômes habituels de ces affections comprennent une fatigue et une faiblesse musculaire sans aucuns déficits sensitifs.

Certains troubles qui affectent principalement d'autres zones du corps (p. ex., syndrome de l'homme raide [ Syndrome de l'homme raide], syndrome d'Isaacs [ Syndrome d'Isaacs]) donnent des manifestations neuromusculaires.

Syndrome de Lambert-Eaton

Ce trouble est dû à la diminution de la libération d'acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses présynaptiques ( Syndromes paranéoplasiques neurologiques).

Botulisme

Également dû à la libération insuffisante d'acétylcholine par les terminaisons nerveuses présynaptiques, le botulisme se développe lorsque la toxine produite par les spores de Clostridium botulinum se lie irréversiblement à un récepteur spécifique (synaptotagmine II) sur les terminaisons nerveuses cholinergiques ( Botulisme). Il en résulte une faiblesse musculaire sévère, avec parfois des troubles respiratoires et des difficultés de déglutition. Les autres signes systémiques peuvent comprendre une mydriase, une sécheresse buccale, une constipation, une rétention urinaire et une tachycardie liée à une hyperactivité du système nerveux sympathique non compensée (syndrome anticholinergique). Ces manifestations systémiques sont absentes dans la myasthénie.

Dans le botulisme, électromyographie (EMG) montre une réponse modérément diminuée (2 à 3 Hz) à la stimulation nerveuse répétée et une réponse augmentée prononcée après 10 s d'effort ou lors de stimulation nerveuse répétée et à haute fréquence (50 Hz).

Drogues ou produits chimiques toxiques

Les médicaments cholinergiques, les insecticides organophosphorés et la plupart des gaz nervins (p. ex., sarin) bloquent la transmission neuromusculaire du fait de l'action excessive de l'acétylcholine qui dépolarise les récepteurs post-synaptiques. Un myosis, une bronchorrhée, des crampes abdominales, une diarrhée et une faiblesse pseudo-myasthénique (syndrome cholinergique) surviennent.

Certains antibiotiques, aminosides et polypeptidiques, diminuent la libération présynaptique d'acétylcholine et la sensibilité de la membrane post-synaptique à l'acétylcholine. À des concentrations plasmatiques élevées, ces antibiotiques peuvent majorer un bloc neuromusculaire en cas de myasthénie latente. Un traitement prolongé par la pénicillamine peut provoquer un syndrome réversible qui ressemble cliniquement et électrophysiologiquement à une myasthénie. Un excès de Mg po ou IV (avec des taux sanguins approchant 8 à 9 mg/dL) peut également induire une paralysie importante ressemblant à un syndrome myasthénique.

Le traitement consiste en l'élimination du médicament ou de la substance chimique toxique et nécessite une assistance ventilatoire ainsi que des soins de réanimation. L'atropine 0,4 à 0,6 mg po tid, diminue les sécrétions bronchiques en cas de surdosage cholinergique. Des doses plus élevées (p. ex., 2 à 4 mg IV q 5 min) peuvent être nécessaires en cas d’intoxication par les insecticides organophosphorés ou les gaz paralysants.