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Atteintes du 3e nerf crânien

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Les atteintes du 3e nerf crânien touchent l’oculomotricité et/ou la fonction pupillaire. La symptomatologie comporte une diplopie, un ptôsis, et une parésie de l'adduction et du regard vers le haut et vers le bas. Si la pupille est atteinte, elle est dilatée et les réflexes photomoteurs sont altérés. Si la pupille est atteinte ou si les patients présentent des troubles de la vigilance de plus en plus importants, une neuroimagerie est effectuée effectuée dès que possible.

Étiologie

Les atteintes du 3e nerf crânien (oculomoteur) qui provoquent des paralysies et affectent la pupille sont généralement la conséquence de

  • Anévrisme (en particulier de l'artère communicante postérieure)

  • Engagement transtentoriel

  • Moins fréquemment, méningite affectant le tronc cérébral (p. ex., méningite tuberculeuse)

La cause la plus fréquente de paralysies épargnant la pupille, en particulier les paralysies partielles, est

  • Ischémie du 3e nerf crânien (souvent due au diabète ou à l'hypertension) dans le mésencéphale

Parfois, un anévrisme au niveau de l'artère communicante postérieure peut être responsable d'une paralysie oculomotrice épargnant la pupille.

Symptomatologie

Une diplopie et un ptôsis (chute de la paupière supérieure) se produisent. L’œil affecté peut être légèrement dévié en bas et en dehors, dans le regard droit devant; l’adduction est lente et peut ne pas passer au-delà la ligne médiane. Le regard vers le haut est altéré. Quand le patient tente de regarder vers le bas, le muscle oblique supérieur entraîne une légère adduction de l'œil et sa rotation.

La pupille peut être normale ou dilatée; sa réponse à la lumière directe et consensuelle peut être lente ou absente (déficit efférent). La mydriase (dilatation de la pupille) peut être un signe précoce.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • TDM ou IRM

Le diagnostic différentiel comprend

  • Des lésions du mésencéphale qui perturbent le faisceau oculomoteur (syndrome de Claude, syndrome de Benoît)

  • Tumeur ou infection leptoméningée

  • Maladie du sinus caverneux (anévrisme géant de la carotide, fistule, ou thrombose)

  • Lésions structurelles intraorbitaires (p. ex., mucormycose orbitale) qui restreignent la motilité oculaire

  • Myopathies oculaires (p. ex., due à une hyperthyroïdie ou à des maladies mitochondriales)

  • Troubles de la jonction neuromusculaire (p. ex., myasthénie ou botulisme)

Le diagnostic différentiel peut être clinique. Une exophtalmie ou énophtalmie, un antécédent de traumatisme oculaire grave ou une inflammation orbitaire manifeste évoque un trouble intra-orbitaire structurel. Une orbitopathie de Graves-Basedow (ophtalmopathie) doit être envisagée devant des parésies oculaires bilatérales, une parésie du regard vers le haut ou de l’abduction, une exophtalmie, une rétraction de la paupière, une asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le haut (signe de Graefe) et une pupille normale.

Une TDM ou une IRM est requise. Si un patient présente une mydriase et des céphalées intenses brutales (suggérant une rupture d'anévrisme) ou présente des troubles de vigilance (suggérant un engagement), une TDM est effectuée en urgence. Si on suspecte une rupture d'anévrisme et si la TDM (ou l'IRM) ne montre pas d'hémorragie ou n'est pas disponible rapidement, d'autres examens tels que la ponction lombaire, l'angio-IRM, l'angio-TDM, ou l'angiographie cérébrale sont indiqués. Les atteintes du sinus caverneux et la mucormycose orbitaire nécessitent une IRM en urgence pour le traitement en temps opportun.

Traitement

Le traitement est celui de la cause.