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Névralgie du trijumeau

(Tic douloureux)

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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La névralgie du trijumeau est une douleur faciale paroxystique lancinante, sévère, due à un trouble du 5e nerf crânien. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend habituellement la carbamazépine ou la gabapentine; parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire.

La névralgie du trijumeau touche principalement les adultes, en particulier les personnes âgées.

Étiologie

La névralgie du trijumeau est due généralement à une artère intracrânienne (p. ex., l’artère cérebelleuse antéro-inférieure, une artère basilaire ectasique) ou, moins souvent, à une boucle veineuse, qui compriment le 5e nerf crânien (nerf trijumeau) à son entrée dans le tronc cérébral. Une cause moins fréquente est la compression par une tumeur et, parfois, une plaque de sclérose en plaques dans la zone d'entrée des racines, mais ces causes se distinguent par la présence d'une hypoesthésie et d'autres déficits. D'autres troubles qui causent des symptômes semblables (p. ex., sclérose en plaques) sont parfois considérés comme une névralgie du trijumeau et parfois non. Reconnaître la cause sous-jacente est important.

Le mécanisme est mal connu. Une théorie suggère que la compression du nerf entraîne une démyélinisation locale, ce qui peut entraîner la génèse d'impulsions ectopiques et/ou une désinhibition des voies de la douleur centrale impliquant le noyau spinal du trijumeau.

Symptomatologie

La douleur survient dans le territoire d'une ou plusieurs branches sensitives du nerf trijumeau, le plus souvent la branche maxillaire. La douleur est paroxystique, dure de quelques secondes à 2 min, mais les accès peuvent rapidement récidiver. Elle est lancinante, intense et parfois invalidante. La douleur peut souvent être déclenchée en touchant une zone gâchette du visage (p. ex., mastication, brossage des dents ou en souriant). Dormir sur le côté atteint est souvent intolérable.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Les symptômes sont presque pathognomoniques. Ainsi, certains autres troubles qui causent des douleurs faciales peuvent être différenciés cliniquement:

  • L'hémicrânie paroxystique chronique (syndrome de Sjaastad) se distingue par des crises douloureuses plus longues (5 à 8 min) et son amélioration spectaculaire sous l'effet de l'indométhacine.

  • La douleur post-zostérienne est différenciée par son caractère persistant (sans paroxysmes), un antécédent récent d'éruption caractéristique, la présence de cicatrices et à sa prédilection pour la branche ophtalmique.

  • La migraine, qui peut entraîner des douleurs faciales atypiques, est différenciée par une douleur plus prolongée et souvent pulsatile.

L'examen neurologique est normal dans la névralgie du trijumeau. Ainsi, des déficits neurologiques (habituellement une hypoesthésie faciale) suggèrent que la névralgie du trijumeau comme la douleur est due à un autre cause (p. ex., tumeur, accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, malformation vasculaire, autres lésions comprimant le nerf du trijumeau ou interrompant son trajet dans le tronc cérébral).

Traitement

  • Habituellement, antiépileptiques

La carbamazépine 200 mg po tid ou qid est habituellement efficace de façon prolongée; on commence par 100 mg po bid, en augmentant la dose de 100 à 200 mg/j jusqu’à ce que la douleur soit contrôlée (dose quotidienne maximale 1200 mg). Si la carbamazépine est inefficace ou a des effets indésirables, un des traitements suivants peut être essayé:

  • Oxcarbazépine 150 à 300 mg po bid

  • Gabapentine 300 à 600 mg po tid (300 mg po 1 fois à j1, 300 mg po bid à j2, 300 mg po tid à j3, puis en augmentant la dose si nécessaire à 1200 mg po tid)

  • Phénylhydantoïne 100 à 200 mg po bid (en commençant avec 100 mg po bid, puis en augmentant si nécessaire)

  • Baclofène 10 à 30 mg po tid (début avec 5 à 10 mg po tid, puis en augmentant, au besoin à environ 5 mg/j)

  • Amitriptyline 25 à 150 mg po pris au coucher (en commençant avec 25 mg, puis en augmentant de 25 mg augmentation chaque semaine selon les besoins)

Un bloc périphérique du nerf permet une amélioration temporaire.

Si la douleur reste intense malgré ces mesures, le traitement par destruction neuronale peut être envisagé; l’efficacité peut toutefois être temporaire et l’amélioration peut être suivie d'une douleur persistante encore plus intense que les épisodes préexistants. Lors d'une crâniectomie de la fosse postérieure, un petit tampon peut être placé dans le but de séparer la boucle vasculaire pulsatile de la racine du trijumeau (appelée décompression microvasculaire, ou procédure de Jannetta). En radiochirurgie, le gamma knife peut être utilisé pour sectionner le nerf trijumeau proximal. Des lésions électrolytiques thermocoagulation ou chimiques ou une compression par ballonnet gonflable du ganglion du trijumeau (de Gasser) peuvent être pratiquées par voie percutanée, par l'intermédiaire d'une sonde introduite par stéréotaxie. De façon occasionnelle, les fibres du trijumeau sont sectionnées entre le ganglion de Gasser et le tronc cérébral. Parfois, pour soulager une douleur rebelle, peut être proposée en dernier recours une destruction du trijumeau.

Décompression microvasculaire.

La décompression microvasculaire peut soulager la douleur due à une compression vasculaire du nerf crânien affecté dans une névralgie du trijumeau, des spasmes hémifaciaux, ou une névralgie du glossopharyngien. Dans la névralgie du trijumeau, la pression est soulagée en plaçant une éponge entre le 5e nerf crânien (trijumeau) et l'artère qui comprime (procédure de Jannetta). Habituellement, cette procédure soulage la douleur, mais chez environ 15% des patients, la douleur récidive.

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