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Ophtalmoplégie internucléaire

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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L'ophtalmoplégie internucléaire est caractérisée par une paralysie unilatérale ou bilatérale de l'adduction dans le regard horizontal latéral sans atteinte de l'adduction lors de la convergence. Elle peut être unilatérale ou bilatérale.

Lors du regard horizontal, le faisceau longitudinal médial de chaque côté du tronc cérébral permet de coordonner l’abduction d’un œil avec l’adduction de l’œil contralatérale. Le faisceau longitudinal médial relie les structures suivantes:

  • Le noyau du 6e nerf crânien (qui contrôle le muscle droit latéral responsable de l'abduction)

  • Le centre du regard horizontal adjacent (formation réticulaire pontique paramédiane)

  • Le noyau du 3e nerf crânien controlatéral (qui contrôle le droit interne, responsable de l'adduction)

Le faisceau longitudinal médial relie également les noyaux vestibulaires aux noyaux du 3e et 4e nerf crânien.

L'ophtalmoplégie internucléaire résulte d'une lésion du faisceau longitudinal médial. Chez le sujet jeune, la cause la plus fréquente est la sclérose en plaques; l’atteinte peut être bilatérale. Chez les personnes âgées, l'ophtalmoplégie internucléaire est généralement provoquée par un accident vasculaire cérébral et est unilatérale. Rarement, la cause est une malformation d'Arnold-Chiari, une neurosyphilis, une maladie de Lyme, une tumeur, un traumatisme crânien, des troubles nutritionnels (p. ex., une encéphalopathie de Wernicke, une anémie pernicieuse), ou une intoxication médicamenteuse (p. ex., par des antidépresseurs tricycliques ou des opiacés).

Si une lésion du faisceau longitudinal médial bloque les informations nerveuses envoyées du centre du regard horizontal au 3e nerf crânien, l’œil du côté touché ne peut faire une adduction (ou celle-ci est très difficile) au-delà de la ligne médiane. L'adduction de l'œil atteint est normale en convergence, car la convergence ne dépend pas du centre du regard horizontal. Ce résultat permet de distinguer l’ophtalmoplégie internucléaire d’une paralysie du 3e nerf crânien, qui altère l’adduction lors de la convergence (cette paralysie diffère également car elle entraîne un mouvement limité vertical de l’œil, un ptôsis et des anomalies pupillaires).

Lors du regard horizontal vers le côté opposé à l’œil atteint, les images sont déplacées horizontalement, ce qui provoque une diplopie; un nystagmus se produit souvent dans l’œil contraléral lorsqu’il effectue un mouvement d'abduction. Parfois, un nystagmus vertical bilatéral apparaît lorsque le patient tente de regarder vers le haut.

Le traitement est celui du trouble sous-jacent.

Syndrome de un et demi

Ce syndrome rare survient lorsqu'une lésion touche le centre du regard horizontal du pont et le faisceau longitudinal médial du même côté. Les yeux ne peuvent pas bouger horizontalement des deux côtés, mais l’œil opposé à la lésion peut se porter en abduction; convergence n'est pas atteinte. Les étiologies sont la sclérose en plaques, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques et les tumeurs.

Avec le traitement (p. ex., radiothérapie dans les tumeurs ou traitement de la sclérose en plaques), une amélioration peut survenir mais est souvent limitée après un infarctus.