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Paralysie du nerf facial

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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La paralysie du nerf facial (7e nerf crânien) est souvent idiopathique (anciennement appelée paralysie de Bell). La paralysie Idiopathique du nerf facial est une paralysie soudaine, unilatérale périphérique du nerf facial. Les symptômes de paralysie du nerf facial sont une paralysie hémifaciale touchant la partie haute et basse du visage. Des tests (p. ex., rx thorax, taux sériques de l'enzyme de conversion) sont effectués pour diagnostiquer les causes pouvant être traitées. Le traitement peut comprendre la lubrification de l'œil, l'utilisation intermittente d'un bandeau sur l'œil et, en cas de paralysie idiopathique du nerf facial, des corticostéroïdes.

Étiologie

Historiquement, on pensait que la paralysie de Bell était une paralysie du nerf facial périphérique idiopathique (7e nerf crânien périphérique). Cependant, la paralysie du nerf facial est à présent considérée comme un syndrome clinique avec son propre diagnostic différentiel, et le terme de «paralysie de Bell" n'est pas toujours considéré comme une synonyme de paralysie idiopathique du nerf facial. Environ la moitié des cas de paralysie du nerf facial sont idiopathiques. Le mécanisme de paralysie idiopathique du nerf facial est probablement une réaction œdémateuse du nerf facial secondaire à un trouble immunitaire ou viral. Des données récentes suggèrent que l'infection par le virus de l'herpès simplex est la cause la plus fréquente et que le zona peut être la deuxième cause virale la plus fréquente. D'autres causes virales comprennent le virus Coxsackie, le cytomégalovirus, l'adénovirus et le virus d'Epstein-Barr, les oreillons, la rubéole et les virus grippaux B. Le nerf gonflé est comprimé au maximum car il passe par la portion labyrinthique du canal facial, ce qui provoque une ischémie et une parésie.

Divers autres troubles (p. ex., maladie de Lyme, sarcoïdose) peuvent provoquer une paralysie du nerf facial.

Physiopathologie

Les muscles faciaux sont innervés périphériquement (innervation infranucléaire) par le 7e nerf crânien homolatéral et centralement (innervation supranucléaire) par le cortex cérébral controlatéral. L'innervation centrale tend à être bilatérale pour la partie supérieure du visage (p. ex., les muscles du front) et unilatérale pour la partie inférieure. En conséquence, les deux lésions centrales et périphériques ont tendance à paralyser la partie inférieure du visage. Cependant, les lésions périphériques (paralysie du nerf facial) ont tendance à davantage affecter la partie supérieure de la face que les lésions centrales (p. ex., accident vasculaire cérébral).

Symptomatologie

Une douleur rétro-auriculaire précède souvent la paralysie faciale dans les cas de paralysie idiopathique du nerf facial. La parésie, souvent une paralysie complète, se développe en quelques heures et atteint habituellement son maximum en 48 à 72 h. Les patients peuvent se plaindre d'une sensation d'engourdissement ou de lourdeur du visage. Le côté touché devient flasque et sans expression; la capacité à plisser le front, à cligner des yeux et à grimacer est limitée ou absente. Dans les cas graves, la fente palpébrale est large et l'œil ne peut pas être fermé, ce qui irrite souvent la conjonctive et assèche la cornée.

L'examen de la sensibilité est normal, à l'exception du conduit auditif externe et d'une petite zone en arrière de l'oreille (sur la mastoïde) qui peut être douloureuse au toucher. Si la lésion du nerf est proximale au ganglion géniculé, la salivation, le goût et la sécrétion lacrymale peuvent être altérés, et une hyperacousie peut être présente.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Rx thorax ou TDM et taux d'ECA sérique pour détecter une sarcoïdose.

  • IRM si le début a été progressif et si d'autres déficits neurologiques sont présents

  • Autres tests en fonction des signes cliniques

La paralysie du nerf facial est diagnostiquée par la clinique. Il n'existe aucun test diagnostique spécifique. La paralysie du nerf facial peut être distinguée d’une lésion nerveuse faciale centrale (p. ex., due à un accident vasculaire cérébral ou à une tumeur), qui provoque une faiblesse d'abord de la seule partie inférieure du visage, épargnant le muscle du front et permettant au patient de plisser le front; de plus, le patient présentant des lésions centrales peuvent généralement froncer les sourcils et fermer les yeux.

Les autres troubles qui causent une paralysie périphérique du nerf facial comprennent les suivants:

  • L'herpès du ganglion géniculé (syndrome de Ramsay Hunt, qui est dû au virus zona [herpes zoster])

  • Les infections de l'oreille moyenne ou de la mastoïde

  • La sarcoïdose

  • Maladie de Lyme

  • Une fracture des rochers

  • Une infiltration carcinomateuse ou leucémique du nerf

  • Une méningite chronique

  • Les tumeurs du glomus jugulaire ou de l'angle pontocérébelleux

  • Diabète

Les autres troubles qui provoquent une paralysie périphérique du nerf facial se développent typiquement plus lentement que la paralysie du nerf facial idiopathique et peuvent être accompagnés d’autres symptômes ou signes caractéristiques. Ainsi, si les patients ont d'autres signes neurologiques ou si les signes se développent progressivement, une IRM doit être effectuée.

En cas de paralysie faciale idiopathique, l’IRM peut montrer un rehaussement du contraste du nerf crânien ou à proximité du ganglion géniculé ou tout le long du nerf. Cependant, cette prise de contraste peut être associée à d'autres affections telles qu'une tumeur méningée. Si la paralysie s'installe sur plusieurs semaines à plusieurs mois, une cause tumorale (p. ex., le plus souvent un schwannome) comprimant le nerf facial est fortement suspectée. L’IRM peut également permettre d’exclure les autres lésions structurelles responsables d’une paralysie du 7e nerf crânien. La TDM, habituellement négative dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, est effectuée si une fracture est suspectée ou lorsque l'IRM n'est pas immédiatement disponible et qu'un accident vasculaire cérébral est envisagé.

De plus, des tests sérologiques de la maladie de Lyme sont effectués si les patients ont séjourné dans une zone géographique où les tiques et la maladie de Lyme sont endémiques. Chez tous les patients, une rx thorax est pratiquée ou une TDM est effectuée, et l'ECA sérique est mesurée à la recherche d'une sarcoïdose. La glycémie est mesurée. Les sérologies virales ne sont pas utiles.

Pronostic

En cas de paralysie périphérique du nerf facial idiopathique, l'importance des lésions nerveuses détermine le pronostic. Si une partie de la fonction persiste, une régression totale survient généralement en quelques mois. Les études de conduction nerveuse et l'électromyographie sont effectuées pour prédire les résultats. La probabilité de récupération complète après une paralysie totale est de 90% si les branches faciales du nerf conservent une excitabilité normale à la stimulation électrique supra maximale et n’est que d’environ 20% si l’excitabilité électrique est nulle.

La repousse des fibres nerveuses peut être mal orientée, innervant les muscles faciaux inférieurs avec des fibres périoculaires et vice-versa. Il en résulte des contractions de muscles inattendus au cours de mouvements faciaux volontaires (syncinésies) ou " larmes de crocodile " pendant la salivation. L'inactivité chronique des muscles faciaux peut entraîner des rétractions.

Traitement

  • Protection de la cornée

  • Corticostéroïdes pour la paralysie idiopathique du nerf facial

L'assèchement de la cornée doit être évité par l'utilisation fréquente de larmes artificielles ou de collyre de sérum physiologique ou de méthylcellulose et par l'utilisation intermittente de pansements oculaires destinés à maintenir l'œil fermé, en particulier pendant le sommeil. Une tarsorraphie est parfois nécessaire.

Dans la paralysie idiopathique du nerf facial, les corticostéroïdes, s'ils sont débutés dans les 48 h suivant le début, entraînent une récupération plus rapide et plus complète. La prednisone 60 à 80 mg po 1 fois/j pendant 1 semaine est administrée, puis est diminuée progressivement au cours de la 2e sem. Des médicaments antiviraux efficaces contre le virus herpes simplex (p. ex., valacyclovir 1 g po tid pendant 7 à 10 j, famciclovir 500 mg po tid pendant 5 à 10 j, acyclovir 400 mg po 5 fois/j pendant 10 j) sont administrés, mais les données récentes suggèrent que les médicaments antiviraux ne fournissent aucun bénéfice.

Points clés

  • Dans la paralysie du nerf facial, les patients ne peuvent pas bouger la partie supérieure et inférieure du visage d'un côté; en revanche, les lésions centrales du nerf facial (p. ex., dues à un accident vasculaire cérébral) touchent principalement la partie inférieure de la face.

  • La cause de la paralysie idiopathique du nerf facial n'est pas clairement établie, mais on s'oriente de plus en plus vers une implication du virus de l'herpès.

  • Le diagnostic est clinique, mais si le début est incertainement aigu, une IRM doit être effectuée.

  • S'ils sont administrés de façon précoce, les corticostéroïdes sont utiles en cas de paralysie idiopathique du nerf facial; les antiviraux n'offrent probablement aucun avantage.