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Gliomes

Par Roy A. Patchell, MD, MD, Chair of Neurology;Chair of Neurology, Barrow Neurological Institute;University of Arizona - Phoenix

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Les gliomes sont des tumeurs primitives qui prennent forme dans le parenchyme cérébral. Les symptômes et le diagnostic sont similaires à ceux d'autres tumeurs cérébrales. Le traitement implique une exérèse chirurgicale, une radiothérapie et, pour certaines tumeurs, une chimiothérapie. L'exérèse chirurgicale est rarement curative.

Les gliomes comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes. De nombreux gliomes infiltrent le tissu cérébral de manière diffuse et irrégulière.

Les gliomes à différentiation astrocytaire sont les gliomes les plus fréquents. Ils sont classés, par ordre croissant selon la malignité, tels que

  • Grade 1 ou 2: astrocytomes de bas grade

  • Grade 3: astrocytomes anaplasiques

  • Grade 4: les glioblastomes, y compris le glioblastome multiforme, les plus malins

Les astrocytomes de grade bas et anaplasiques tendent à se manifester chez les patients jeunes et évoluent en (glioblastomes secondaires). Les glioblastomes contiennent des cellules ayant une hétérogénéité chromosomique. Ils peuvent se développer de novo (glioblastomes primitifs), habituellement chez des personnes d'âge moyen ou âgées. Les glioblastomes primitifs et secondaires ont des caractéristiques génétiques distinctes. Ces caractéristiques peuvent changer au moment de l'évolution. Certains astrocytomes contiennent un contingent de cellules d’allure d’oligodendrogliale; les patients qui présentent ces tumeurs (appelés oligoastrocytomes) ont un meilleur pronostic que ceux qui présentent des astrocytomes purs.

Les oligodendrogliomes sont généralement des gliomes de meilleur pronostic. Ils affectent principalement le cortex cérébral, en particulier les lobes frontaux. Certains oligodendrogliomessont caractérisés par une délétion du bras p du chromosome 1 (délétion 1p) et/ou par une délétion du bras q du chromosome 19 (délétion 19q) . Ces délétions laissent envisager une plus longue survie et une meilleure réponse à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les oligodendrogliomes anaplasiques sont une forme plus maligne d'oligodendrogliome et sont traités en conséquence.

Les médulloblastomes et les épendymomes se développent habituellement près du 4e ventricule. Les médulloblastomes se développent principalement chez l'enfant et le jeune adulte. Les épendymomes, qui sont rares, se développent principalement chez l'enfant. Les deux types de tumeurs prédisposent à une hydrocéphalie obstructive.

La symptomatologie est variable selon la localisation (voir Corrélations anatomo-cliniques des tumeurs cérébrales). Le diagnostic est le même que celui d'autres tumeurs cérébrales.

Traitement

  • Exérèse chirurgicale

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie pour certains types

Astrocytomes anaplasiques et glioblastomes

Le traitement implique la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie pour réduire le volume tumoral. L'exérèse chirurgicale peut prolonger la survie et améliorer les fonctions neurologiques.

Après l’intervention, les patients reçoivent une radiothérapie à dose pleine (60 Gy sur 6 semaines); idéalement, une radiothérapie conformationnelle, qui cible la tumeur et épargne le tissu cérébral normal.

Dans le cas des glioblastomes, la chimiothérapie par le témozolomide est désormais administrée systématiquement avec la radiothérapie. La dose est 75/mg/m2/jour (y compris les week-ends où la radiothérapie est sautée) pendant 42 jours, puis 150 mg/m2 po 1 fois/jour pendant 5 jours/mois pendant le mois suivant, suivi par 200 mg/m2 po 1 fois/jour pendant 5 jours/mois le mois suivant pour un total de 6 à 12 mois. Pendant le traitement par témozolomide une association triméthoprime/sulfaméthoxazole 800 mg/160 mg peut être administrée 3 fois/semaine pour prévenir une pneumonie à Pneumocystis jirovecii.

Les patients recevant une chimiothérapie ont besoin d'une NFS à intervalles réguliers.

Une implantation de disques résorbables de chimiothérapie au cours de la résection chirurgicale peut être indiquée chez certains patients.

Les protocoles expérimentaux (p. ex., radiochirurgie stréréotactique, nouveaux médicaments, thérapie génique ou immunothérapie, radiothérapie plus témozolomide) doivent être également envisagés.

Après un traitement multimodal conventionnel, les taux de survie en cas de glioblastomes sont d’environ 50% à 1 an, 25% à 2 ans et de 10 à 15% à 5 ans. Le pronostic est meilleur dans les cas suivants:

  • Si les patients ont < 45 ans.

  • Si l'histologie est en faveur d'un astrocytome anaplasique (plutôt que d'un glioblastome multiforme).

  • Si l'exérèse initiale améliore la fonction neurologique et laisse peu ou pas de tumeur résiduelle.

Avec un traitement classique, le temps de survie médian est d'environ 30 mois en cas d'astrocytome anaplasique et d'environ 15 mois en cas de glioblastome.

Astrocytomes de bas grade

Ces tumeurs sont traitées par chirurgie d'exérèse, le cas échéant suivie d'une radiothérapie. Le moment où la radiothérapie doit commencer est controversé. Un traitement précoce peut maximiser l'efficacité, mais peut provoquer des lésions cérébrales plus tôt.

Avec ce traitement, la survie à 5 ans est d’environ 40 à 50%.

Oligodendrogliomes

Ils sont traités par chirurgie et radiothérapie comme les astrocytomes diffus de bas grade. La chimiothérapie est également parfois utilisée.

Avec ce traitement, la survie à 5 ans est d’environ 50 à 60%.

Médulloblastomes

Le traitement implique la radiothérapie de l’encéphale in toto en utilisant environ 35 Gy, une surimpression sur la fosse postérieure de 15 Gy et une radiothérapie de la moelle épinière en utilisant une dose d’environ 35 Gy. La chimiothérapie peut être administrée en traitement adjuvant et pour les récidives. Plusieurs médicaments sont efficaces chez certains patients; ces médicaments comprennent les nitroso-urées, la procarbazine, la vincristine seule ou en association, le méthotrexate intrathécal, les associations de chimiothérapie (p. ex., méchloréthamine, vincristine [Oncovin], la procarbazine plus la prednisone [MOPP]), le cisplatine et le carboplatine. Cependant, aucun traitement n'est suffisamment efficace.

Sous l’effet du traitement, le taux de survie est d’au moins 50% à 5 ans et 40% à 10 ans.

Épendymomes

Habituellement, la chirurgie consiste à exciser les tumeurs et à libérer les voies du LCR, et est suivie d'une radiothérapie. Pour les épendymomes histologiquement bénins, la radiothérapie vise la tumeur; pour les tumeurs plus malignes avec tumeur résiduelle après la chirurgie, la radiothérapie de tout le cerveau peut être discutée. Pour les tumeurs avec des éléments en faveur de dissémination, une radiothérapie pan névraxique peut être envisagée.

La qualité de l'exérèse chirurgicale permet de prédire la survie de manière optimale. Grâce au traitement, la survie globale à 5 ans est d'environ 50%; cependant, chez les patients qui n'ont pas de tumeur résiduelle, la survie à 5 ans est > 70%.

Points clés

  • Les gliomes sont des tumeurs primitives qui ont pour origine le parenchyme cérébral; ils comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes.

  • Le gliomes varient selon le site, degré de malignité, traitement et pronostic.

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