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Lymphomes primitifs du cerveau

Par Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

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Les lymphomes primitifs du cerveau ont leur origine dans le tissu nerveux et sont habituellement des tumeurs liées à la prolifération de lymphocytes B. Le diagnostic nécessite une neuro-imagerie et parfois une analyse du LCR (y compris les titres d'Epstein-Barr) ou une biopsie cérébrale. Le traitement comprend les corticostéroïdes, la chimiothérapie et la radiothérapie.

L'incidence des lymphomes primitifs du cerveau est en augmentation, particulièrement chez les personnes âgées et les sujets immunodéprimés. Les lymphomes tendent à infiltrer l'encéphale de façon diffuse, souvent comme des masses multicentriques adjacentes aux ventricules, mais peuvent aussi survenir comme des masses solitaires encéphaliques. Les lymphomes peuvent également survenir dans les méninges, l'uvée ou l'humeur du corps vitré. La plupart sont des tumeurs développées à partir de lymphocytes B, souvent immunoblastiques. Le virus Epstein-Barr contribue au développement des lymphomes chez les patients immunodéprimés. La plupart des patients ne développent pas de lymphomes systémiques.

Diagnostic

  • IRM

  • Parfois, l'analyse du LCR ou la biopsie

L'IRM peut faire évoquer le diagnostic. L'IRM peut ne pas permettre de distinguer une toxoplasmose cérébrale (fréquente chez les patients atteints du SIDA), d'un lymphome.

En cas de signes méningés, le LCR est examiné; il peut renfermer des cellules lymphomateuses. Chez les patients immunodéprimés, l'ADN du virus Epstein-Barr peut être détecté dans le LCR. Si le LCR ne contient pas de cellules lymphomateuses ou d'ADN du virus Epstein-Barr, une biopsie neurochirurgicale est nécessaire. Le lymphome étant initialement hautement sensible aux corticostéroïdes, l'administration de ces médicaments juste avant la biopsie peut faire disparaître la lésion et donner une biopsie faussement négative.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Chimiothérapie

  • Radiothérapie

La plupart des lymphomes primitifs cérébraux sont difficiles à guérir parce qu'ils infiltrent l'encéphale de façon diffuse. Habituellement, les corticostéroïdes entraînent une amélioration rapide dans un premier temps. De nombreux protocoles de chimiothérapie, particulièrement ceux comprenant du méthotrexate (en perfusion IV à haute dose) sont efficaces; avec le méthotrexate, la médiane de survie approche les 4 ans. Le méthotrexate peut également être administré par voie intrathécale, habituellement via un dispositif intraventriculaire relié à une chambre de ponction sc (réservoir d'Ommaya). Le médicament est parfois injecté dans l’artère carotide après une anesthésie générale et ouverture provoquée de la barrière hématoencéphalique par du mannitol à 25% IV.

Les protocoles de chimiothérapie sont suivis d'une radiothérapie, appliquée habituellement après 12 à 16 semaines et sont parfois retardés jusqu'à ce que la tumeur récidive. Le fait de retarder la radiothérapie permet d'éviter la neurotoxicité potentielle.