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Méningiomes

Par Roy A. Patchell, MD, MD, Chair of Neurology;Chair of Neurology, Barrow Neurological Institute;University of Arizona - Phoenix

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Les méningiomes sont des tumeurs habituellement bénignes des méninges qui peuvent comprimer le tissu cérébral adjacent. Les symptômes dépendent de la topographie de la tumeur. Le diagnostic repose sur l'IRM avec injection de produit de contraste. Le traitement peut comprendre l'exérèse, la radiochirurgie stréréotactique et parfois la radiothérapie conventionnelle.

Les méningiomes, en particulier ceux de diamètre < 2 cm, sont parmi les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes. Les méningiomes sont les seules tumeurs cérébrales qui sont plus fréquentes chez la femme. Ces tumeurs ont tendance à survenir entre 40 et 60 ans, mais peuvent également être présentes au cours de l'enfance. Ces tumeurs bénignes peuvent se développer partout où il y a de la dure-mère, le plus souvent sur les convexités et à proximité des sinus veineux, le long de la base du crâne, et dans la fosse postérieure et de façon rare dans les ventricules. Des méningiomes multiples peuvent se développer. Les méningiomes compriment mais n'envahissent pas le parenchyme cérébral. Ils peuvent envahir et déformer l'os adjacent. Il existe de nombreux types histologiques; tous suivent une évolution clinique identique et certains sont ou deviennent malins.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent de la région périlésionnelle touchée et donc de la topographie de la tumeur (voir Symptômes des méningiomes par site). Les tumeurs de la ligne médiane chez les personnes âgées peuvent provoquer une démence avec peu d'autres signes neurologiques focaux.

Symptômes des méningiomes par site

Site

Signes

Base du crâne

Perte visuelle

Paralysies oculomotrices

Exophtalmie

Convexités cérébrales

Convulsions focales

Troubles intellectuels

En fin de compte, signes d'hypertension intracrânienne

Clivus et apex pétreux

Trouble de la marche

Ataxie des membres

Déficits attribuables aux 5e, 7e, et 8e nerfs crâniens

Trou occipital

Douleur sous-occipitale homolatérale

Parésie qui commence dans le bras homolatéral et progresse à la jambe et au bras controlatéral

Parfois, signe de Lhermitte

Déficits des nerfs crâniens (p. ex., dysphagie, dysarthrie, nystagmus, diplopie, hypoesthésie faciale)

Gouttière olfactive

Anosmie

Parfois, œdème papillaire et perte de la vision

Parasagittale ou faux

Parésie spastique ou perte sensorielle, commençant habituellement à la jambe controlatérale mais parfois bilatérale

Troubles intellectuels

Tumeurs de la fosse postérieure qui s'étendent vers la région supérieure ou inférieure

Hydrocéphalie

Aile du sphénoïde:

Médial (grandissant dans le sinus caverneux)

Paralysies oculomotrices

Engourdissement facial

Médial (à expansion en avant de l'orbite)

Perte visuelle

Exophtalmie

Latéral (comme une masse globuleuse ou un méningiome en plaque*)

Convulsions

Céphalées

Tubercule sellaire

Perte visuelle

Modifications de l'os parfois visibles à l'imagerie

*Le méningiome en plaque implique une extension vers la dure-mère, avec épaississement dural et invasion de l'os adjacent; la tumeur parfois croît dans l'os temporal.

Diagnostic

  • IRM

La démarche diagnostique est semblable à celle pour d'autres tumeurs du cerveau. Elle requiert habituellement une IRM avec injection d'un agent de contraste paramagnétique. Des anomalies osseuses (p. ex., hyperostose autour des convexités cérébrales, modification du volume du tubercule sellaire) peuvent être observées fortuitement à la TDM ou après rx sans préparation.

Traitement

  • Pour les méningiomes symptomatiques ou progressifs, on pratique une exérèse ou, en cas d'impossibilité, une radiothérapie

Dans le cas des petits méningiomes asymptomatiques, en particulier chez les personnes âgées, une surveillance par neuro-imagerie sérielle est suffisante.

Les méningiomes symptomatiques ou progressifs doivent être opérés si possible. S'ils sont trop volumineux et envahissent les vaisseaux sanguins (habituellement les veines environnantes) ou sont près de zones éloquentes du cerveau (p. ex., tronc cérébral), la chirurgie peut provoquer plus de lésions que la tumeur. Elle est alors récusée.

La radiochirurgie stéréotaxique est utilisée pour les méningiomes chirurgicalement inaccessibles et si possible pour d'autres méningiomes de petite taille. Elle est également utilisée lorsqu'un tissu tumoral résiduel persiste après l'exérèse chirurgicale ou lorsque le patient est âgé.

Si la radiochirurgie stéréotaxique est impossible ou si un méningiome récidive, la radiothérapie standard conformationnelle peut être utile.

Points clés

  • Les méningiomes sont des tumeurs des méninges qui sont habituellement mais non de manière constante bénignes.

  • Ils débutent habituellement entre l'âge de 40 ans et de 60 ans et sont plus fréquents chez la femme.

  • Les symptômes varient beaucoup en fonction de la localisation de la tumeur.

  • Exciser les tumeurs symptomatiques ou qui grossissent; utiliser la radiochirurgie stéréotaxique si la tumeur persiste après l'excision ou ne peut pas être excisée complètement.

Ressources dans cet article