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Revue générale des tumeurs intracrâniennes

Par Roy A. Patchell, MD, MD, Chair of Neurology;Chair of Neurology, Barrow Neurological Institute;University of Arizona - Phoenix

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Les tumeurs intracrâniennes peuvent se développer à partir du parenchyme cérébral ou à partir d'autres structures anatomiques (p. ex., nerfs crâniens, méninges). Ces tumeurs affectent généralement l’adulte jeune, mais peuvent survenir à tout âge; devenant ainsi de plus en plus fréquentes chez les personnes âgées. Environ 2% des autopsies systématiques conduisent à la découverte de tumeurs cérébrales.

Certaines tumeurs sont bénignes, mais la voûte crânienne ne permettant pas une expansion volumique, même une tumeur bénigne peut provoquer de graves troubles neurologiques ou la mort.

Classification

Il existe 2 types de tumeurs cérébrales:

  • Les tumeurs primitives: leur origine est située dans le cerveau soit dans le parenchyme cérébral (p. ex., les gliomes, le médulloblastome, les épendymomes) ou dans des structures extraneurales (p. ex., les méningiomes, les neurinomes de l'acoustique, d'autres schwannomes)

  • Les tumeurs cérébrales secondaires (métastases cérébrales): leur origine est dans des tissus situés en dehors du cerveau et elles se propagent au cerveau

Les métastases cérébrales sont environ 10 fois plus fréquentes que les tumeurs cérébrales primitives.

Pièges à éviter

  • Les métastases cérébrales sont environ 10 fois plus fréquentes que les tumeurs cérébrales primitives.

Le type histologique peut varier selon la localisation intracrânienne (voir Corrélations anatomo-cliniques des tumeurs cérébrales) et l'âge du patient (voir Tumeurs fréquentes).

Corrélations anatomo-cliniques des tumeurs cérébrales

Localisation tumorale

Signes

Types histologiques les plus fréquemment associés*

Partie antérieure du corps calleux

Troubles cognitifs

Astrocytome

Oligodendrogliome

Noyaux gris centraux

Hémiparésie (controlatérale), mouvements anormaux-dyskinésies

Astrocytome

Tronc cérébral

Déficit moteur ou sensitif unilatéral ou bilatéral, atteinte des nerfs crâniens (p. ex., paralysie oculomotrice, hypoacousie, syndrome vestibulaire, paralysie vélo-palatine, paralysie faciale), ataxie, tremblement intentionnel, nystagmus

Astrocytome (le plus souvent astrocytome pilocytique juvénile)

Angle pontocérébelleux

Acouphènes et hypoacousie (symptômes homolatéraux à la lésion), vertige, abolition de la réponse vestibulaire aux épreuves caloriques

Lorsque le volume tumoral est important, une ataxie, l'hypoesthésie d'une hémiface et une paralysie faciale (homolatérale), et parfois une atteinte des autres nerfs crâniens ou du tronc cérébral sont possibles

Neurinome de l'acoustique

Méningiome

Schwannome

Cervelet

Ataxie, nystagmus, tremblement, hydrocéphalie avec augmentation soudaine de la pression intracrânienne

Astrocytome

Épendymome

Médulloblastome

2e paire crânienne (nerf optique)

Baisse d'acuité visuelle

Astrocytome (le plus souvent astrocytome pilocytique juvénile)

5e nerf crânien (nerf trijumeau)

Hypoesthésie du visage, déficit moteur des muscles massétérins

Méningiome

Lobe frontal

Généralisée ou focale (controlatéral) convulsions, troubles de la marche, l'urgence urinaire ou incontinence, troubles de l'attention et de la cognition et de l'apathie (en particulier si la tumeur est bilatérale), hémiparésie

Aphasie d'expression si la tumeur est localisée dans l'hémisphère dominant

Anosmie en cas d'atteinte du cortex orbitofrontal

Astrocytome

Oligodendrogliome

Hypothalamus

Troubles du comportement alimentaire (satiété, soif) (p. ex., polydipsie), puberté précoce (notamment chez les garçons), hypothermie

Astrocytome

Lobe occipital

Crises d'épilepsie généralisées avec aura visuelle, hallucinations visuelles, hémianopsie ou quadranopsie (controlatérales)

Astrocytome

Oligodendrogliome

Lobe pariétal

Déficits de la sensibilité proprioceptive et discriminative de 2 points (controlatéraux), anosognosie (méconnaissance de la maladie par le patient), déni de la maladie, hémianopsie (controlatérale), crises d'épilepsie généralisées ou focales, incapacité à percevoir un stimulus controlatéral (extinction de la perception) lorsque les stimuli sont appliqués des deux côtés du corps (appelée double stimulation simultanée)

Aphasie sensorielle si la tumeur est dans l'hémisphère dominant

Astrocytome

Oligodendrogliome

Région pinéale

Parésie du regard vers le haut, un ptôsis et une perte des réflexes pupillaires d'accommodation, parfois hydrocéphalie avec augmentation soudaine de la pression intracrânienne

Tumeur à cellules germinales

Pinéocytome (rares)

Région hypophysaire ou suprasellaire

Endocrinopathies, perte visuelle monoculaire, céphalées sans hypertension intracrânienne, hémianopsie bitemporale

Crâniopharyngiome

Adénome pituitaire

Cancer pituitaire (rare)

Lobe temporal

Crises partielles complexes, crises généralisées sans ou avec aura, hémianopsie (controlatérale), aphasie mixte (expressive et réceptive) ou anomie

Astrocytome

Oligodendrogliome

Thalamus

Trouble sensoriel (controlatéral)

Astrocytome

*Ces tableaux cliniques ne sont pas spécifiques d'une étiologie. Ils peuvent résulter de localisations cérébrales secondaires ou de tumeurs infiltrantes la dure-mère (p. ex., métastases cérébrales; tumeurs méningées comme les méningiomes, les sarcomes ou les gliomes) ou de lésions de la voûte crânienne (p. ex., granulomes, hémangiomes, maladie osseuse de Paget, ostéomes, xanthomes) pouvant alors exercer un effet de masse sur le parenchyme cérébral.

Tumeurs fréquentes

Classe d'âge

Tumeur primitive

Métastases

Enfants

Astrocytomes et médulloblastomes cérébelleux

Épendymomes

Gliomes du tronc cérébral ou du nerf optique

Germinomes

Tumeurs congénitales*

Neuroblastome (habituellement épidural)

Leucémie (méningée)

Adultes

Méningiomes

Schwannomes

Lymphomes primitifs

Gliomes des hémisphères cérébraux en particulier glioblastome multiforme, astrocytome anaplasique, astrocytome de bas grade, et oligodendrogliome

Carcinome bronchogénique

Adénocarcinome du sein

Mélanome malin

Tout cancer qui s'est propagé au poumon

*Les tumeurs congénitales comprennent les crâniopharyngiomes, les chordomes, les germinomes, les tératomes, les kystes dermoïdes, les angiomes et les hémangioblastomes.

Physiopathologie

Un dysfonctionnement neurologique peut résulter de:

  • Invasion et destruction du tissu cérébral par la tumeur

  • Compression directe du tissu adjacent par la tumeur

  • Hypertension intracrânienne (parce que la tumeur occupe de l'espace dans le crâne)

  • Hémorragie à l'intérieur ou en dehors de la tumeur

  • Œdème cérébral

  • Obstruction des sinus veineux duraux (en particulier par des tumeurs métastatiques osseuses ou extradurales)

  • Obstruction du drainage du LCR (survenant tôt avec des tumeurs du 3e ventricule ou de la fosse postérieure)

  • Obstruction de la résorption du LCR (p. ex., lorsqu'une leucémie ou un cancer infiltrent les méninges)

  • Obstruction du flux artériel

  • Rarement, syndromes paranéoplastiques ( Syndromes paranéoplasiques)

Une tumeur maligne peut développer de nouveaux vaisseaux sanguins qui peuvent saigner ou s'obstruer provoquant ainsi une nécrose et un dysfonctionnement neurologique qui peut évoquer un accident vasculaire cérébral.

Les tumeurs bénignes grandissent lentement. Elles peuvent atteindre des dimensions très importantes avant de provoquer des symptômes, en partie parce qu'il n'y a pas d'œdème périlésionnel. Les tumeurs primitives malignes croissent rapidement mais s'étendent rarement au-delà du SNC. La mort est liée à la croissance d'une tumeur locale et peut donc résulter de l'évolution de tumeurs bénignes ou malignes. Ainsi, la distinction entre tumeurs bénignes et malignes est moins importante pour les tumeurs du cerveau que pour les autres tumeurs.

Symptomatologie

Les symptômes provoqués par les tumeurs primitives et les tumeurs métastatiques sont les mêmes. De nombreux symptômes résultent de l'hypertension intracrânienne:

  • Céphalée

  • Troubles de la vigilance

  • Dysfonctionnement cérébral focal

Les céphalées sont le symptôme le plus fréquent. La céphalée peut être très intense quand les patients se réveillent d'un sommeil profond non paradoxal (habituellement plusieurs heures après l'endormissement) car l'hypoventilation, qui augmente le flux sanguin cérébral et ainsi la pression intracrânienne, est habituellement maximale pendant le sommeil non paradoxal. La céphalée est également progressive et peut être aggravée par le décubitus ou la manœuvre de Valsalva. Lorsque la pression intracrânienne est très élevée, la céphalée peut être accompagnée de vomissements qui peuvent être précédés de légères nausées. Un œdème papillaire apparaît chez près de 25% des patients qui présentent une tumeur cérébrale mais peut être absent même lorsque la pression intracrânienne est augmentée. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, l'hypertension intracrânienne peut augmenter le périmètre crânien. Si la pression intracrânienne augmente suffisamment, un engagement cérébral se produit ( Engagement cérébral.).

La détérioration de la vigilance est le 2e symptôme le plus fréquent. Les manifestations comprennent une somnolence, une léthargie, des modifications de la personnalité, un comportement désordonné et des troubles cognitifs en particulier avec les tumeurs cérébrales malignes. Les convulsions généralisées peuvent survenir plus fréquemment avec des tumeurs primitives par opposition aux métastases. L'altération de la conscience ( Coma et troubles de la conscience) peut résulter d'un engagement, d'un dysfonctionnement du tronc cérébral ou d'un dysfonctionnement bilatéral cortical diffus. Des troubles respiratoires centraux peuvent apparaître.

Un dysfonctionnement cérébral focal provoque certains symptômes. Des déficits neurologiques focaux, un dysfonctionnement endocrinien ou des crises focales (parfois secondairement généralisées) peuvent suivre selon la topographie de la tumeur (voir Corrélations anatomo-cliniques des tumeurs cérébrales). Les déficits focaux révèlent souvent la topographie de la tumeur. Cependant, ces déficits focaux ne correspondent parfois pas à la topographie de la tumeur. Ces déficits appelés " faux signes de focalisation " peuvent comprendre:

  • Une paralysie bilatérale ou unilatérale du muscle droit latéral (avec parésie de l'abduction oculaire) en raison de l'hypertension intracrânienne qui comprime le 6e nerf crânien

  • Hémiplégie homolatérale due à la compression du pédoncule cérébral controlatéral contre la tente du cervelet (encoche de Kernohan)

  • Anomalie homolatérale du champ visuel due à une ischémie du lobe occipital controlatéral

Certaines tumeurs provoquent une inflammation méningée et induisent ainsi une méningite subaiguë ou chronique ( Méningite).

Diagnostic

  • IRM pondérée en T1 avec gadolinium ou TDM avec injection de produit de contraste

Les tumeurs cérébrales au stade précoce sont souvent sous-diagnostiquées. Une tumeur cérébrale doit également être évoquée en présence des signes suivants:

  • Déficits cérébraux focaux ou du cerveau dans son ensemble, progressifs

  • Nouvelles convulsions

  • Céphalées persistantes, inexpliquées, récentes, en particulier si elles sont aggravées par le sommeil

  • Éléments en faveur d'une hypertension intracrânienne (p. ex., avec œdème papillaire, vomissements inexpliqués)

  • Endocrinopathie hypophysaire ou hypothalamique

Des symptômes semblables peuvent résulter d'autres pathologies intracrâniennes (p. ex., abcès, anévrisme, malformation artérioveineuse, hémorragie intracérébrale, hématome sous-dural, granulome, kystes parasitaires tels que la neurocysticercose ou accident vasculaire cérébral ischémique).

Un examen neurologique complet associé à une imagerie du système nerveux et à une rx thorax (origine éventuelle des métastases) doit être réalisé. Une IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium sera privilégiée. La TDM avec injection de produit de contraste est une alternative. L'IRM détecte habituellement les astrocytomes et les oligodendrogliomes de bas grade plus tôt que la TDM et permet de mieux visualiser les structures cérébrales proches des os (p. ex., la fosse cérébrale postérieure). Si l'imagerie cérébrale ne montre pas suffisamment de détails sur la région cible (p. ex., selle turcique, angle pontocérébelleux, nerf optique), des coupes fines ou d'autres clichés centrés de la zone sont sollicités. Si la neuro-imagerie est normale, alors qu'une hypertension intracrânienne est suspectée, une hypertension intracrânienne idiopathique ( Hypertension intracrânienne idiopathique) doit être suspectée et une ponction lombaire Ponction lombaire doit être pratiquée.

Les caractéristiques rx de la tumeur comme la topographie (voir Corrélations anatomo-cliniques des tumeurs cérébrales) et le type de prise de contraste à l’IRM, peuvent ne pas être contributifs sur le plan de l’orientation étiologique; une biopsie cérébrale ou une biopsie exérèse peuvent être nécessaires. Des tests spécialisés (p. ex., marqueurs génétiques et moléculaires de la tumeur dans le sang et le LCR) peuvent aider dans certains cas; p. ex., en cas de SIDA, les titres de virus Epstein-Barr dans le LCR augmentent habituellement à mesure que se développe un lymphome du SNC.

Traitement

  • Protection des voies respiratoires

  • Dexaméthasone pour l'hypertension intracrânienne

  • Mannitol en cas d'engagement

  • Traitement curatif par l'exérèse, la radiothérapie, la chimiothérapie ou leur association

Les patients dans le coma ou ayant des troubles de la ventilation, demandent une intubation endotrachéale Rétablissement et contrôle de la perméabilité des voies respiratoires : Intubation trachéale. L'engagement cérébral d'origine tumorale est traité par du mannitol 25 à 100 g en perfusion IV, un corticostéroïde (p. ex., la dexaméthasone 16 mg IV, suivi de 4 mg po ou IV q 6 h) et par une intubation endotrachéale avec ventilation assistée. Une décompression chirurgicale doit être effectuée aussi vite que possible en cas de lésion expansive.

L'hypertension intracrânienne due à une tumeur, mais sans engagement, est traitée par des corticostéroïdes (p. ex., dexaméthasone comme pour l'engagement plus haut ou par la prednisone 30 à 40 mg po bid).

Le traitement des tumeurs cérébrales dépend de la pathologie et de la topographie (pour un neurinome de l'acoustique Neurinome de l'acoustique). L'exérèse chirurgicale (biopsie ou exérèse) doit être pratiquée à visée diagnostique et pour soulager les symptômes. Elle peut guérir des tumeurs bénignes. Pour les tumeurs infiltrant le parenchyme cérébral, le traitement est multimodal. La radiothérapie est nécessaire et la chimiothérapie peut être bénéfique dans certains cas.

Le traitement des métastases cérébrales comprend la radiothérapie encéphalique et parfois la radiothérapie stéréotaxique. En cas de métastase unique, l'exérèse chirurgicale de la tumeur avant la radiothérapie améliore le résultat.

Problèmes de la fin de vie

Si la tumeur cérébrale n’est plus sensible aux traitements curatifs, les sujets concernant la fin de vie doivent être évoqués ( Le patient en fin de vie).

Radiothérapie et neurotoxicité crâniales

La radiothérapie peut traiter l'encéphale in toto pour des tumeurs diffuses ou être délivrée de manière focale pour des tumeurs bien limitées. Une radiothérapie cérébrale localisée peut être effectuée en mode conformationnel, ciblant la tumeur pour épargner le tissu normal du cerveau, ou stéréotaxique par curiethérapie, gammaknife, ou accélérateur linéaire. En curiethérapie, l'iode radioactif stable (125I3) ou l'iridium-192 (192Ir4) est implanté dans ou à proximité de la tumeur. Les gliomes sont traités par radiothérapie conformationnelle; un gamma knife, un cyberknife ou un accélérateur linéaire aménagé sont utiles pour le traitement focal des métastases. Administrer une irradiation quotidienne tend à maximiser l’efficacité et minimiser les lésions neurotoxiques du tissu normal du SNC ( Syndrome d'irradiation globale aiguë).

Le degré de neurotoxicité dépend de

  • La dose de rayonnement cumulée

  • L'importance de chaque dose

  • La durée de la thérapie

  • Le volume de tissu irradié

  • La sensibilité individuelle

La sensibilité étant variable, la prédiction de la toxicité des radiations n'est pas prévisible. Les symptômes de toxicité peuvent se développer dans les premiers jours (aiguë) ou mois de traitement (précoce-retardé) voire plusieurs mois ou années après le traitement (retardés tardifs). Rarement, une irradiation peut favoriser la survenue de gliomes, de méningiomes ou de tumeurs des gaines des nerfs périphériques des années après le traitement.

Neurotoxicité aiguë par irradiation

Généralement, une neurotoxicité aiguë est caractérisée par des céphalées, des nausées, des vomissements, une somnolence et parfois une aggravation des signes neurologiques focaux chez l'enfant et l'adulte. Elle est d'autant plus probable que la pression intracrânienne est élevée. Utiliser des corticostéroïdes en préventif peut prévenir ou traiter une réaction aiguë. Cette intolérance aiguë s'amoindrit avec la poursuite du traitement.

Neurotoxicité précoce-retardée

Chez l'enfant ou l'adulte, une neurotoxicité précoce-retardée peut causer une encéphalopathie qui doit être différenciée par IRM ou TDM d'une progression de la tumeur connue ou d'une récidive. Elle peut survenir chez l’enfant qui a reçu une radiothérapie prophylactique pour une leucémie; ils développent une somnolence qui s'atténue progressivement sur plusieurs jours ou semaines, même plus rapidement si des corticostéroïdes sont utilisés.

Après une radiothérapie cervicale ou de la partie supérieure du thorax, une neurotoxicité précoce-retardée peut entraîner une myélopathie, caractérisée par le signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique irradiant vers la partie basse du dos et les jambes quand le cou est fléchi). La myélopathie disparaît spontanément.

Neurotoxicité tardive

Après une radiothérapie diffuse, de nombreux enfants et adultes développent une neurotoxicité tardive s'ils survivent assez longtemps. La cause la plus fréquente chez l'enfant est le traitement prophylactique administré pour prévenir une leucémie ou pour traiter un médulloblastome. Après une irradiation encéphalique, le symptôme principal est une démence progressive; et une marche instable chez l’adulte. L'IRM ou la TDM montrent une atrophie cérébrale.

La toxicité neurologique après traitement focalisé entraîne plus souvent des déficits neurologiques focaux. L'IRM ou la TDM montrent une masse qui peut être mieux perçue après l'injection du produit de contraste et qui peut être difficile à distinguer d'une récidive de la tumeur primitive. Une biopsie-exérèse de la masse fait le diagnostic et améliore souvent les symptômes.

Une myélopathie tardive peut se développer après une radiothérapie pour les tumeurs extrarachidiennes (p. ex., lymphome de Hodgkin). Elle est caractérisée par une parésie progressive et une diminution de la sensibilité, souvent sous la forme d'un syndrome de Brown-Séquard (déficit sensitivomoteur homolatéral et perte controlatérale de la sensibilité thermique et algique). La plupart des patients deviennent finalement paraplégiques.

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