Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Tumeurs de la moelle épinière

Par Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer à l'intérieur du parenchyme de la moelle épinière en détruisant directement le tissu ou hors du parenchyme médullaire en comprimant souvent la moelle ou les racines nerveuses. Les symptômes comprennent des douleurs dorsales et un déficit neurologique évolutif en rapport avec l'atteinte médullaire ou radiculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement peut comprendre des corticostéroïdes, une exérèse chirurgicale et une radiothérapie.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).

Tumeurs intramédullaires

Les plus fréquentes des tumeurs intramédullaires sont les gliomes (p. ex., épendymomes, astrocytomes de bas grade). Les tumeurs intramédullaires infiltrent le parenchyme médullaire; elles peuvent s’étendre sur des segments multiples de la moelle épinière ou entraîner une syringomyélie ( Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral).

Tumeurs extramédullaires

Ces tumeurs peuvent être intradurales ou extradurales. La plupart des tumeurs intradurales sont bénignes, habituellement des méningiomes et des neurofibromes. La plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques, habituellement des carcinomes du poumon, mammaires, prostatiques, rénaux, thyroïdiens ou des lymphomes (p. ex., lymphome d’Hodgkin, lymphosarcome, sarcome à cellules réticulées [réticulosarcome]).

Les tumeurs intradurales ou extradurales causent des troubles neurologiques en comprimant la moelle épinière ou les racines nerveuses. Nombre de tumeurs extradurales envahissent et détruisent l'os avant de comprimer la moelle.

Symptomatologie

La douleur est un symptôme précoce, en particulier pour les tumeurs extradurales. Elle est progressive, n'est pas liée à activité et est aggravée par le décubitus. La douleur peut survenir dans le dos et/ou irradier dans le territoire sensitif d'un dermatome particulier (douleur radiculaire). Habituellement, des déficits neurologiques rattachés à la moelle épinière finissent par se développer. Des exemples fréquents sont une paraparésie spastique, une incontinence et un dysfonctionnement de certaines ou de toutes les voies sensorielles dans un dermatome précis ou sous-jacent à la lésion. Les déficits sont habituellement bilatéraux.

De nombreux patients qui ont des tumeurs extramédullaires se plaignent initialement de douleur, mais certains présentent des déficits sensitifs distaux des membres inférieurs, des neurologiques systématisés, des symptômes de compression de la moelle épinière, ou une association de ces symptômes. Les symptômes de compression de la moelle épinière peuvent s'aggraver rapidement et entraîner une paraplégie et une perte de contrôle sphinctérien. Les symptômes de la compression des racines nerveuses sont également fréquents; ils comprennent une douleur et des paresthésies suivies d’une diminution de la sensibilité, d’une faiblesse musculaire et, si la compression est chronique, d'une fonte musculaire qui survient dans le territoire des racines atteintes.

Diagnostic

  • IRM

Les patients qui présentent des déficits neurologiques segmentaires ou une suspicion de compression de la moelle épinière ont besoin d'un diagnostic et d'un traitement d'urgence.

Les symptômes suivants suggèrent la présence d'une lésion tumorale de la moelle épinière:

  • Douleur évolutive radiculaire inexpliquée ou dorsale nocturne

  • Déficits neurologiques segmentaires

  • Des symptômes neurologiques inexpliqués en rapport avec une atteinte médullaire ou radiculaire

  • Des douleurs dorsales inexpliquées chez les patients qui souffrent de tumeurs pulmonaires primitives, mammaires, de la prostate, des reins ou de la thyroïde ou avec un lymphome

Le diagnostic repose sur l'IRM de la zone présumée affectée de la moelle épinière. La TDM avec myélographie est une alternative, mais est moins précise.

Si l'IRM ne montre pas de tumeur médullaire, les médecins discutent la présence d'autres lésions spinales (p. ex., abcès, malformation artério-veineuse, Malformations artérioveineuses de la moelle épinière) ou tumeur paravertébrale. Les rx de la colonne vertébrale, prescrites pour une autre raison, peuvent montrer une destruction osseuse, un élargissement des pédicules vertébraux ou une déformation des tissus paravertébraux, en particulier si la tumeur est métastatique.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Exérèse chirurgicale et/ou radiothérapie

Chez les patients présentant des déficits neurologiques, des corticostéroïdes (p. ex., dexaméthasone 100 mg IV, puis 10 mg po qid) immédiatement afin de réduire l’œdème de la moelle épinière et préserver sa fonction. Les tumeurs comprimant la moelle épinière sont traitées dès que possible.

Certaines tumeurs primitives bien localisées de la moelle épinière peuvent souvent être enlevées chirurgicalement. Les symptômes neurologiques s'amendent chez près de la moitié de ces patients. Si les tumeurs ne peuvent pas être opérées, la radiothérapie est utilisée, avec ou sans décompression chirurgicale. Les tumeurs métastatiques extradurales compressives sont généralement excisées chirurgicalement du corps vertébral, puis traitées par radiothérapie. Les tumeurs extradurales métastatiques non compressives peuvent être traitées par radiothérapie seule, mais peuvent nécessiter une exérèse si la radiothérapie est inefficace.

Points clés

  • Les tumeurs de la moelle épinière peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).

  • Les tumeurs extramédullaires peuvent être intradurales ou extradurales.

  • La plupart des tumeurs intradurales sont des méningiomes et des neurofibromes bénins qui sont les tumeurs spinales primitives les plus fréquentes; la plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques.

  • Administrer des corticostéroïdes aux patients présentant des déficits neurologiques.

  • Exciser chirurgicalement les tumeurs de la moelle épinière et/ou utiliser la radiothérapie.