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Tumeurs de la région pinéale

Par Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

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La plupart des tumeurs de la région pinéale sont des tumeurs germinales.

Les tumeurs primitives fréquentes de la région pinéale sont généralement des tumeurs germinales: germinomes (très fréquents), choriocarcinomes, tumeurs du sac vitellin, tératomes. D'autres tumeurs pinéales primitives moins fréquentes comprennent les pinéocytomes et le pinéoblastome malin.

Les tumeurs de la région pinéale tendent à survenir pendant l'enfance, mais peuvent être observées à tout âge.

Ces tumeurs peuvent augmenter la pression intracrânienne en comprimant l'aqueduc de Sylvius. Elles peuvent également provoquer une parésie du regard vers le haut, un ptôsis et une perte des réflexes pupillaires d'accommodation et de lumière en comprimant la plaque tectale ou les tubercules quadrijumeaux (syndrome de Parinaud). L'hypothalamus étant potentiellement comprimé, ces tumeurs peuvent provoquer une puberté précoce, en particulier chez les garçons.

La β-gonadotrophine chorionique humaine ou l'α-fœtoprotéine du LCR peuvent être élevées, selon le type de tumeur. Des niveaux élevés font évoquer le diagnostic; les taux peuvent permettre de suivre la réponse au traitement.

Le traitement et le pronostic dépendent du grade histologique de la tumeur. La radiothérapie, la chimiothérapie, la radiochirurgie et la chirurgie sont utilisées seules ou en association. Les germinomes sont très sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie et sont souvent guéris.