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Déficit et intoxication par le cuivre

Par Larry E. Johnson, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences;Central Arkansas Veterans Healthcare System

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Le cuivre est un des composants de nombreuses protéines de l'organisme; la quasi-totalité du cuivre de l'organisme est fixée à des protéines. Les ions cuivre non liés (libres) sont toxiques. Des mécanismes génétiques contrôlent l'incorporation du cuivre dans les apoprotéines ainsi que les processus qui empêchent l'accumulation toxique du cuivre dans le corps. Le cuivre absorbé en excès par rapport aux besoins métaboliques est éliminé dans la bile.

Carence en cuivre acquise

Si les mécanismes génétiques qui contrôlent le métabolisme du cuivre sont normaux, une carence alimentaire est rarement responsable d'une carence en cuivre cliniquement significative. Les causes comprennent

  • Carence sévère en protéines de l'enfance

  • Les diarrhées infantiles persistantes (habituellement associées à un régime alimentaire constitué uniquement de lait)

  • Malabsorption sévère (comme dans la sprue ou la mucoviscidose)

  • Chirurgie gastrique (lorsqu'une carence en vitamine B12 peut également être présente)

  • Apport excessif en zinc

La carence peut entraîner une neutropénie, une anomalie de la calcification des os, une myélopathie, une neuropathie, et une anémie hypochrome non sensible à la supplémentation en fer.

Le diagnostic repose sur des concentrations plasmatiques faibles de cuivre et de céruléoplasmine, bien que ces tests ne soient pas toujours fiables.

Le traitement vise la cause, et on administre du cuivre po 1,5 à 3 mg/j (généralement sous forme de sulfate de cuivre).

Carence héréditaire en cuivre

(Syndrome de Menkes)

La carence héréditaire en cuivre est observée chez les nourrissons de sexe masculin qui héritent d'un gène mutant lié à l'X. L'incidence est d'environ 1 sur 100 000 à 250 000 naissances vivantes. Le cuivre se trouve en quantité insuffisante dans le foie, le sérum et les protéines essentielles contenant du cuivre, dont la cytochrome-c oxydase, la céruléoplasmine et la lysyl oxydase.

Symptômes de la carence héréditaire en cuivre

Les symptômes de déficit acquis en cuivre consistent en un déficit intellectuel profond, des vomissements, une diarrhée, une entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative), une hypopigmentation, des anomalies osseuses et des ruptures artérielles; les cheveux sont clairsemés, durs, ou crépus.

La plupart des enfants atteints meurent avant l'âge de 10 ans.

Diagnostic de la carence héréditaire en cuivre

  • Taux de céruléoplasmine et de cuivre sériques

Le diagnostic de carence héréditaire en cuivre est basé sur de taux faibles de cuivre et de céruloplasmine dans le sérum. Puisqu'un diagnostic et un traitement précoces semblent améliorer le pronostic, le trouble est idéalement détecté avant l'âge de 2 semaines. Cependant, la précision diagnostique de ces tests est limitée. Ainsi, d'autres tests sont en cours de développement.

Traitement de la carence héréditaire en cuivre

  • Histidine cuivre (histidinate de cuivre)

Le cuivre parentéral est habituellement administré sous forme d'histidine cuivre 250 mcg sc bid à l'âge d'1 an, puis 250 mcg sc 1 fois/j jusqu'à l'âge de 3 ans; la surveillance de la fonction rénale est essentielle pendant le traitement.

Malgré un traitement précoce, de nombreux enfants ont développement neurologique anormal.

Intoxication acquise par le cuivre

L'intoxication acquise par le cuivre peut être due à l'ingestion ou à l'absorption de cuivre en quantité excessive (p. ex., par l'ingestion de nourriture ou de boissons acides qui ont été en contact prolongé avec un récipient en cuivre). Une gastro-entérite autolimitée associée à des nausées, à des vomissements et à une diarrhée, peut survenir.

Une intoxication plus sévère peut être due à l'ingestion (habituellement dans un but suicidaire) de quantités de l'ordre des grammes de sels de cuivre (p. ex., sulfate de cuivre) ou à l'absorption de grandes quantités à travers la peau (p. ex., en cas d'application de pansements saturés par une solution de sel de cuivre sur une brûlure étendue). Une anémie hémolytique et une anurie peuvent en résulter et être fatales.

La cirrhose infantile indienne, la cirrhose infantile non indienne et l'intoxication idiopathique par le cuivre sont probablement des pathologies identiques dans lesquelles l'excès de cuivre entraîne une cirrhose. Toutes semblent être dues à l'ingestion de lait bouilli ou conservé dans des récipients en cuivre ou en laiton corrodés. Des études suggèrent que l'intoxication idiopathique par le cuivre ne se développerait que chez les nourrissons qui présentent une anomalie génétique non encore identifiée.

Le diagnostic nécessite habituellement une biopsie hépatique, qui peuvent montrer des corps hyalins de Mallory.

Traitement de l'intoxication acquise par le cuivre

  • Chélation

  • Mesures de support

En cas d'intoxication par le cuivre due à l'ingestion de quantités excessives, un lavage gastrique en urgence est effectué. L'intoxication par le cuivre cause de complications telles qu'une anémie hémolytique, une anurie ou une hépatotoxicité est également traité par pénicillamine orale 250 mg q 6 h à 750 mg q 12 h (1000 à 1500 mg/j en 2 à 4 doses) ou par du dimercaprol 3 à 5 mg/kg IM q 4 h pendant 2 j, puis q 4 à 6 h (traitement chélateur).

L'hémodialyse peut être efficace si elle est utilisée précocement.

Parfois, l'intoxication par le cuivre est fatale malgré un traitement.