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Syndrome de Cogan

(Syndrome de Cogan)

Par Melvin I. Roat, MD, FACS, Clinical Associate Professor of Ophthalmology;Cornea Service, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Wills Eye Hospital

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Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare atteignant l'œil et l'oreille interne.

Le syndrome de Cogan touche les jeunes adultes, 80% des patients atteints ont entre 14 et 47 ans. La maladie semble être due à une réaction auto-immune dirigée contre un auto-Ag commun à la cornée et à l'oreille interne. Environ 10 à 30% des patients sont également atteints de vascularite systémique sévère, dont la plus grave est l’atteinte de l’aorte qui met en jeu le pronostic vital.

Symptomatologie

L’atteinte initiale est oculaire dans 38% des cas, auditive dans 46%, et mixte dans 15% des cas. Après 5 mois d’évolution, 75% des patients souffrent de symptômes mixtes oculaires et auditifs. Des plaintes systémiques aspécifiques peuvent se surajouter (fièvre, céphalées, arthro-myalgies).

Oculaire

L'atteinte oculaire peut être une combinaison de l'un ou plusieurs des éléments suivants:

  • Kératite interstitielle bilatérale ou autre kératite stromale

  • Épisclérite ou sclérite

  • Uvéite

  • Papillite

  • Autre inflammation orbitaire (p. ex., hyalite, choroïdite)

Les symptômes oculaires peuvent aller d'une simple irritation ou photophobie à une baisse de la vision. L'examen à la lampe à fente peut montrer un infiltrat stromal nuageux épars (typique d'une kératite interstitielle) ( Kératite interstitielle), une rougeur oculaire, un œdème papillaire, une exophtalmie ou une association de ces symptômes.

Signes vestibulo-cochléaires

Les symptômes vestibulo-cochléaires regroupent surdité de perception, acouphènes et vertiges.

Vasculaire

Un souffle cardiaque diastolique peut être entendu au foyer aortique en cas d'aortite associée. Une claudication peut être présente si les vaisseaux des membres sont atteints.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur l'association clinique évocatrice et l'élimination des autres causes par les sérologies appropriées (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, infection par le virus Epstein-Barr). Un bilan urgent par un ophtalmologiste, et un ORL sont indiqués.

Traitement

  • Corticostéroïdes initialement topiques et parfois systémiques en cas d'envahissement oculaire

L’absence de traitement peut engendrer une cicatrice cornéenne, une baisse de vision et une surdité définitive dans 60 à 80% des cas. Les kératites et les uvéites antérieures peuvent habituellement être traitées par acétate de prednisolone topique à 1% q 1 h à qid. En cas d'inflammation intra-oculaire plus profonde et en particulier en cas d'hypoacousie débutante risquant d'évoluer vers une surdité définitive, un traitement par prednisone 1 mg/kg po 1 fois/jour doit être débuté dès que possible et poursuivi pendant 2 à 6 mois. Certains ajoutent du cyclophosphamide, du méthotrexate ou de la cyclosporine pour les cas résistants.