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Uvéite causée par une maladie du tissu conjonctif

Par Emmett T. Cunningham, Jr., MD, PhD, MPH, Professor of Ophthalmology;Director, Stanford University;The Uveitis Service, California Pacific Medical Center and Clinic

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De nombreuses maladies du tissu conjonctif entraînent une inflammation du tractus uvéal.

Spondylarthropathies

Les spondylarthropathies séronégatives ( Revue générale des spondylarthropathies séronégatives) sont une cause fréquente d'uvéite antérieure. La polyarthrite rhumatoïde, en revanche, n'a pas été associée à une uvéite isolée, mais elle peut causer une sclérite, ce qui peut provoquer une inflammation du tractus uvéal secondaire. L'inflammation oculaire est plus fréquente dans la spondylarthrite ankylosante, mais elle peut également survenir avec l'arthrite réactionnelle, une maladie intestinale inflammatoire (rectocolite hémorragique et maladie de Crohn) ou l'arthrite psoriasique. L'uvéite est généralement unilatérale, mais les récidives sont fréquentes et peuvent alterner entre les deux yeux. Les hommes sont touchés plus souvent que les femmes. La plupart des patients, quel que soit le sexe, sont HLA-B27 positifs.

Le traitement nécessite une corticothérapie topique et un collyre mydriatique-cycloplégique. Parfois, des corticostéroïdes périoculaires sont nécessaires. Les cas chroniques sévères peuvent nécessiter l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs non stéroïdiens (p. ex., méthotrexate, mycophénolate mofétil).

Arthrite juvénile idiopathique (auparavant appelée polyarthrite rhumatoïde juvénile)

L'arthrite juvénile idiopathique entraîne généralement une iridocyclite bilatérale chronique chez l'enfant, en particulier dans la forme oligo-articulaire ( Arthrite juvénile idiopathique). Cependant, contrairement à la plupart des uvéites antérieures, l'arthrite juvénile idiopathique n'entraîne généralement pas de douleurs, de photophobie ou d'injection conjonctivale, mais seulement un flou visuel et une myosis et est donc souvent appelée iritis blanche. L'uvéite associée à l'arthrite juvénile idiopathique est plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

Les poussées récurrentes de l'inflammation sont mieux traités par un corticostéroïde topique, et un collyre mydriatique-cycloplégique. Le contrôle à long terme nécessite souvent l'utilisation d'un immunosuppresseur non stéroïdien (p. ex., méthotrexate ou mycophénolate mofétil).

Sarcoïdose

La sarcoïdose ( Sarcoïdose) est en cause dans 10 à 20% des uvéites, et environ 25% des patients atteints de sarcoïdose développent une uvéite. L'uvéite sarcoïdosique est plus fréquente chez les sujets mélanodermes et les personnes âgées.

En pratique, toute la symptomatologie de l'uvéite antérieure, intermédiaire, postérieure ou diffuse peut être observée. Les signes évocateurs comprennent les granulomes conjonctivaux, de larges précipités rétro-cornéens (également appelés granulomateux ou " en graisse de mouton "), des granulomes iriens et des vascularites rétiniennes. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie de lésions évocatrices, qui est habituellement réalisée sur la conjonctive; il est rarement fait sur les tissus intraoculaires, du fait des risques associés à cette procédure.

Le traitement implique habituellement des corticostéroïdes topiques, péri-oculaires, intraoculaires ou systémiques, ou une association de ces stéroïdes, accompagnés d'un médicament mydriatique-cycloplégique topique. Le patient qui souffre d'une inflammation modérée à grave peut nécessiter un traitement immunosuppresseur non corticostéroïdien (p. ex., méthotrexate, mycophénolate mofétil ou azathioprine).

Maladie de Behçet

La maladie de Behçet est rare en Amérique du Nord, mais elle est une cause d'uvéite relativement fréquente au Moyen- et Extrême Orient ( Maladie de Behçet).

Les signes caractéristiques sont une uvéite antérieure sévère avec hypopion, une vascularite rétinienne et une inflammation de la papille optique. L'évolution clinique est habituellement sévère avec de multiples récidives.

Le diagnostic requiert la présence de troubles systémiques associés, tels que des aphtes oraux ou des ulcères génitaux; d’une dermatite, y compris érythème noueux; thrombophlébite; ou épididymite. Les aphtes peuvent être biopsiés, et mettre en évidence une vascularite occlusive. Il n'existe aucun test diagnostique de la maladie de Behçet.

Le traitement par des corticostéroïdes locaux et systémiques, et un collyre mydriatique-cycloplégique peut soulager les poussées aiguës, mais la plupart des patients ont à terme besoin de corticostéroïdes systémiques et d'un immunosuppresseur non stéroïdien (p. ex., cyclosporine ou chlorambucil), afin de contrôler l'inflammation et d'éviter les graves complications à long terme du traitement par des corticostéroïdes. Des agents biologiques tels que les interférons et les anti-TNF, ont été efficaces chez des patients sélectionnés et résistants à d'autres thérapies.

Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection systémique rare, qui se caractérise par une uvéite accompagnée de signes dermatologiques et neurologiques. La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est particulièrement fréquente chez les Asiatiques, les Indiens, les descendants des Indiens d'Amérique. Les femmes de 20 à 40 ans sont plus souvent touchées que les hommes. L'étiologie est inconnue, bien qu'une réaction auto-immune dirigée contre des cellules contenant de la mélanine dans le tractus uvéal, dans la peau, dans l'oreille interne et dans les méninges, soit fortement suspectée.

Les symptômes neurologiques tendent à se manifester précocement et comprennent des acouphènes, une dysacousie (agnosie auditive), des vertiges, des céphalées et des signes méningés. Fréquemment, les manifestations cutanées surviennent plus tard et comprennent un vitiligo tacheté (particulièrement fréquent sur les paupières, le bas du dos et les fesses), une poliose (une plaque localisée de cheveux blancs) et une alopécie, souvent localisée au niveau de la tête et du cou. Les complications oculaires les plus fréquentes comprennent l'œdème papillaire et la choroïdite. Les complications oculaires tardives sont représentées par la cataracte, le glaucome, la fibrose sous-rétinienne et le développement d'une néovascularisation choroïdienne.

Le traitement précoce comprend des corticostéroïdes topiques et systémiques avec des collyres mydriatiques-cycloplégiques. De nombreux patients nécessitent également des médicaments immunosuppresseurs non corticostéroïdiens (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil).

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