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Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)

Par Robert A. Wise, MD, Professor of Medicine, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Johns Hopkins University School of Medicine

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La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires partiellement réversible, provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette. Le déficit en α1-antitrypsine et l'exposition professionnelle à différents aérocontaminants sont moins fréquemment en cause chez les non-fumeurs. Les symptômes sont une toux productive et une dyspnée qui se développe au fil des ans; les signes cliniques habituels comprennent une diminution du murmure vésiculaire, un allongement du temps expiratoire de la respiration et un wheezing. Les complications des formes sévères comportent perte de poids, pneumothorax, épisodes fréquents d'exacerbation de la maladie, insuffisance cardiaque droite et insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Le diagnostic repose sur l'interrogatoire, l'examen clinique, la rx thorax et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Le traitement repose sur les bronchodilatateurs, les corticostéroïdes et, si nécessaire, l'O2 et les antibiotiques. Environ 50% des patients qui ont une BPCO sévère décèdent dans les 10 ans suivant le diagnostic.

La BPCO comprend

  • La bronchique chronique obstructive (définition clinique)

  • L'emphysème (définition histologique ou radiologique)

De nombreux patients présentent des caractéristiques de ces deux formes.

La bronchite chronique obstructive est une bronchite chronique associée à une obstruction des voies respiratoires. La bronchite chronique est définie comme une toux productive la plupart des jours de la semaine, au moins 3 mois par an pendant 2 années consécutives. La bronchite chronique devient bronchite chronique obstructive lorsque la spirométrie met en évidence une obstruction des voies respiratoires. La bronchite chronique asthmatique est une maladie similaire, caractérisée par une toux productive chronique, un wheezing et une obstruction partiellement réversible des voies respiratoires; elle est principalement observée chez les fumeurs présentant un antécédent d'asthme. Dans certains cas, la distinction entre bronchite chronique obstructive et bronchite chronique asthmatique est difficile à établir.

L'emphysème est une destruction du parenchyme pulmonaire, provoquant une perte de l'élasticité pulmonaire, une disparition des parois alvéolaires, une diminution des forces de traction radiaires des voies respiratoires, ce qui favorise leur collapsus. Les conséquences sont une hyperinflation pulmonaire, une obstruction des voies respiratoires et un piégeage aérien. Le volume des espaces aériens augmente et des bulles peuvent finalement se développer.

Épidémiologie

Aux États-Unis, environ 24 millions de personnes présentent une obstruction des voies respiratoires aux USA, avec pour environ la moitié un diagnostic de BPCO. La BPCO est la 3e cause de mortalité, avec 135 000 décès en 2010, contre 52 193 décès en 1980. De 1980 à 2000, la mortalité liée à la BPCO a augmenté de 64% (de 40,7 à 66,9/100 000), et est restée stable depuis. La prévalence, l'incidence et la mortalité augmentent avec l'âge. La prévalence est à présent plus élevée chez la femme, mais la mortalité est équivalente dans les deux sexes. L'incidence et la mortalité sont généralement supérieures chez les Blancs et les groupes à faibles revenus, probablement parce que la prévalence du tabagisme est plus importante dans ces groupes. Il semble que la BPCO soit plus fréquente dans certaines familles, indépendamment d'un déficit en α1-antitrypsine (inhibiteur de l'antiprotéase α1) ( Déficit en α1-antitrypsine).

L'incidence de la BPCO augmente dans le monde, en raison de l'augmentation du tabagisme dans les pays en voie de développement, de la réduction de la mortalité liée aux maladies infectieuses et de l'utilisation répandue des biocombustibles tels que le bois, l'herbe ou d'autres matériaux organiques. La mortalité liée à la BPCO affecte plus les pays en développement que les pays développés. La BPCO touche 64 millions de personnes et a provoqué > 3 millions de décès dans le monde en 2005, et les projections indiquent qu'elle sera la 3è cause de mortalité au niveau mondial en 2030.

Étiologie

Il existe plusieurs causes de BPCO:

  • Le tabagisme (ou d'autres agents inhalés, de manière moins fréquente)

  • Facteurs génétiques

Exposition par inhalation

Parmi les expositions à des agents inhalés le tabagisme est le principal facteur de risque dans la plupart des pays, même si seulement environ 15% des fumeurs développent une BPCO cliniquement significative; un antécédent de tabagisme supérieur ou égal à 40 paquets-année est un facteur prédictif important. La fumée issue de la cuisine et du chauffage domestiques est un facteur étiologique important dans les pays en voie de développement. Les fumeurs présentant une hyperréactivité bronchique préexistante (définie par une augmentation de la sensibilité à la méthacholine administrée par voie inhalée), même en l'absence de signes cliniques d'asthme, présentent un risque plus élevé de développer une BPCO par rapport aux sujets qui n'ont pas de hyperréactivité bronchique.

Une insuffisance pondérale, des maladies respiratoires infantiles, le tabagisme passif, la pollution atmosphérique, l'exposition professionnelle à des poussières (p. ex., poussières minérales ou de coton) ou l'exposition à des agents chimiques par voie inhalée (p. ex., cadmium) sont des facteurs de risque de BPCO mais leur importance est mineure par rapport au tabagisme.

Facteurs génétiques

Le trouble génétique causal le mieux défini est le déficit en α1-antitrypsine ( Déficit en α1-antitrypsine), qui est une cause importante d'emphysème chez les non-fumeurs et influe sur la susceptibilité à la maladie chez les fumeurs.

Au cours des dernières années, > 30 variants génétiques ont été trouvés être associés à la BPCO ou au déclin de la fonction pulmonaire dans des populations sélectionnées, mais aucun n'a été montré être aussi directement en cause que l'α1-antitrypsine.

Physiopathologie

Divers facteurs sont responsables de la limitation du flux aérien et des complications de la BPCO.

Inflammation

Chez les sujets prédisposés génétiquement, l'exposition à des agents inhalés peut déclencher une réponse inflammatoire dans les voies respiratoires et les alvéoles, ce qui conduit à la maladie. Le processus en cause semble être en rapport avec une augmentation de l'activité protéasique et une réduction de l'activité antiprotéasique ( Déficit en α1-antitrypsine). Les protéases du poumon, telles que l'élastase des neutrophiles, les métalloprotéinases de matrice et les cathepsines, détruisent l'élastine et le tissu conjonctif au cours du processus normal de réparation tissulaire. Leur activité est normalement contrebalancée par les antiprotéases, telles que l'α1-antitrypsine, l'airway epithelium–derived secretory leukoproteinase inhibitor, l'élafine et les inhibiteurs tissulaires des métalloprotéinases de matrice. En cas de BPCO, les polynucléaires neutrophiles et d’autres cellules inflammatoires libèrent des protéases au cours du processus inflammatoire; l’activité protéasique est supérieure à l'activité antiprotéasique, ce qui entraîne une destruction tissulaire et une hypersécrétion de mucus. L'activation des polynucléaires neutrophiles et des macrophages provoque également une accumulation de radicaux libres, d'anions superoxydes et de peroxyde d'hydrogène (eau oxygénée), qui inhibe les antiprotéases et cause une bronchoconstriction, un œdème de la muqueuse bronchique et une hypersécrétion de mucus. Les lésions oxydatives induites par les polynucléaires neutrophiles, la libération de neuropeptides profibrotiques (p. ex., bombezine) et des faibles concentrations de facteur de croissance de l'endothélium vasculaire peuvent également contribuer à la destruction du parenchyme pulmonaire.

L'inflammation dans la BPCO augmente avec la sévérité de la maladie et, dans les formes graves (avancées), la résolution complète de l'inflammation n'est pas obtenue malgré le sevrage tabagique. Cette inflammation chronique ne semble pas répondre aux corticostéroïdes.

Infection

Les infections respiratoires (auxquelles les patients qui ont une BPCO sont davantage sensibles), peuvent amplifier la progression de la destruction pulmonaire.

Des bactéries, en particulier Haemophilus influenzae, colonisent les voies respiratoires basses, dans le cas d'environ 30% des patients qui ont une BPCO. Chez le patient plus sévèrement touché (p. ex., avec des antécédents d'hospitalisations), la colonisation par Pseudomonas aeruginosa ou d'autres bactéries à Gram négatif est fréquente. Le tabagisme et l'obstruction des voies respiratoires peuvent contribuer à une altération de l'élimination du mucus dans les voies respiratoires basses, ce qui favorise les infections. Les épisodes d'infections à répétition aggravent la réaction inflammatoire, ce qui accélère la progression de la maladie. Cependant, il n'existe pas de preuves selon lesquelles l'utilisation d'antibiotiques sur le long terme puisse ralentir la progression de la BPCO.

Obstruction des voies respiratoires

Le principal signe physiopathologique de la BPCO est une limitation du débit aérien, provoquée par l'obstruction des voies respiratoires et/ou la perte de l'élasticité pulmonaire.

L'obstruction des voies respiratoires est causée par l'hypersécrétion de mucus médiée par l'inflammation, les bouchons muqueux, un œdème de la muqueuse, une fibrose péribronchique et une destruction des voies respiratoires de petit calibre, ou une combinaison de ces mécanismes. Les septa alvéolaires sont détruits, ce qui réduit les canaux qui vont du parenchyme aux voies respiratoires et facilite ainsi la fermeture des voies respiratoires lors de l'expiration.

Les espaces alvéolaires élargis peuvent fusionner pour former des bulles, qui sont définies comme un volume d'air 1 cm de diamètre. Les bulles peuvent être entièrement vides ou contenir des fragments de tissu pulmonaire dans les régions d’emphysème sévère; elles occupent parfois un hémithorax entier.

Ces modifications architecturales conduisent à une perte d'élasticité et une hyperinflation pulmonaire.

L'augmentation de la résistance des voies respiratoires augmente le travail respiratoire, à l'instar de l'hyperinflation pulmonaire. L'augmentation du travail respiratoire peut aboutir à une hypoventilation alvéolaire, comportant une hypoxie et une hypercapnie, bien que l'hypoxémie soit également liée à un déséquilibre ventilation/perfusion (V/Q).

Complications

Outre la limitation du débit aérien et, parfois, l'insuffisance respiratoire, les complications de la BPCO comprennent

  • Hypertension artérielle pulmonaire

  • Infection respiratoire

  • Amaigrissement et autres comorbidités

L'hypoxémie chronique augmente le tonus vasculaire pulmonaire, la diffusion de ce processus provoquant une hypertension artérielle pulmonaire ( Hypertension artérielle pulmonaire) et un cœur pulmonaire chronique ( Cœur pulmonaire). L'augmentation de la pression dans la vascularisation pulmonaire peut être aggravée par la destruction du lit capillaire pulmonaire due à la destruction des septa alvéolaires.

Les infections respiratoires virales ou bactériennes sont fréquentes chez les patients BPCO et sont responsables d'un pourcentage important d'exacerbations aiguës de la maladie. Il est actuellement admis que les infections bactériennes aiguës sont dues à une contamination par de nouvelles souches bactériennes plutôt qu'à la prolifération de colonies présentes de manière chronique.

Un amaigrissement peut survenir, probablement en réponse à une diminution de l'apport calorique et des taux accrus dans le sang de tumor necrosis factor (TNF)-α.

Les autres comorbidités ou complications, pouvant affecter la qualité de vie et la survie, sont l'ostéoporose, la dépression, une coronaropathie, un cancer bronchique, une amyotrophie et un reflux gastro-œsophagien. Il est difficile de relier ces troubles aux conséquences de la BPCO, du tabagisme ou d'une inflammation systémique associée.

Symptomatologie

La BPCO évolue et progresse sur plusieurs années. La plupart des patients ont fumé 20 cigarettes/jour pendant > 20 ans. Une toux productive est habituellement le premier symptôme, chez des sujets fumeurs âgés de 40 à 60 ans. Chez les patients âgés de 50 ou 60 ans survient une dyspnée chronique, d'aggravation progressive, lors des efforts ou majorée lors d'une infection respiratoire. Les symptômes progressent habituellement de manière plus rapide chez les patients qui continuent de fumer et ceux dont l'exposition tabagique est plus importante. Les céphalées matinales surviennent à un stade avancé de la maladie et traduisent une hypercapnie ou une hypoxémie nocturne.

Des poussées aiguës (exacerbations) se produisent de façon épisodique au cours de l'évolution de la BPCO et sont annoncées par l'aggravation des symptômes. La cause précise d'une exacerbation est la plupart du temps impossible à déterminer, mais les exacerbations sont souvent attribuées à des infections virales des voies respiratoires supérieures, à des bronchites aiguës d'origine bactérienne ou à une exposition aux irritants respiratoires. Lorsque la BPCO évolue, les exacerbations aiguës tendent à devenir plus fréquentes, environ 1 à 3 épisodes/an en moyenne.

Les signes d'examen dans la BPCO comprennent un wheezing, une augmentation du temps expiratoire, une distension thoracique se traduisant par un assourdissement des bruits du cœur et une diminution du murmure vésiculaire, ainsi qu'une augmentation du diamètre antéropostérieur du thorax (thorax en tonneau). Les patients qui ont un emphysème avancé présentent une perte de poids et une fonte musculaire, liées à la sédentarité, à l'hypoxie ou à la libération de médiateurs systémiques pro-inflammatoires, tels que le TNF-α. Les signes de maladie avancée comportent une respiration lèvres pincées, le recrutement des muscles respiratoires accessoires, un mouvement paradoxal des espaces intercostaux inférieurs vers l’intérieur lors de l’inspiration (signe de Hoover) et une cyanose. Les signes de cœur pulmonaire comprennent une turgescence des veines jugulaires, un dédoublement du 2e bruit du cœur avec une composante pulmonaire accentuée, un souffle d’insuffisance tricuspidienne et des œdèmes périphériques. La palpation d'un ventricule droit dilaté est rare dans la BPCO en raison de la distension pulmonaire.

Un pneumothorax spontané peut survenir en raison de la rupture de bulles, et doit être suspecté chez tout patient souffrant d'une BPCO dont l'état respiratoire s'aggrave brutalement.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

Le diagnostic est suspecté devant l'anamnèse, l'examen clinique et l'imagerie thoracique et est confirmé par les épreuves fonctionnelles respiratoires. Des diagnostics similaires peuvent être provoqués par l'asthme, l'insuffisance cardiaque et la bronchectasie ( Diagnostic différentiel des BPCO). La BPCO et l'asthme sont parfois facilement confondus.

Diagnostic différentiel des BPCO

Diagnostic

Début

Résultats de l'imagerie

Autres signes

BPCO

Âge moyen

Parfois, hyperinflation pulmonaire, bulles, augmentation de l'espace aérien rétrosternal, et/ou épaississement des parois bronchiques

Symptômes lentement progressifs

Antécédents de tabagisme ou d'exposition au tabac ou d'autres types de fumée

Asthme

Tôt au cours de la vie (souvent pendant l'enfance)

Habituellement normal, éventuellement hyperinflation ou atélectasie segmentaire

Obstruction des voies respiratoires en général largement réversible

Symptômes souvent plus sévères la nuit ou tôt le matin

Antécédents d'allergies ou d'eczéma

Souvent anamnèse d'asthme

Insuffisance cardiaque

Tous les âges, mais le plus souvent âge moyen ou élevé

Hypertrophie cardiaque, épanchement pleural, liquide dans la grande scissure, parfois œdème pulmonaire (visible sur la rx thorax)

Restriction du volume sans limitation du flux aérien (détectée par les épreuves fonctionnelles respiratoires)

Bronchectasie

Tous les âges, mais le plus souvent âge moyen ou élevé

Dilatation des bronches et épaississement des parois bronchiques (vus sur la rx ou la TDM thoraciques)

Souvent, de grandes quantités de crachats purulents

Souvent antécédents d'infection bactérienne récente

Tuberculose

Tous âges

Des infiltrats multinodulaires, parfois des ganglions hilaires calcifiés (apparaissant sur des rx thorax)

Confirmé par des examens microbiologiques

Habituellement dans les régions à grande prévalence de tuberculose

Données adaptées d'après The Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD), 2013. Disponible à http://www.goldcopd.org.

Certaines maladies systémiques peuvent comporter une composante d’obstruction des voies respiratoires, ce qui peut faire évoquer une BPCO; elles comprennent l’infection par le VIH, la toxicomanie par voie intraveineuse (en particulier avec la cocaïne et les amphétamines), la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren, la bronchiolite oblitérante, la lymphangioleiomyomatose et l’histiocytose X. La BPCO peut être différenciée des maladies pulmonaires interstitielles par imagerie du thorax, qui montre une augmentation des marques interstitielles dans les maladies pulmonaires interstitielles, et par les épreuves fonctionnelles respiratoires, qui montrent un trouble ventilatoire restrictif plutôt qu'un trouble ventilatoire obstructif. Chez certains patients, la BPCO et les maladies pulmonaires interstitielles coexistent (fibrose pulmonaire combinée et emphysème) dans lequel les volumes pulmonaires sont relativement préservés, mais les échanges gazeux sont sévèrement altérés.

Épreuves fonctionnelles respiratoires

Les patients chez lesquels une BPCO est suspectée doivent subir des épreuves fonctionnelles respiratoires ( Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires) pour confirmer la présence d'un trouble ventilatoire obstructif, quantifier sa sévérité et sa réversibilité et pour éliminer certains diagnostics différentiels de la BPCO. Les épreuves fonctionnelles respiratoires sont également utiles pour surveiller la progression de la maladie et la réponse au traitement. Les principaux examens diagnostiques sont les suivants

  • Le VEMS1, volume d'air expiré pendant la première seconde d'une expiration forcée effectuée après une inspiration maximale

  • Capacité vitale forcée (CVF), volume d'air mobilisé lors d'une expiration maximale

  • Les courbes débit-volume, qui représentent des enregistrements simultanés des débits aériens et des volumes pendant l'expiration et l'inspiration forcées

Les diminutions du VEMS1, de la CVF et du rapport VEMS1/CVF sont les caractéristiques d'un trouble ventilatoire obstructif. Les courbes débit-volume montrent un aspect concave pendant la phase expiratoire ( Courbes débit-volume.). Le VEMS1 diminue jusqu'à 60 mL/an chez les fumeurs, alors qu'il décline de manière moins importante, de 25 à 30 mL/an, chez les non-fumeurs, à partir de l'âge de 30 ans. Chez les jeunes fumeurs dont le VEMS1 est bas, la diminution du VEMS survient plus rapidement. Lorsque le VEMS1 est inférieur à environ 1 L, les patients développent une dyspnée pour les activités de la vie quotidienne (bien que la dyspnée soit davantage liée au degré de piégeage expiratoire [hyperinflation progressive due à une expiration incomplète] qu’au degré de limitation du flux bronchique); lorsque le VEMS1 devient inférieur à environ 0,8 L, les patients risquent de développer une hypoxémie, une hypercapnie et un cœur pulmonaire chronique. Le VEMS1 et la CVF sont facilement mesurés par un spiromètre au cabinet médical; ils permettent de définir la sévérité de la maladie ( Classification et traitement de la BPCO) car ils sont corrélés avec les symptômes et la mortalité. Les valeurs théoriques sont déterminées par l'âge, le sexe et la taille du patient.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires supplémentaires sont nécessaires dans certaines circonstances, notamment avant une chirurgie de réduction chirurgicale du volume pulmonaire ( Chirurgie). Les autres anomalies des épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent être une augmentation de la capacité pulmonaire totale, de la capacité résiduelle fonctionnelle et du volume résiduel, ce qui permet de distinguer la BPCO de pathologies pulmonaires restrictives dans lesquelles les valeurs de ces paramètres sont diminuées; une diminution de la capacité vitale; et une baisse de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) mesurée selon la méthode de l'inspiration unique. La diminution de la DLco n'est pas spécifique de la BPCO car elle est réduite dans d'autres pathologies affectant la vascularisation pulmonaire, telles que les maladies interstitielles pulmonaires; elle peut cependant permettre de distinguer la BPCO de l'asthme, dans lequel la DLco est normale ou augmentée.

Classification et traitement de la BPCO

Groupe de patients

Signes

Traitement

Alternatives thérapeutiques

Tous les patients

Éviction des facteurs de risque (p. ex., tabac)

Vaccin antigrippal annuel

Vaccin pneumococcique polysaccharidique

Traitement des complications

A (faible risque, peu de symptômes)

VEMS1 > 50% du théorique

0-1 exacerbation/an

MRCDS (Medical Research Council dyspnea scale)*: 0-1

β-agoniste à action brève ou anticholinergique courte durée d'action, au besoin

anticholinergique à action prolongée

ou

β-agoniste à longue durée d'action

ou

β-agoniste à action brève plus anticholinergique courte durée d'action

B (risque faible, plus de symptômes)

VEMS1 > 50% du théorique

0-1 exacerbation/an

MRCDS (Medical Research Council dyspnea scale) ≥ 2

anticholinergique à action prolongée

ou

β-agoniste à longue durée d'action

β-agoniste à longue durée d'action plus anticholinergique à action prolongée

ou

β-agoniste à action brève plus anticholinergique courte durée d'action

C (risque élevé, peu de symptômes)

VEMS1 < 50% du théorique

≥ 2 exacerbations/an

MRCDS (Medical Research Council dyspnea scale): 0-1

corticostéroïde inhalé plus β-agoniste à longue durée d'action

ou

anticholinergique à action prolongée

β-agoniste à longue durée d'action plus anticholinergique à action prolongée

D (risque élevé, plus les symptômes)

VEMS1 < 50% du théorique

≥ 2 exacerbations/an

MRCDS (Medical Research Council dyspnea scale): ≥ 2

corticostéroïde inhalé plus β-agoniste à longue durée d'action

ou

anticholinergique à action prolongée

corticostéroïde inhalé plus anticholinergique à action prolongée

ou

corticostéroïde inhalé plus β-agoniste à longue durée d'action, plus anticholinergique à action prolongée

ou

Le corticostéroïde inhalé plus β-agoniste à longue durée d'action, plus PDE4I (inhibiteur de la phosphodiestérase-4)

ou

β-agoniste à longue durée d'action plus anticholinergique à action prolongée

ou

Anticholinergique à action prolongée plus PDE4I (inhibiteur de la phosphodiestérase-4)

*Le COPD Assessment Test (CAT) peut être utilisé à la place des MRCDS pour évaluer les symptômes. Pour les définitions du MRC (Medical Research Council), voir Modified Medical Research Council Dyspnea Scale.

VEMS1 = volume expiratoire forcé en 1 seconde

D'après les données de Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (revised 2011). www.goldcopd.org.

Modified Medical Research Council Dyspnea Scale

Grade

Essoufflement

0

Aucun sauf lors d'efforts intenses

1

Survient en se dépêchant sur un terrain plat ou en marchant sur un terrain légèrement incliné

2

Survient en marchant plus lentement que les sujets du même âge sur un terrain plat

ou

Entraîne l'arrêt pour reprendre son souffle lors d'une marche à son propre rythme sur un sol plat

3

Entraîne l'arrêt pour reprendre son souffle après avoir marché environ 90 m ou après quelques minutes sur terrain plat

4

Suffisamment grave pour empêcher la personne de quitter la maison

ou

Survenant lors de l'habillage ou du déshabillage

Adapté d'après Mahler DA, Wells CK: Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 93:580–586, 1988.

Imagerie

La rx thorax peut présenter des signes caractéristiques. Dans l'emphysème, les anomalies peuvent comprendre une hyperinflation pulmonaire, se traduisant par un aplatissement du diaphragme (c'est-à-dire, une augmentation de l'angle formé par le sternum et la partie antérieure du diaphragme sur un cliché de profil, qui passe d'une valeur normale de 45° à > 90°), une raréfaction vasculaire hilaire et la présence de bulles (c'est-à-dire, d'hyperclartés de > 1 cm entourées par des opacités arrondies, linéaires). Les autres signes typiques comportent l'élargissement de l'espace aérien rétrosternal et une opacité cardiaque de petite taille, verticale. Une prédominance des lésions d'emphysème au niveau des bases pulmonaires suggère un déficit en α1-antitrypsine ( Déficit en α1-antitrypsine). Les poumons peuvent paraître normaux ou présenter un aspect hyperclair lié à la destruction du parenchyme pulmonaire. La rx thorax des patients qui ont une bronchite chronique obstructive peut être normale ou montrer une majoration des opacités bronchovasculaires des deux bases pulmonaires, conséquence d'un épaississement de la paroi bronchique.

L'élargissement du hile peut correspondre à un élargissement des artères pulmonaires proximales, ce qui peut signifier la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire. L'hypertrophie du ventricule droit observée dans le cœur pulmonaire chronique peut être masquée par la distension thoracique ou se manifester par un comblement de l'espace clair rétrosternal, par une convexité de l'opacité cardiaque ou par l'augmentation du diamètre transverse de l'opacité cardiaque par rapport aux rx thorax antérieures.

La TDM thoracique peut révéler certaines anomalies non visibles sur la rx thorax et peut également mettre en évidence des complications associées, telles qu'une pneumonie, une pneumoconiose ou un cancer bronchique. La TDM permet d'évaluer l'étendue et la distribution de l'emphysème, soit par des scores visuels, soit par l'analyse de la répartition de la densité pulmonaire. Les indications de la TDM dans la BPCO comprennent l'évaluation pré-opératoire d'une chirurgie de réduction du volume pulmonaire, une suspicion de comorbidité ou de complication non décelée par la rx thorax et une suspicion de cancer.

Examens supplémentaires

Le taux d'α1-antitrypsine doit être mesuré lors d'un examen additionnel chez les patients de < 50 ans qui ont une BPCO symptomatique et chez les non-fumeurs de tout âge présentant une BPCO, afin de détecter un déficit en α1-antitrypsine ( Déficit en α1-antitrypsine). Les autres signes évocateurs de déficit en α1-antitrypsine comprennent les antécédents familiaux de BPCO précoce ou une pathologie hépatique inexpliquée, une distribution de l'emphysème au niveau des lobes inférieurs et l'association d'une BPCO et d'une vascularite à Ac anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Si la concentration d'α1-antitrypsine est basse, le diagnostic doit être confirmé par des tests génétiques, en établissant le phénotype α1-antitrypsine.

L'ECG, souvent réalisé pour éliminer les causes cardiaques de dyspnée, montre typiquement une diminution diffuse de l'amplitude des complexes QRS avec un axe cardiaque vertical provoqué par la distension pulmonaire, une augmentation de l'amplitude de l'onde P ou la déviation axiale droite de l'onde P provoquée par une dilatation auriculaire droite en cas d'emphysème avancé. Les signes d'hypertrophie ventriculaire droite comprennent une onde R ou R aussi haute ou plus haute que l'onde S en V1; une onde R plus petite que l'onde S en V6; une déviation axiale droite > 110° sans bloc de branche droit associé; ou l'association de ces anomalies. La tachycardie auriculaire multifocale, un trouble du rythme qui peut accompagner la BPCO, se manifeste sous forme de tachyarythmie avec des ondes P polymorphes et des intervalles PR de durées variables.

L'échocardiographie est parfois utile pour évaluer la fonction ventriculaire droite et l'hypertension artérielle pulmonaire, bien que le piégeage expiratoire représente une difficulté technique en cas de BPCO. L'échocardiographie est le plus souvent indiquée lors d'une suspicion de pathologie ventriculaire gauche ou de valvulopathie.

La NFS a peu de valeur diagnostique dans le bilan de la BPCO mais peut montrer une polyglobulie (hématocrite > 48%) si le patient présente une hypoxémie chronique. Les patients anémiés (dont l'étiologie est sans rapport avec la BPCO) ont une dyspnée d'une sévérité amplifiée. L'ionogramme sont de peu de valeur, mais ils peuvent montrer une élévation du taux d'HCO3 en cas d'hypercapnie chronique.

Bilan des aggravations

Les patients présentant des exacerbations aiguës associent habituellement une augmentation de la toux, des crachats, de la dyspnée et du travail respiratoire, ainsi qu'une baisse de la saturation en O2 mesurée par oxymétrie pulsée, des sueurs, une tachycardie, une anxiété et une cyanose. Cependant, pour les exacerbations avec rétention de CO2, le tableau clinique peut être très différent, sous la forme d'une léthargie ou d'une somnolence. Tous les patients hospitalisés pour une exacerbation aiguë doivent subir un dosage des examens (p. ex., le dosage des gaz du sang artériel) pour quantifier l'hypoxémie et l'hypercapnie. L'hypercapnie peut coexister sans l'hypoxémie.

Un résultat de Pao2< 50 mmHg ou une Paco2> 50 mmHg dans un contexte d'acidose respiratoire définissent l'insuffisance respiratoire aiguë ( Insuffisance respiratoire et ventilation mécanique). Cependant, certains patients peuvent présenter de telles valeurs de Pao2 et de Paco2 de manière chronique, en l'absence d'insuffisance respiratoire aiguë.

Une rx thorax est souvent effectuée à la recherche d'une pneumonie ou d'un pneumothorax. Très rarement, chez le patient traité de façon chronique par corticostéroïdes, les infiltrats peuvent révéler une pneumonie à Aspergillus.

Une expectoration jaune ou verte est un indicateur fiable de la présence de polynucléaires neutrophiles dans les expectorations et évoque une colonisation ou une infection bactérienne. Une mise en culture est habituellement effectuée chez les patients hospitalisés, mais n'est habituellement pas nécessaire pour les sujets en ambulatoire. La coloration de Gram de prélèvements issus de patients ambulatoires montre habituellement la présence de polynucléaires neutrophiles avec plusieurs types de microrganismes, souvent des diplocoques Gram positifs (Streptococcus pneumoniae) et/ou des bacilles Gram négatifs (H. influenzae). D'autres microrganismes commensaux de l'oropharynx, tels que Moraxella (Branhamella) catarrhalis, provoquent occasionnellement des exacerbations. Chez les patients hospitalisés, les cultures peuvent mettre en évidence des bacilles Gram négatifs résistants (p. ex., Pseudomonas) ou, rarement, la présence de Staphylococcus.

Pronostic

La sévérité de l'obstruction des voies respiratoires est prédictive de la survie dans la BPCO. La mortalité des patients dont le VEMS1 50% du théorique est légèrement plus élevée que celle de la population générale. Si le VEMS1 est compris entre 0,75 et 1,25 L, la survie à 5 ans est d'environ 40 à 60%; s'il est < 0,75 L, la survie est d'environ 30 à 40%.

Une évaluation plus précise de la mortalité est possible en mesurant simultanément l'indice de masse corporelle (B), le niveau d'obstruction des voies respiratoires (O, c'est-à-dire, le VEMS1), la dyspnée (D, mesurée par l'échelle de dyspnée, la Modified Medical Research Council dyspnea scale [MMRC], Modified Medical Research Council Dyspnea Scale), la capacité respiratoire à l'effort (E, mesurée par un test de marche de 6 min); il s'agit de l'indice BODE. De plus, le grand âge, les maladies cardiaques, l'anémie, une tachycardie au repos, l'hypercapnie et l'hypoxémie réduisent également la survie, alors qu'une réponse significative aux bronchodilatateurs est associée à une amélioration de la survie. Les facteurs de risque de décès en cas d'exacerbation aiguë nécessitant une hospitalisation sont l'âge avancé, une Paco2, élevée et l'utilisation de corticostéroïdes oraux en traitement de fond. (Les abaques permettant le calcul de l'index BODE sont disponibles à l'adresse Critères médicaux.)

Les patients à risque élevé de mort imminente sont ceux présentant un amaigrissement progressif inexpliqué ou un déclin sévère de la fonction respiratoire (p. ex., ceux souffrant de dyspnée lors des activités de la vie courante, telles que l'habillage, le bain ou les repas). La mortalité dans la BPCO peut résulter d'une affection intercurrente plutôt qu'à la progression de la maladie primitive chez les personnes ayant arrêté de fumer. Le décès est généralement provoqué par une insuffisance respiratoire aiguë, une pneumonie, un cancer bronchique, une maladie cardiaque ou une embolie pulmonaire.

Traitement de la BPCO en état stable

  • Bronchodilatateurs inhalés et/ou corticostéroïdes

  • Traitement de support (p. ex., l'arrêt du tabac, l'O2thérapie, la réhabilitation respiratoire)

La prise en charge de la BPCO comprend le traitement de la maladie chronique en état stable et les exacerbations. Le traitement du cœur pulmonaire chronique, complication fréquente des BPCO sévères de longue durée, est traité ailleurs ( Cœur pulmonaire).

Le traitement de la BPCO chronique en état stable vise à prévenir les exacerbations et à permettre une amélioration de l'état clinique et de la fonction respiratoire en utilisant les médicaments, l'O2-thérapie, l'arrêt du tabac, l'exercice physique, une alimentation équilibrée et la réhabilitation respiratoire. Le traitement chirurgical de la BPCO est indiqué chez des patients sélectionnés.

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux recommandé est résumé dans le Classification et traitement de la BPCO.

Les bronchodilatateurs inhalés sont la base de la prise en charge de la BPCO; les médicaments comprennent les

  • β-Agonistes

  • Anticholinergiques (antimuscariniques)

Ces deux classes sont d'efficacité équivalente. Les patients qui ont une BPCO légère (groupe A) sont traités uniquement en cas de symptômes. Les patients qui ont des BPCO des groupes B, C ou D doivent prendre un traitement de manière régulière appartenant à l'une et/ou l'autre de ces 2 classes médicamenteuses, afin d'améliorer la fonction respiratoire et d'augmenter les capacités à l'exercice. La fréquence des exacerbations peut être réduite par l'utilisation des anticholinergiques, des corticostéroïdes inhalés ou des β-agonistes de longue durée d'action. Cependant, il n'existe pas de preuve que l'utilisation régulière des bronchodilatateurs ralentisse le déclin de la fonction respiratoire. Le choix initial entre β-agonistes de courte durée d'action, β-agonistes de longue durée d'action, anticholinergiques (dont l'effet bronchodilatateur est plus important) ou l'association β-agonistes et anticholinergiques est souvent déterminé selon le coût, les préférences du patient et les symptômes.

Dans le traitement d’une maladie chronique stable, l’administration par inhalateur-doseur ou par inhalateur de poudre sèche est préférable au traitement par nébulisations à domicile; les nébuliseurs à domicile sont sujets à des contaminations liées à des nettoyages et séchages partiels. Par conséquent, les nébuliseurs doivent être réservés aux sujets qui ne peuvent pas coordonner l'activation de l'inhalateur-doseur avec l'inhalation ou ne peuvent pas développer un débit inspiratoire suffisant pour les inhalateurs de poudre sèche. En ce qui concerne les inhalateurs-doseurs, il faut apprendre aux patients à expirer jusqu'à atteindre la capacité résiduelle fonctionnelle, à inspirer dans l'inhalateur lentement jusqu'au maximum de leur capacité pulmonaire et à bloquer la respiration pendant 3 à 4 s avant d'expirer. Les chambres d'inhalation sont utiles pour garantir le dépôt de médicament dans les voies respiratoires distales et pour réduire l'importance de la coordination entre le déclenchement de l'inhalateur et l'inspiration. Certaines chambres d'inhalation ont un signal d'alerte si le patient a inhalé trop rapidement. Les aérosols-doseurs les plus récents utilisant le gaz propulseur hydrofluoroalcane (HFA) requièrent des techniques d’inhalation légèrement différentes par rapport aux inhalateurs plus anciens contenant le gaz propulseur chlorofluorocarbone, délétère pour l’environnement; les inhalateurs avec hydrofluoroalcane nécessitent 2 à 3 doses d’amorçage s'ils sont neufs ou non utilisés récemment.

Les β-agonistes dilatent le muscle lisse bronchique et augmentent la clairance mucociliaire. L'albutérol inhalé, 2 bouffées (90 à 100 mcg/bouffée) par inhalateur-doseur, 4 à 6 fois/jour selon les besoins, est habituellement le médicament de choix du fait de son coût peu élevé. Les β-agonistes à action prolongée sont préférables en cas de symptômes nocturnes ou chez les patients incommodés par les administrations fréquentes. Les options comprennent le salmétérol en poudre, 1 bouffée (50 mcg) bid, l'indacatérol 1 bouffée (75 mcg) 1 fois/jour (150 mcg 1 fois/jour en Europe) et le formotérol en poudre, 1 bouffée (12 mcg) bid. Les inhalateurs de poudre sèche peuvent être plus efficaces en cas de problèmes de coordination motrice lors de l'utilisation d'un aérosol-doseur. Les patients doivent être informés des différences entre médicaments à courte durée d'action et à longue durée d'action, car les médicaments à longue durée d'action utilisés à la demande ou plus de bid augmentent le risque de troubles du rythme cardiaque. Les effets indésirables peuvent couramment survenir avec n'importe quel β-agoniste et comportent tremblements, anxiété, tachycardie et une hypokaliémie légère et temporaire.

Les anticholinergiques (antimuscariniques) dilatent le muscle lisse bronchique par inhibition compétitive des récepteurs cholinergiques muscariniques (M1, M2, et M3). L’ipratropium est un anticholigernique à courte durée d'action; la posologie est de 2 à 4 bouffées (18 mcg/bouffée) par aérosol-doseur q 4 à 6 h. L’ipratropium a un délai d’action plus prolongé (jusqu’à 30 min; avec un effet maximum en 1 à 2 h), c’est la raison pour laquelle un β2-agoniste est souvent associé, soit de manière combinée dans un inhalateur unique, soit en tant que traitement de secours supplémentaire, à la demande. Le tiotropium est un anticholinergique quaternaire à longue durée d'action inhalé sous forme de poudre. La posologie est de 1 bouffée (18 mcg) 1 fois/jour. Le bromure d'aclidinium est disponible en inhalateur de poudre sèche multidose. La posologie est de 1 bouffée (400 mcg/bouffée) bid. L'uméclidinium peut être utilisé en association avec le vilantérol (un bêta-agoniste à longue durée d'action) 1 fois/jour, dans un inhalateur à poudre sèche. Les effets indésirables de l'ensemble des anticholinergiques sont une dilatation de la pupille (et un risque de déclencher ou d'aggraver un glaucome aigu à angle fermé), une rétention urinaire et une sécheresse buccale.

Les corticostéroïdes font souvent partie du traitement. Les corticostéroïdes inhalés semblent réduire l’inflammation des voies respiratoires, inhiber la régulation négative (" down regulation ") des récepteurs β et diminuer la production de leucotriènes et de cytokines. Ils ne modifient pas le déclin de la fonction respiratoire chez les patients qui souffrent d'une BPCO et qui continuent de fumer, mais ils soulagent certains symptômes et améliorent la fonction respiratoire à court terme chez certains patients. Leur effet s'ajoute à celui des bronchodilatateurs et ils pourraient réduire la fréquence des exacerbations de BPCO. Ils sont indiqués en cas d'exacerbations à répétition ou de symptômes résistants à un traitement bronchodilatateur optimal. La dose dépend du médicament; les exemples comprennent le fluticasone 500 à 1000 mcg/jour et la béclométasone 400 à 2000 mcg/jour. Chez le sujet âgé, les risques des corticostéroïdes inhalés sur le long terme ne sont pas prouvés mais comportent probablement ostéoporose, cataracte et pneumonie non grave. Les utilisateurs au long cours doivent bénéficier d'une surveillance ophtalmologique régulière, d'une ostéodensitométrie de dépistage et doivent bénéficier d'une supplémentation en Ca, vitamine D et d'un traitement par biphosphonate s'il s'avère indiqué.

L'association d'un β-agoniste de longue durée d'action (p. ex., salmétérol) et d'un corticostéroïde inhalé (p. ex., fluticasone) est plus efficace que chacun de ces médicaments pris séparément dans le traitement de la maladie chronique en état stable.

Les corticostéroïdes oraux ou systémiques ne doivent pas être employés pour traiter la BPCO chronique stable.

La place de la théophylline dans le traitement de la BPCO chronique stable est actuellement mineure, du fait de l'existence de médicaments plus sûrs et plus efficaces. La théophylline diminue la contraction musculaire lisse, augmente la clairance mucociliaire, améliore la fonction ventriculaire droite et diminue la résistance vasculaire pulmonaire et la pression artérielle pulmonaire. Son mécanisme d'action est mal compris, mais il semble différent de celui des β2-agonistes et des anticholinergiques. Son rôle dans l'amélioration de la fonction diaphragmatique et de la dyspnée d'effort est controversé. La théophylline orale à faible dose (300 à 400 mg/jour) a des effets anti-inflammatoires et pourrait accroître les effets des corticostéroïdes inhalés.

La théophylline peut être utilisée en cas de réponse infra-optimale aux médicaments inhalés et chez qui cette molécule a donné des résultats positifs. Les concentrations plasmatiques ne doivent pas nécessairement être surveillées sauf chez les patients non répondeurs, présentant des effets indésirables ou dont l’observance est incertaine; les préparations de théophylline orale à libération prolongée, dont les prises journalières sont moins fréquentes, améliorent l'observance. Les effets indésirables, fréquents, comprennent insomnie et dyspepsies, même à des concentrations sanguines faibles. Des effets indésirables plus graves, tels que des troubles du rythme supraventriculaires et ventriculaires ainsi que des convulsions surviennent pour des taux sanguins > 20 mg/L. Le métabolisme hépatique de la théophylline est très variable et dépend de facteurs génétiques, de l'âge, du tabagisme, des troubles de la fonction hépatique et de certains médicaments, tels que les macrolides, les fluoroquinolones et les antihistaminiques non sédatifs H2.

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase-4 sont plus spécifiques que la théophylline de la phosphodiestérase pulmonaire et ils ont moins d'effets indésirables. Ils possèdent des propriétés anti-inflammatoires et ce sont des bronchodilatateurs légers. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase-4 comprennent le roflumilast et le cilomilast, mais le roflumilast est le seul en utilisation clinique de routine. Il peut être utilisé en plus d'autres bronchodilatateurs pour réduire les exacerbations de la BPCO. La dose initiale est de 500 mcg po 1 fois/jour. Les effets indésirables fréquents comprennent des nausées, des céphalées, et une perte de poids, mais ces effets peuvent disparaître en cas d'utilisation continue.

O 2 thérapie

L'O2-thérapie de longue durée augmente la survie des patients atteints de BPCO dont la Pao2 est < 55 mmHg de manière chronique. L'utilisation continue sur 24 h est plus efficace qu'une administration nocturne sur 12 h. L'O2thérapie normalise l'hématocrite; soulage les symptômes neuropsychologiques, probablement en favorisant le sommeil; et améliore les troubles de l'hémodynamique pulmonaire. L'O2 thérapie augmente également la tolérance à l'effort pour de nombreux patients.

La saturation en O2 doit être mesurée pendant l'effort et au repos. De même, un enregistrement du sommeil doit être envisagé en cas de BPCO sévère pour lesquels les critères d'une O2thérapie de longue durée diurne ne sont pas remplis ( Indications du traitement à long terme par l'O2Traitement des BPCO) mais dont l'examen clinique évoque une hypertension artérielle pulmonaire en l'absence d'hypoxémie diurne. Une O2thérapie nocturne peut être prescrite si un enregistrement du sommeil montre des épisodes de désaturation à 88%. Un tel traitement prévient l'évolution vers une hypertension artérielle pulmonaire, mais ses effets sur la survie ne sont pas connus.

L'O2 est administré par une canule nasale à un débit suffisant pour obtenir une Pao2 > 60 mmHg (Sao2> 90%), habituellement 3 L/min au repos. L'O2 est fourni par des concentrateurs électriques d'O2, par des systèmes de stockage d'O2 liquide ou des bouteilles de gaz comprimé. Les concentrateurs, facteur de limitation de mobilité mais moins coûteux, sont préférables chez les patients qui passent la majeure partie de leur temps à domicile. Ces patients doivent posséder de petites bouteilles d'O2 de secours en cas de coupure du courant électrique et pour les déplacements.

Un système liquide est préférable dans le cas de patients qui passent beaucoup de temps hors de leur domicile. Les bouteilles portables d'O2 liquide sont plus faciles à transporter et ont une contenance plus importante par rapport aux bouteilles contenant du gaz comprimé. Les grandes bouteilles de gaz comprimé sont les sources d'O2 les plus coûteuses et ne doivent être utilisées que si aucune autre source n'est disponible. Tous les patients doivent être avertis des dangers de fumer pendant l'utilisation de l'O2.

Divers dispositifs d'économie de l'O2 permettent de réduire la quantité d'O2 utilisée par le patient, soit par l'intermédiaire d'un système de réservoir, soit par un débit d'O2 délivré uniquement pendant l'inspiration. Ces dispositifs corrigent l'hypoxémie avec une efficacité comparable à celle des systèmes à débit continu.

Certains patients ont besoin d'une quantité supplémentaire d'O2 pendant les voyages en avion, car le niveau de la pression de la cabine en vol dans les lignes commerciales est inférieure à la pression du niveau de la mer (souvent équivalente à 1830 à 2400 m]). Les patients BPCO normocapniques avec une Pao2 > 68 mmHg mesurée au niveau de la mer ont généralement une Pao2 > 50 mmHg durant un vol et n'ont pas besoin d'une supplémentation en O2. Dans le cas de tous les patients présentant une BPCO présentant une Pao2 68 mmHg au niveau de la mer, une hypercapnie, une anémie importante (hématocrite < 30), une cardiopathie ou une pathologie cérébro-vasculaire, une O2thérapie est indiquée pendant les vols de longue durée et la compagnie aérienne doit en être informée lors de la réservation. Les compagnies aériennes peuvent fournir la supplémentation en O2, la plupart d'entre elles exigeant un préavis de 24 h, un certificat médical précisant cette indication spécifique et une prescription d'O2 avant le vol. Les patients doivent apporter leurs sondes nasales, car certaines compagnies aériennes fournissent uniquement des masques faciaux. Les patients ne sont pas autorisés à transporter et à utiliser leur propre O2, liquide, mais de nombreuses compagnies aériennes autorisent désormais l'utilisation de concentrateurs en O2 fonctionnant sur batterie portable, qui constituent également une source d'O2 appropriée à l'arrivée.

Indications du traitement à long terme par l'O2Traitement des BPCO

Pao2 55 mmHg ou Sao2 88%* chez les patients sous traitement médical optimal depuis au moins 30 jours

Pao2= 55 à 59 mmHg ou Sao2 89%* chez les patients présentant un cœur pulmonaire chronique ou une polyglobulie (hématocrite > 55%)

L'indication peut être envisagée en cas de Pao2 60 mmHg ou de Sao2 90%* au repos le jour, mais de Pao2 55 mmHg ou de Sao2 88% à l'effort ou pendant le sommeil

*La pression d'O2 artérielle est mesurée au repos en air ambiant.

Les patients qui ont présenté une maladie respiratoire aiguë et qui satisfont aux critères indiqués ci-dessous doivent être supplémentés en O2, avec un nouveau contrôle en air ambiant 60 à 90 jours plus tard.

Sevrage tabagique

Le sevrage tabagique ( Consommation de tabac) est à la fois particulièrement difficile à obtenir et extrêmement important; il ralentit mais ne stoppe pas le déclin du VEMS1 ( Modifications de la fonction respiratoire (en pourcentage de la valeur théorique du VEMS1) chez les patients qui cessent de fumer par rapport aux fumeurs actifs.). La mise en œuvre simultanée de plusieurs stratégies est le plus efficace: établissement d'une date d'arrêt, techniques de modifications comportementales, séances de groupe, traitement substitutif par nicotine (gomme, dispositif transdermique, spray, comprimés ou spray nasal), varénicline ou bupropion et encouragements de la part du médecin. Un taux d'arrêt > 50% à 1 an n'a jamais été démontré, même avec les interventions les plus efficaces, telles que l'association bupropion et substitution nicotinique ou la varénicline seule.

Modifications de la fonction respiratoire (en pourcentage de la valeur théorique du VEMS1) chez les patients qui cessent de fumer par rapport aux fumeurs actifs.

Pendant la première année, la fonction respiratoire s'améliore chez les patients qui cessent le tabagisme et décline chez ceux qui continuent de fumer. Par la suite, la vitesse de déclin chez les fumeurs est le double de celle des patients qui ont arrêté le tabac. La fonction respiratoire s'altère en cas de rechute et s'améliore à l'arrêt du tabac, quel que soit le moment où le changement intervient. D'après les données de Scanlon PD et al: Smoking cessation and lung function in mild-to-moderate chronic obstructive pulmonary disease; the Lung Health Study. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 161:381–390, 2000.

Vaccinations

Chaque année, un vaccin contre la grippe doit être administré à tous les patients BPCO. Si un patient ne peut recevoir un vaccin ou si la souche prévalente de la grippe n'est pas comprise dans la préparation vaccinale annuelle, un traitement prophylactique par un inhibiteur de la neuraminidase (oseltamivir ou zanamivir) est parfois indiqué en cas d'exposition à des personnes infectées par la grippe. Le traitement par un inhibiteur de la neuraminidase doit être débuté dès le premier signe de syndrome grippal. Le vaccin anti-pneumococcique polysaccharidique, bien que d'efficacité non prouvée dans la BPCO, a des effets indésirables minimes et doit probablement être administré.

Nutrition

Les patients atteints de BPCO ont un risque d’amaigrissement et de carences alimentaires du fait d’un coût énergétique plus élevé des activités quotidiennes; un apport calorique réduit par rapport aux besoins en raison de la dyspnée; et l’effet catabolique de cytokines inflammatoires telles que le TNF-α. La force musculaire globale et l'efficience de l'utilisation de l'O2 sont altérées. Les patients dénutris ont un pronostic plus sombre. Il est donc prudent de recommander un régime alimentaire équilibré avec un apport calorique adapté aux efforts afin de prévenir ou corriger une dénutrition ou une atrophie musculaire. Il faut cependant éviter une prise de poids excessive et les patients obèses doivent s'efforcer de réduire la graisse corporelle. Les études de supplémentation nutritionnelle seule n'ont pas montré d'amélioration de la fonction respiratoire ou des capacités à l'exercice. Les essais cliniques des stimulants d'appétit, des stéroïdes anabolisants, de la supplémentation en hormone de croissance et des antagonistes du TNF visant à lutter contre la dénutrition et améliorer l'état fonctionnel et le pronostic dans la BPCO ont été décevants.

Réhabilitation respiratoire

Les programmes de réhabilitation respiratoire ont vocation à être complémentaire du traitement médicamenteux afin d’améliorer l’état de santé ( Rééducation respiratoire); de nombreux hôpitaux et autres centres de soins proposent des programmes de réhabilitation multidisciplinaires. La réhabilitation respiratoire comprend l'exercice physique, la formation du patient et des thérapies comportementales. Le traitement doit être individualisé; les patients et les membres de leurs familles sont informés sur la BPCO et ses traitements médicaux. Le patient est incité à prendre le plus de responsabilités possible dans sa prise en charge thérapeutique. Les bénéfices de la réhabilitation respiratoire sont un gain d'autonomie, une amélioration de la qualité de vie et des capacités à l'effort. La réhabilitation respiratoire n'améliore généralement pas la fonction respiratoire. Un programme de réhabilitation respiratoire soigneusement suivi aide les patients présentant une forme sévère de BPCO à s'accommoder des limitations fonctionnelles liées à leur maladie tout en fournissant des possibilités réalistes d'amélioration. Les patients qui ont des formes sévères sont tenus de suivre leur réhabilitation pendant au minimum 3 mois pour obtenir un bénéfice et doivent ensuite continuer avec des programmes d'entretien.

Un programme spécifique pour l'exercice peut être utile à domicile, à l'hôpital ou en milieu institutionnel. Les exercices progressifs peuvent améliorer le déconditionnement des muscles squelettiques résultant d'une inactivité ou d'une hospitalisation prolongée pour une insuffisance respiratoire. Les programmes spécifiques d'entraînement des muscles respiratoires sont moins utiles que les exercices aérobiques généraux.

Un programme courant débute par de la marche à faible allure sur un tapis roulant ou par une séance de vélo ergomètre sans résistance pendant quelques minutes. La durée et l'intensité des exercices sont progressivement augmentées sur 4 à 6 semaines jusqu'à ce que le patient puisse s'entraîner pendant 20 à 30 min sans interruption avec une dyspnée supportable. Les patients qui présentent des formes très sévères de BPCO peuvent habituellement parvenir à marcher pendant 30 min entre 1 et 2 km/h. Les exercices d'entretien doivent être pratiqués 3 à 4 fois/semaine pour maintenir le niveau de forme physique. La saturation en O2 est surveillée et une supplémentation en O2 doit être fournie si besoin.

Les exercices contre résistance (de musculation) des membres supérieurs permettent d'aider les patients à accomplir les tâches journalières (p. ex., toilette, habillage et ménage). Habituellement, les bénéfices de l'exercice sont modérés pour la force des membres inférieurs, l'endurance et la consommation maximale en O2.

Les patients souffrant de BPCO doivent être éduqués pour préserver leur énergie au cours des activités de la vie courante et à doser leurs efforts. Les difficultés au cours des rapports sexuels doivent faire l'objet de discussions, et des conseils doivent être prodigués pour utiliser des techniques économisant l'énergie et préservant le plaisir sexuel.

Chirurgie

Les options chirurgicales pour le traitement des BPCO sévères comprennent la réduction du volume pulmonaire et la transplantation pulmonaire.

La chirurgie de réduction du volume pulmonaire consiste à réséquer les zones emphysémateuses non fonctionnelles. La procédure améliore la fonction pulmonaire, la tolérance à l'effort et la qualité de vie en cas d'emphysème sévère, prédominant aux apex, en cas de faibles capacités à l'effort malgré une réhabilitation respiratoire. La mortalité est augmentée au cours des 90 premiers jours après la chirurgie de réduction du volume pulmonaire, mais la survie est améliorée à 5 ans. L'effet sur les gaz du sang artériel est variable et imprévisible, mais la plupart des patients sous O2thérapie avant la chirurgie continuent à en avoir besoin en post-opératoire. L'amélioration est moindre par rapport à la transplantation pulmonaire. Le mécanisme de cette amélioration serait une augmentation de l'élasticité pulmonaire et une amélioration de la fonction diaphragmatique. La mortalité opératoire est d’environ 5%. Les meilleurs candidats pour la chirurgie de réduction du volume pulmonaire sont les patients qui ont un VEMS1 entre 20 à 40% de la théorique, une DLCO> 20% de la théorique, une altération significative des capacités à l'effort, une atteinte pulmonaire hétérogène sur la TDM avec une prédominance au niveau des lobes supérieurs, une Paco2< 50 mmHg et l'absence d'hypertension artérielle pulmonaire sévère et de coronaropathie.

Rarement, les patients présentent des bulles de très grande taille qui compriment le poumon fonctionnel. Ces patients peuvent être soulagés par la résection chirurgicale de ces bulles, ce qui permet d'obtenir une amélioration des symptômes et de la fonction respiratoire. Habituellement, la résection est plus bénéfique chez les patients dont les bulles affectent > 1/3 d'un hémithorax et dont le VEMS1 est environ la moitié de la valeur théorique. L'amélioration de la fonction respiratoire dépend du volume de tissu pulmonaire normal ou atteint à minima auparavant, comprimé par la bulle ayant fait l'objet d'une résection. Les rx et TDM du thorax à répétition sont les examens les plus efficaces pour déterminer si l'état fonctionnel du patient est lié soit à une compression du poumon sain par des bulles soit à un emphysème diffus. Une réduction importante de la DLCO (< 40% de la théorique) évoque un emphysème étendu et suggère un résultat moins favorable d’une résection chirurgicale.

La transplantation pulmonaire ( Transplantation pulmonaire et cœur-poumon) peut être simple ou double. Les complications périopératoires ont tendance à être moindres en cas de transplantation pulmonaire simple, mais certains éléments montrent que le temps de survie est augmenté par la transplantation pulmonaire bilatérale. Les candidats à la transplantation sont les patients de < 65 ans qui ont un VEMS1< 25% de la théorique ou une hypertension artérielle pulmonaire sévère. L'objectif de la transplantation pulmonaire est d'améliorer la qualité de vie, car la survie n'est pas nécessairement allongée. La survie à 5 ans après une transplantation pour emphysème est de 45 à 60%. Un traitement immunosuppresseur à vie est nécessaire, ce qui implique un risque d'infections opportunistes.

Traitement des exacerbations aiguës des BPCO

  • O2thérapie

  • Bronchodilatateurs

  • Corticostéroïdes

  • Antibiotiques

  • Parfois, assistance ventilatoire

Les objectifs immédiats sont d'assurer une oxygénation suffisante et un pH sanguin proche de la normale, de lever l'obstruction des voies respiratoires et de traiter toute cause sous-jacente.

La cause d'une exacerbation aiguë est habituellement inconnue, bien que certaines exacerbations aiguës résultent d'infections bactériennes ou virales. Le tabagisme, l'exposition à des agents irritants par voie inhalée, et des niveaux élevés de pollution aérienne peuvent également jouer un rôle. Les exacerbations légères peuvent souvent être traitées en ambulatoire avec un matériel adapté à domicile. Les personnes âgées, les patients fragiles et ceux affectés de comorbidités, un antécédent d'insuffisance respiratoire, ou des anomalies majeures des gaz du sang artériel sont hospitalisés pour une surveillance et la mise en route d'un traitement. Les patients présentant des exacerbations avec risque vital immédiat se manifestant par une hypoxémie aiguë, modérée à sévère, non corrigée, une acidose respiratoire aiguë, des troubles du rythme cardiaque de novo ou une aggravation de l'insuffisance respiratoire malgré la prise en charge hospitalière, doivent être admis en USI et leur statut respiratoire doit être fréquemment surveillé.

O 2

La plupart des patients ont besoin d'une supplémentation en O2, même ceux qui n'en ont pas besoin au long cours. L'hypercapnie peut s'aggraver chez les patients à qui l'on administre de l'O2. Cette détérioration est traditionnellement considérée comme la résultante d'une diminution de l'activité du centre respiratoire contrôlant l'hypoxémie. Cependant, un déséquilibre accru de V/Q est probablement un facteur plus important. Avant l'administration d'O2, la vasoconstriction pulmonaire minimise le déséquilibre V/Q en diminuant la perfusion des régions pulmonaires les plus mal ventilées. L'augmentation du déséquilibre ventilation/perfusion V/Q se produit car l'administration de O2 atténue cette vasoconstriction pulmonaire hypoxique. L'effet Haldane peut également contribuer à l'aggravation de l'hypercapnie, bien que cette théorie soit controversée. L'effet Haldane est une diminution de l'affinité de l'Hb pour le CO2, ce qui induit une augmentation du taux de CO2 dissous dans le plasma. L'administration d'O2, même si elle peut aggraver l'hypercapnie, est recommandée; de nombreux patients BPCO présentant une hypercapnie chronique ou aiguë, une dépression sévère du SNC est par conséquent improbable, hormis pour des valeurs de Paco2> 85 mmHg. Le niveau cible de Pao2 est d’environ 60 mmHg; des niveaux plus élevés offrent peu d’avantages et augmentent le risque d'hypercapnie. L'O2 est administré via un masque Venturi, ce qui permet une régulation précise du débit, et le patient est placé sous étroite surveillance. Les patients dont l'état se détériore sous O2 thérapie (p. ex., ceux présentant une acidose sévère ou une dépression du SNC) doivent bénéficier d'une assistance ventilatoire.

De nombreux patients, pour lesquels l'O2 à domicile est mise en route pour la première fois après une hospitalisation pour exacerbation, s'améliorent dans les 30 jours et n'ont plus de besoin ultérieur en O2. Par conséquent, l'indication d'O2 à domicile doit être réévaluée 60 à 90 jours après la sortie de l'hôpital.

Assistance ventilatoire

La ventilation non invasive en pression positive, p. ex., support en pression positive ou ventilation en pression positive biphasique administrée par un masque facial, ( Ventilation non invasive en pression positive) est une alternative à la ventilation mécanique invasive. La ventilation non invasive semble réduire le recours à l'intubation, la durée du séjour hospitalier et diminue la mortalité des exacerbations sévères (définies par un pH < 7,30 chez des patient hémodynamiquement stables sans risque immédiat d'arrêt respiratoire). Il semble que la ventilation non invasive n'ait aucun effet chez les patients présentant des exacerbations moins sévères. Cependant, elle peut être indiquée chez les patients de ce groupe dont les gaz du sang artériel s'aggravent malgré le traitement médicamenteux initial ou l'O2thérapie ou pour lesquels la ventilation mécanique invasive semble indiquée de manière imminente mais qui ne demandent pas d'intubation pour contrôler les voies respiratoires ni de sédation pour une agitation. Les patients qui ont une dyspnée sévère, une hyperinflation et qui utilisent leurs muscles respiratoires accessoires peuvent également être soulagés par la pression expiratoire positive. Une aggravation respiratoire pendant la ventilation non invasive implique un transfert vers une ventilation mécanique invasive.

Une aggravation des gaz du sang artériel, de l'état neurologique et un épuisement respiratoire évolutif sont des indications d'intubation endotrachéale et de ventilation mécanique. Les réglages de ventilation, les stratégies de prise en charge et les complications sont traités dans un autre chapitre ( Insuffisance respiratoire et ventilation mécanique). Les facteurs de risque de dépendance à la ventilation sont un VEMS1< 0,5 L, des gaz du sang artériel stables avec une Pao2 < 50 mmHg ou une Paco2 > 60 mmHg, des capacités très limitées à l'effort et une dénutrition sévère. Par conséquent, si le patient est à haut risque, une discussion sur ses souhaits au regard de l'intubation et de la ventilation mécanique doit être initiée et documentée ( Directives anticipées) pendant que le patient est stable. Cependant, une préoccupation excessive concernant une possible dépendance envers la ventilation ne doit pas retarder la prise en charge d’une insuffisance respiratoire aiguë; de nombreux patients traités par ventilation mécanique peuvent récupérer l’état de santé qui était le leur avant l'exacerbation.

Chez les patients nécessitant une intubation prolongée (p. ex., > 2 semaines), une trachéotomie est indiquée pour améliorer le confort et faciliter la communication et l'alimentation. Grâce à un programme de rééducation multidisciplinaire de qualité, comprenant une supplémentation alimentaire et un soutien psychologique ( Rééducation respiratoire), de nombreux patients traités par ventilation mécanique prolongée peuvent être sevrés avec succès et retrouver leur niveau d'activité antérieur. Des programmes spécialisés existent en cas de dépendance à la ventilation après une insuffisance respiratoire aiguë. Certains patients peuvent s'abstenir de ventilation pendant la journée. Dans le cas des patients bénéficiant d'installations adéquates à domicile, la formation des membres de la famille peut leur permettre de rentrer à domicile avec leur ventilation.

Pièges à éviter

  • Une préoccupation excessive concernant une possible dépendance envers la ventilation ne doit pas retarder la prise en charge d’une insuffisance respiratoire aiguë; de nombreux patients traités par ventilation mécanique peuvent récupérer l’état de santé qui était le leur avant l'exacerbation.

Traitement médicamenteux

Les β-agonistes et les anticholinergiques, avec ou sans corticostéroïdes, doivent être débutés de manière simultanée à l'O2thérapie (quel que soit le mode d'administration de l'O2) dans le but d'inverser l'obstruction des voies respiratoires. Les méthylxanthines, autrefois considérées comme essentielles pour le traitement des exacerbations de BPCO, ne sont plus utilisées; leurs effets toxiques sont supérieurs à leurs bénéfices.

Les β-agonistes de courte durée d'action sont la pierre angulaire du traitement médicamenteux des exacerbations aiguës. Le médicament le plus souvent utilisé est l'albutérol 2,5 mg par nébulisations ou 2 à 4 bouffées (100 mcg/bouffée) par aérosol-doseur q 2 à 6 h. L’administration par voie inhalée en utilisant un aérosol-doseur permet d’obtenir une bronchodilatation rapide; il n’existe aucune donnée indiquant que les doses administrées par un nébuliseur sont plus efficaces que les aérosols-doseurs. Dans les exacerbations mettant en jeu le pronostic vital, les risques de l'exacerbation sont habituellement supérieurs aux risques des fortes doses de β-agonistes; ainsi, les β-agonistes peuvent être administrés en continu via un nébuliseur jusqu'à la survenue d'une amélioration clinique.

L'ipratropium, un anticholinergique, est efficace dans l'exacerbation aiguë de BPCO et doit être administré simultanément ou en alternance avec les β-agonistes. La posologie est de 0,25 à 0,5 mg par voie nébulisée ou de 2 à 4 inhalations (17 à 18 mcg par bouffée) en aérosol-doseur q 4 à 6 h. L'ipratropium entraîne généralement une bronchodilatation semblable à celle des β-agonistes lorsqu'ils sont utilisés aux posologies recommandées. Le rôle du tiotropium, anticholinergique de longue durée d'action, dans le traitement des exacerbations n'est pas défini.

Les corticostéroïdes doivent être commencés immédiatement dans toute exacerbation, hormis les exacerbations légères. Les options thérapeutiques sont la prednisone 30 à 60 mg po 1 fois/jour pendant 5 jours ou à posologie dégressive sur 7 à 14 jours et la méthylprednisolone 60 à 500 mg IV 1 fois/jour pendant 3 jours puis à posologie décroissante en 7 à 14 jours. Comme alternative, un cycle de 5 jours de 40 mg de prednisone semble être tout aussi efficace. Ces médicaments sont équivalents en termes d’efficacité à court terme; les corticostéroïdes inhalés n’ont aucune place dans le traitement de l'exacerbation aiguë.

Les antibiotiques sont recommandés en cas d'exacerbations avec expectorations purulentes. Certains prescrivent des antibiotiques de manière empirique en cas de changement de couleur des expectorations ou pour des anomalies non spécifiques sur la rx thorax. L'examen bactériologique des crachats avec coloration de Gram et mise en culture n'est pas nécessaire avant le traitement sauf en cas de suspicion de microrganisme inhabituel ou résistant (p. ex., chez les patients hospitalisés, en institution ou immunodéprimés). Des médicaments efficaces contre la flore buccale sont indiqués. Le triméthoprime/sulfaméthoxazole 160 mg/800 mg po bid, l'amoxicilline 250 à 500 mg po tid, la tétracycline 250 mg po qid, et la doxycycline 50 à 100 mg po bid administrés pendant 7 à 14 jours sont des médicaments efficaces et peu coûteux. Le choix du médicament est dicté par les profils locaux de sensibilité bactérienne et les antécédents du patient. Si l'état clinique du patient est sévère ou si les données cliniques suggèrent que les microrganismes sont résistants, des médicaments de seconde intention à plus large spectre peuvent être utilisés. Ces médicaments comprennent l'amoxicilline/acide clavulanique 250 à 500 mg po tid, les fluoroquinolones (p. ex., ciprofloxacine, lévofloxacine), les céphalosporines de 2e génération (p. ex., céfuroxime, céfaclor), et les macrolides à large spectre (p. ex., azithromycine, clarithromycine). Ces médicaments sont efficaces contre les souches productrices de β-lactamase (H. influenzae et M. catarrhalis) mais il n'a pas été démontré qu'ils sont plus efficaces que les médicaments de première intention chez la plupart des patients. Les patients peuvent être éduqués pour reconnaître une modification de l'aspect des expectorations, la survenue d'une purulence signant une exacerbation imminente motivant la mise en route d'une cure d'antibiotiques tous les jours pendant 10 à 14 jours. La prophylaxie antibiotique sur le long terme est uniquement recommandée chez les patients présentant des modifications structurales pulmonaires, telles que des bronchectasies ou des bulles infectées. En cas d'exacerbations fréquentes, l'utilisation de macrolides à long terme réduit la fréquence des exacerbations, mais peut avoir des effets indésirables.

Les antitussifs, tels que le dextrométhorphane et le benzonatate, ont une place mineure.

Les opiacés (p. ex., codéine, hydrocodone, oxycodone) doivent être utilisés judicieusement pour soulager certains symptômes (p. ex., quintes de toux sévères, douleur) dans la mesure où ces médicaments peuvent inhiber une toux productive, altérer l'état neurologique et causer une constipation.

Soins de fin de vie

Pour les formes très sévères de la maladie, en particulier lorsque le décès est imminent, l'exercice est contrindiqué et les activités de la vie quotidienne sont organisées afin de minimiser les dépenses énergétiques. Par exemple, les patients peuvent s'organiser pour vivre sur un seul étage de la maison, prendre plusieurs petites collations plutôt qu'un petit nombre de repas importants et éviter de porter des chaussures qui doivent être lacées. Les soins de fin de vie doivent être discutés, notamment la poursuite d'une ventilation mécanique, l'utilisation de sédation à visée palliative et la désignation d'une personne de confiance en cas d'incapacité du patient.

Points clés

  • Le tabagisme chez les sujets génétiquement prédisposés est la principale cause de BPCO dans le monde développé.

  • Diagnostiquer une BPCO et la différencier de troubles qui ont des caractéristiques similaires (p. ex., un asthme, une insuffisance cardiaque) principalement par une information clinique de routine, telles que des symptômes (en particulier une évolution temporelle), un âge de début, des facteurs de risque, et les résultats des examens de routine (p. ex., rx thorax, épreuves fonctionnelles respiratoires).

  • Les diminutions du VEMS1, de la CVF et du rapport VEMS1/CVF sont caractéristiques d'un trouble ventilatoire obstructif.

  • Classer les patients en fonction du VEMS1 et des symptômes dans l'un des 4 groupes et utiliser ces catégories pour guider le traitement médicamenteux.

  • Soulager les symptômes rapidement par principalement des médicaments bêta-adrénergiques à courte durée d'action et diminuer les exacerbations par des corticostéroïdes inhalés, des médicaments bêta-adrénergiques à longue durée d'action, des médicaments anticholinergiques à longue durée d'action, ou leur association.

  • Encourager l'arrêt du tabac par de multiples interventions (p. ex., modification du comportement, groupes de soutien, produits de remplacement de la nicotine, thérapie médicamenteuse).

  • Optimiser la prise des traitements de soutien (p. ex., la nutrition, la réadaptation pulmonaire, l'effort auto-dirigé).

  • Utiliser les antibiotiques en cas d'exacerbations aiguës avec expectorations purulentes.

  • Chez les patients atteints de BPCO en phase terminale, il faut aborder les soins de fin de vie de manière proactive, y compris les préférences en matière de ventilation mécanique et de sédation palliative.

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