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Hémorragie alvéolaire diffuse

Par Marvin I. Schwarz, MD, James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, University of Colorado Denver

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L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante. Il en existe de nombreuses causes, mais les causes auto-immunes sont les plus fréquentes. Les patients ont souvent à la présentation une dyspnée, de la toux, une hémoptysie et de nouvelles opacités infiltrantes à l'imagerie du thorax. Les examens diagnostiques sont orientés vers la principale cause suspectée. Le traitement repose sur les immunosuppresseurs en cas de cause auto-immune, et une assistance respiratoire si nécessaire.

L'hémorragie alvéolaire diffuse n'est pas une maladie spécifique, mais un syndrome qui fait rechercher des diagnostics différentiels et une séquence spécifique d'explorations et de traitements.

Physiopathologie

L'hémorragie alvéolaire diffuse résulte de lésions étendues des petits vaisseaux pulmonaires, menant à l'accumulation de sang au sein des alvéoles. Si un suffisamment grand nombre d'alvéoles est touché, les échanges gazeux sont perturbés. La physiopathologie et les manifestations cliniques varient beaucoup selon la cause. Par exemple, la capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée est une vascularite des petits vaisseaux limitée au poumon; sa seule manifestation est une hémorragie alvéolaire chez des sujets de 18 à 35 ans.

Hémosidérose pulmonaire idiopathique

L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare qui provoque des hémorragies alvéolaires diffuses récurrentes sans trouble sous-jacent détectable; elle se produit principalement chez les enfants de < 10 ans. Elle est considérée comme due à un défaut de l'endothélium du capillaire alvéolaire, probablement secondaire à des lésions auto-immunes. De nombreux patients atteints ont une maladie coeliaque.

La symptomatologie de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique chez l'enfant comprend des épisodes récurrents de dyspnée et de toux, en particulier une toux non productive initialement. L'hémoptysie survient plus tard. Les enfants qui présentent une hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent présenter uniquement un retard de croissance et une anémie ferriprive. Les symptômes les plus fréquents chez les adultes sont une dyspnée et une fatigue d'effort due à une hémorragie pulmonaire et à une anémie ferriprive.

Le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire idiopathique implique la mise en évidence d'une association de signes cliniques caractéristiques, d'une anémie ferriprive et la présence de macrophages chargés d'hémosidérine au lavage bronchoalvéolaire ou à la biopsie pulmonaire, en l'absence d'éléments en faveur d'une vascularite des petits vaisseaux (capillarite pulmonaire) ou d'autres diagnostics; il est confirmé par une biopsie pulmonairesi les autres signes ne permettent pas de conclure.

Les corticostéroïdes peuvent réduire la morbidité et la mortalité des épisodes aigus de saignement alvéolaire et peuvent contrôler l'évolution de la fibrose pulmonaire. On doit prescrire à certains patients des immunosuppresseurs supplémentaires. Les patients atteints de maladie cœliaque et d'hémosidérose pulmonaire idiopathique doivent être soumis à un régime sans gluten.

Étiologie

De nombreuses maladies peuvent entraîner une hémorragie alvéolaire; ils comprennent

  • Troubles auto-immuns (p. ex., vascularites systémiques, syndrome de Goodpasture, syndrome d'Ac antiphospholipides, troubles des tissus conjonctifs)

  • Infections pulmonaires (p. ex., infection à hantavirus)

  • Expositions à des produits toxiques (p. ex., anhydride triméllitique, des isocyanates, crack, certains pesticides)

  • Réaction médicamenteuse (p. ex., propylthio-uracile, diphénylhydantoïne, amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne, bléomycine, montélukast, infliximab)

  • Troubles cardiaques (p. ex., une sténose mitrale)

  • Troubles de la coagulation provoqués par des maladies ou des médicaments anticoagulants

  • Capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée

  • Hémosidérose pulmonaire idiopathique

  • Greffes de moelle osseuse et transplantations d'organes

Symptomatologie

La symptomatologie d’une hémorragie alvéolaire moins importante comprend une dyspnée, une toux et de la fièvre; cependant, de nombreux patients présentent initialement une détresse respiratoire aiguë, parfois létale. Une hémoptysie est fréquente, mais peut être absente dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients. La plupart des patients présentent une anémie et des saignements continus avec une hématocrite en baisse.

Il n'y a pas de signes spécifiques à l'examen clinique.

D'autres manifestations sont liées à la maladie sous-jacente (p. ex., souffle diastolique en cas de sténose mitrale).

Diagnostic

  • Rx thorax

  • Lavage bronchoalvéolaire

  • Des sérologies et des tests en PCR pour diagnostiquer la cause

Le diagnostic est souvent suggéré par une dyspnée, une toux et une hémoptysie, avec des opacités alvéolaires bilatérales diffuses à la rx thorax en cas de suspicion d'hémorragie alvéolaire diffuse; la bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire est fortement recommandée pour confirmer le diagnostic, en particulier lorsque les manifestations sont atypiques ou qu'une origine bronchique de l’hémorragie n'a pu être exclue. Les échantillons mettent en évidence du sang riche en érythrocytes et en sidérophages; le liquide de lavage reste typiquement hémorragique ou devient de plus en plus hémorragique après plusieurs prélèvements successifs.

Recherche de la cause

Il faut approfondir la recherche étiologique. L’analyse d’urine est indiquée pour exclure une glomérulonéphrite; l’urée et la créatinine sérique doivent également être mesurées.

D'autres examens systématiques comprennent

  • NFS

  • Tests de coagulation

  • Numération des plaquettes

  • Bilan immunologique (Ac antinucléaires, Ac anti-ADN double brin [anti-dsDNA], Ac antimembrane basale glomérulaire [anti-MBG], Ac anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], Ac antiphospholipides)

Les examens sérologiques sont effectués pour rechercher des troubles sous-jacents. Le titre des ANCA avec fluorescence périnucléaire (p-ANCA) est élevé dans certains cas de capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée.

D'autres examens dépendent du contexte clinique. Lorsque les patients sont stables, des épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent être effectuées pour évaluer la fonction pulmonaire. L'augmentation de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) due à une captation accrue du monoxyde de carbone par l'Hb intra-alvéolaire; cependant, ce signe est compatible avec une hémorragie (sans être un argument diagnostique). L'échocardiographie permet d'exclure une sténose mitrale. La ponction biopsie rénale est souvent nécessaire lorsque la cause reste incertaine ou que la progression de la maladie est trop rapide pour attendre les résultats de l'immunologie.

Pronostic

Les patients peuvent demander une ventilation mécanique et même décéder d'insuffisance respiratoire aiguë liée à l'hémorragie alvéolaire. Le syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse récidivante entraîne une hémosidérose et parfois une fibrose pulmonaire, complications liées à la formation d'agrégats toxiques de ferritine dans les alvéoles. Une BPCO apparaît chez certains patients qui présentent une hémorragie alvéolaire récidivante diffuse secondaire à une micropolyangéite.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, cyclophosphamide ou échanges plasmatiques

  • Mesures de support

Le traitement implique la correction de la cause. Les corticostéroïdes et éventuellement le cyclophosphamide sont utilisés pour traiter les vascularites, les troubles du conjonctif, et le syndrome de Goodpasture. L'efficacité du rituximab dans l'hémorragie alvéolaire diffuse n'a pas été étudiée. Les échanges plasmatiques peuvent être utilisés pour traiter le syndrome de Goodpasture. Plusieurs études ont rapporté l'efficacité du facteur VII humain recombinant activé pour le traitement des hémorragies alvéolaires réfractaires, mais un tel traitement est controversé en raison des éventuelles complications thrombotiques.

D'autres mesures possibles incluent la supplémentation en oxygène, les bronchodilatateurs, la correction des troubles de l'hémostase, l'intubation avec tamponnement bronchique, les stratégies de protection du poumon le moins atteint, et la ventilation mécanique.

Points clés

  • Bien qu'une hémorragie alvéolaire diffuse puisse avoir des causes diverses (p. ex., infection, toxines, médicaments, troubles hématologiques ou cardiaques), les maladies auto-immunes sont les causes les plus fréquentes.

  • Les symptômes, signes et signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.

  • Confirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse par lavage bronchoalvéolaire pour mettre en évidence une hémorragie persistante par des prélèvements séquentiels du produit de lavage.

  • Rechercher la cause par des examens de laboratoire de routine, le dosage d'auto-anticorps et parfois d'autres tests.

  • Traiter la cause (p. ex., avec des corticostéroïdes, du cyclophosphamide, des échanges plasmatiques, et/ou des immunosuppresseurs pour des causes auto-immunes).

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