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Syndrome pneumorénal

Par Marvin I. Schwarz, MD, James C. Campbell Professor of Pulmonary Medicine, University of Colorado Denver

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Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste parune hémorragie alvéolaire diffuse etune glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic repose sur les examens immunologiques et la ponction biopsie rénale. Le traitement comprend des corticostéroïdes et parfois des médicaments cytotoxiques.

Le syndrome réno-pulmonaire n'est pas une entité spécifique, mais un syndrome qui fait évoquer différents diagnostics différentiels et nécessite une batterie d'examens.

L'histologie pulmonaire est une vascularite des petits vaisseaux impliquant les artérioles, les veinules, et, souvent, les capillaires alvéolaires.

L'histologie rénale est une vascularite des petits vaisseaux avec glomérulonéphrite proliférative segmentaire.

Étiologie

Le syndrome réno-pulmonaire est presque toujours la manifestation d'une maladie auto-immune sous-jacente. Le syndrome de Goodpasture est le prototype du syndrome réno-pulmonaire, qui peut être également être lié à un lupus érythémateux disséminé, à une granulomatose avec polyangéïte, à une micro-polyangéïte, et plus rarement à d'autres vascularites ou à d'autres troubles du tissu conjonctif et à des vascularites induites par des médicaments (p. ex., le propylthiouracile, Causes de syndromes pneumorénaux).

Le syndrome réno-pulmonaire est plus rarement une manifestation médiée par les pathologies à IgA, telles que la néphropathie à IgA ou la vasculite à IgA, et des néphropathies à complexes immuns, comme la cryoglobulinémie mixte essentielle. Rarement, une glomérulonéphrite rapidement progressive peut déclencher à elle seule un syndrome réno-pulmonaire par un mécanisme d'insuffisance rénale aiguë, avec surcharge volémique et œdème pulmonaire avec hémoptysie.

Causes de syndromes pneumorénaux

Trouble

Exemples

Troubles du tissu conjonctif

Dermatomyosite

Polymyosite

Sclérodermie systémique évolutive

Polyarthrite rhumatoïde

Lupus érythémateux disséminé

Syndrome de Goodpasture

Troubles rénaux

Glomérulonéphrites idiopathiques à complexes immuns

Néphropathie à IgA

Glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance cardiaque

Vascularite systémique

Maladie de Behçet

Cryoglobulinémie

Granulomatose éosinophile avec polyangéite

Granulomatose avec polyangéïte

Vascularite associée aux IgA

Polyartérite microscopique

Autres

Médicaments (p. ex., propylthiouracile)

Insuffisance cardiaque

Symptomatologie

La symptomatologie comprend typiquement

  • Dyspnée

  • Toux

  • Fièvre

  • Hémoptysie

  • Œdème périphérique

  • Hématurie

Les patients peuvent aussi présenter d'autres signes de glomérulonéphrite. Des manifestations pulmonaires et rénales peuvent se produire à des semaines ou mois d'intervalle.

Pièges à éviter

  • Envisager un syndrome rénal pulmonaire en cas de signes compatibles avec une hémorragie alvéolaire et une glomérulonéphrite, même lorsque les signes pulmonaires et rénaux surviennent à des moments différents.

Diagnostic

  • Tests sérologiques

  • Parfois, ponction biopsie rénale, et plus rarement biopsie pulmonaire

Le syndrome réno-pulmonaire est suspecté en cas d'hémoptysie qu'on ne peut attribuer de façon évidente à d'autres causes (p. ex., à une pneumonie, à un carcinome ou à une bronchectasie), en particulier lorsque l'hémoptysie s'accompagne d'opacités parenchymateuses diffuses.

L'examen initial comprend une analyse d'urine pour mettre en évidence une hématurie et des cylindres hématiques (suggérant une glomérulonéphrite), un dosage de la créatininémie pour évaluer la fonction rénale, et une NFS pour rechercher une anémie. La rx thorax doit être réalisée si elle ne l'a pas encore été.

La recherche d'auto-Ac permet de diagnostiquer certaines causes:

  • Ac antimembrane basale glomérulaire: syndrome de Goodpasture

  • Ac anti-ADN double brin et diminution du complément sérique: lupus érythémateux disséminé

  • Ac anticytoplasme de neutrophiles (ANCA) anti-protéinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmiques [c-ANCA]): granulomatose avec polyangéïte (anciennement appelée granulomatose de Wegener)

  • ANCA de spécificité myéloperoxydase (ANCA-MPO ou ANCA périnucléaire [p-ANCA]): polyangéite microscopique

Le diagnostic formel nécessite une biopsie pulmonaire montrant une vascularite des petits vaisseaux ou une biopsie rénale montrant des signes de glomérulonéphrite, avec ou sans dépôt d'Ac.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires et le lavage bronchoalvéolaire ne permettent pas le diagnostic de syndrome réno-pulmonaire, mais peuvent être utilisées pour confirmer une hémorragie alvéolaire diffuse en cas de glomérulonéphrite et d'opacités pulmonaires sans hémoptysie. Le liquide de lavage restant hémorragique après plusieurs prélèvements successifs permet d'affirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse, en particulier dans un contexte de chute de l'hématocrite.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, cyclophosphamide

  • Échanges plasmatiques

L'immunosuppression est la pierre angulaire du traitement. Le traitement d’induction standard pour obtenir la rémission comporte la méthylprednisolone pulsée IV (500 à 1000 mg IV 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours). Au fur et à mesure que les éléments mettant en jeu le pronostic vital régressent, la dose de corticostéroïdes peut être réduite; 1 mg/kg de prednisone (ou un équivalent) po 1 fois/jour est administré pendant le premier mois, puis réduit sur les 3 à 4 mois suivants. Le cyclophosphamide doit être associé à la corticothérapie chez les patients en phase aiguë d'une maladie systémique, à la dose de 0,5 à 1 g/m2 IV en bolus 1 fois/mois ou po (1 à 2 mg/kg 1 fois/jour).

Les échanges plasmatiques sont également souvent utilisés, en particulier dans le syndrome de Goodpasture et dans certaines vascularites.

Une transition vers un traitement d'entretien peut survenir 6 à 12 mois après le début du traitement d'induction ou après obtention de la rémission clinique. Le traitement d'entretien comprend les corticostéroïdes à faible dose associés à des agents cytotoxiques. Cependant, une rechute peut survenir malgré le traitement d'entretien.

Points clés

  • L'indice le plus évocateur de réno-pulmonaire est souvent que les patients ont à la fois des symptômes pulmonaires et rénaux inexpliqués, même lorsque ces symptômes se produisent à des moments différents.

  • Effectuer des examens de routine (dont un ECBU et une rx thorax) ainsi que des recherches d'auto-anticorps.

  • Confirmer le diagnostic en cas de besoin biopsie du poumon ou du rein.

  • Traiter les maladies auto-immunes sous-jacentes.

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