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Hypertension portopulmonaire

Par Mark T. Gladwin, MD, Jack D. Myers Professor and Chair, Department of Medicine;Director, University of Pittsburgh School of Medicine;Pittsburgh Heart, Lung, and Blood Vascular Medicine Institute ; Shilpa Jain, MD, Assistant Professor, Pedicatric Hematology-Oncology, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC

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L'hypertension porto-pulmonaire est une hypertension artérielle pulmonaire grave compliquée d'hypertension portale chez le patient qui ne présente pas d'autres causes secondaires.

Une hypertension artérielle pulmonaire peut être observée en cas d'affection provoquant une hypertension portale avec ou sans cirrhose hépatique. L’hypertension portopulmonaire est moins fréquente que le syndrome hépatopulmonaire en cas de maladie hépatique chronique (3,5 versus 12%).

Les symptômes de présentation sont une dyspnée et une fatigue. Une douleur thoracique et une hémoptysie peuvent également survenir. Les patients ont des signes cliniques et des anomalies ECG compatibles à une hypertension artérielle pulmonaire et peuvent développer un cœur pulmonaire (pouls veineux jugulaire élevé, œdèmes). La régurgitation tricuspidienne est fréquente.

Le diagnostic est suspecté par l'échocardiographie et confirmé par une cathétérisation du cœur droit.

Le traitement est le même que celui de l'hypertension pulmonaire primitive, si ce n'est que les traitements hépatotoxiques et anticoagulants doivent être évités ( Hypertension artérielle pulmonaire : Traitement). Certains patients ont tiré profit d'un traitement vasodilatateur. La maladie hépatique sous-jacente est un déterminant majeur du pronostic. L'hypertension portopulmonaire est une contre-indication relative à la transplantation hépatique du fait d'une morbidité et d'une mortalité accrues. Cependant, chez certains patients greffés, en particulier ceux qui présentent une hypertension artérielle pulmonaire modérée, l'hypertension artérielle pulmonaire régresse. Certains centres envisagent la transplantation chez les patients qui ont des pressions artérielles pulmonaires moyennes < 35 mmHg après un essaide thérapie vasodilatatrice.