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Fibrose pulmonaire idiopathique

Par Harold R. Collard, MD, University of California San Francisco

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La fibrose pulmonaire idiopathique, la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, entraîne une fibrose pulmonaire progressive. La symptomatologie se développe sur des mois ou des années et comprend une dyspnée d'effort, une toux et des râles crépitants (Velcro). Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, la TDM à haute résolution et/ou la biopsie pulmonaire si nécessaire. La pirfénidone est disponible dans certains pays. La majorité des patients s’aggravent; la médiane de survie est de 3 ans environ à partir du diagnostic.

La fibrose pulmonaire idiopathique, identifiée histologiquement comme une pneumopathie interstitielle habituelle, représente la plupart des cas de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques ( Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques). La fibrose pulmonaire idiopathique affecte les hommes et les femmes de > 50 ans dans un rapport de 2:1, avec une incidence nettement accrue à chaque décennie d'âge. La maladie est surtout fortement associée à un tabagisme ancien ou actuel. Il existe une certaine prédisposition génétique; plusieurs cas au sein d’une même famille sont retrouvés dans une proportion allant jusqu’à 20% des cas.

Étiologie

Une association de facteurs inconnus environnementaux, génétiques et autres contribuent probablement au dysfonctionnement des cellules épithéliales alvéolaires ou à leur reprogrammation, ce qui induit une fibroprolifération anormale dans le poumon. Des recherches sont en cours sur les contributions génétiques, des stimuli environnementaux, des cellules inflammatoires, de l'épithélium alvéolaire, du mésenchyme, et de la matrice.

Anatomopathologie

Les signes histologiques fondamentaux sont une fibrose sous-pleurale associée à des zones de prolifération fibroblastique (foyers fibroblastiques) ainsi qu'un tissu cicatriciel dense, alternant avec des zones de tissu pulmonaire normal (hétérogénéité). Une inflammation interstitielle diffuse est observée conjointement à une infiltration de lymphocytes, de plasmocytes et d'histiocytes. Une anomalie kystique (aspect en rayon de miel) est observée chez tous les patients qui augmente avec la progression de la maladie. Un aspect histologique similaire s'observe rarement dans des cas de pneumopathies interstitielles de cause connue (v. Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques).

Symptomatologie

La symptomatologie se développe généralement en 6 mois à plusieurs années et comprend une dyspnée d'effort et une toux non productive. Les symptômes généraux, tels qu'une fébricule et des myalgies, sont rares. Le signe classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est un râle crépitant, inspiratoire, fin et sec des deux bases (crépitant de type "Velcro"). L’hippocratisme digital est présent dans près de 50% des cas. Le reste de l'examen est normal jusqu'à un stade avancé de la maladie où des signes d'hypertension artérielle pulmonaire et de dysfonctionnement systolique du ventricule droit peuvent apparaître.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale

Le diagnostic est suspecté en cas de dyspnée subaiguë, de toux non productive et des râles crépitants velcro à l'examen pulmonaire. Cependant, la fibrose pulmonaire idiopathique est souvent non reconnue au début, car elle a des similitudes cliniques avec d'autres maladies, telles que la bronchite chronique, l'asthme et l'insuffisance cardiaque. Le diagnostic nécessite une TDM à haute résolution, et dans certains cas une biopsie pulmonaire chirurgicale.

La rx thorax montre habituellement des opacités réticulaires diffuses et périphériques des bases pulmonaires. L'existence de petites lésions kystiques (rayon de miel) et de bronchectasies de traction sont des données complémentaires.

La TDM à haute résolution montre des opacités réticulaires diffuses, irrégulières, sous-pleurales, avec des septa interlobulaires irrégulièrement épaissis et des lignes intralobulaires; aspect en rayon de miel sous-pleural; et des bronchectasies de traction. Des opacités en verre dépoli touchant > 30% du poumon évoquent un autre diagnostic.

Les examens biologiques n'ont qu'un rôle accessoire dans le diagnostic.

Pronostic

La plupart des patients ont une maladie qui est cliniquement de stade modéré à avancé au moment du diagnostic et leur état se détériore malgré l'instauration d'un traitement. La médiane de survie est d'environ 3 ans à partir du diagnostic. Plusieurs modèles de pronostic ont été proposés. Parmi les facteurs qui en faveur d'un pronostic moins favorable, il y a un âge avancé, le sexe masculin, une moins bonne capacité vitale forcée, et une DLco abaissée.

Les causes de détérioration aiguës comprennent les infections, l'embolie pulmonaire, le pneumothorax et l'insuffisance cardiaque gauche. En outre, des exacerbations aiguës sans cause identifiable peuvent survenir. Tous les exacerbations aiguës ont un taux élevé de morbidité et de mortalité. Le cancer du poumon est plus fréquent en cas de fibrose pulmonaire idiopathique mais la cause du décès est habituellement l'insuffisance respiratoire. En raison du mauvais pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique, des discussions précoces avec le patient et sa famille sur la planification préalable des soins et des soins de fin de vie jouent un rôle important ( Directives anticipées).

Traitement

  • Pirfenidone (dans certains pays)

  • O2thérapie et une rééducation respiratoire

  • Parfois, transplantation pulmonaire

La pirfénidone, un nouveau médicament anti-fibrotique disponible dans certains pays, peut ralentir la progression de la maladie. Est à l'étude. Les traitements de support comprennent l'O2 et la rééducation respiratoire. Les patients peuvent trouver qu'intégrer un groupe de soutien permet de réduire le stress lié à la maladie.

De nombreuses et nouvelles thérapies de l'IPF sont en cours de développement et les patients doivent être encouragés à participer à des essais cliniques, le cas échéant.

La transplantation pulmonaire est efficace en cas de fibrose pulmonaire idiopathique chez un sujet par ailleurs en bonne santé, généralement de < 65 ans. Les patients atteints de FPI par ailleurs en bonne santé doivent être évalués en vue d'une transplantation pulmonaire dès le moment du diagnostic.

Points clés

  • La fibrose pulmonaire idiopathique représente la plupart des pneumonies interstitielles idiopathiques et tend à affecter les sujets âgés.

  • La symptomatologie (p. ex., dyspnée subaiguë, toux non productive, et craquements type Velcro) n'est pas spécifique et est généralement causée par d'autres troubles, plus fréquents.

  • La TDM à haute résolution peut permettre un diagnostic en mettant en évidence des opacités réticulaires diffuses, éparses, sous-pleurales, avec des cloisons et des lignes intralobulaires irrégulièrement épaissies, un aspect en rayon de miel sous-pleural et une bronchectasie de traction.

  • Traiter symptomatiquement et, si disponible, utiliser la pirfénidone.

  • Encourager la participation à des essais cliniques et, si les patients ont < 65 ans et sont par ailleurs en bonne santé, envisager la transplantation pulmonaire au moment du diagnostic.

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