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Pneumonie interstitielle lymphoïde

(Pneumonie interstitielle lymphocytaire)

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

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La pneumopathie interstitielle lymphoïde correspond à une infiltration lymphocytaire de l'interstitium alvéolaire et des alvéoles. La cause en est inconnue. La symptomatologie peut comprendre une dyspnée progressive et des crépitants. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique, l'imagerie et la biopsie pulmonaire. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et/ou les immunosuppresseurs, bien que leur efficacité soit inconnue. La survie à 5 ans est de 50 à 66%.

La pneumonie interstitielle lymphoïde idiopathique est une maladie rare caractérisée par une infiltration des alvéoles et des septa alvéolaires par de petits lymphocytes et un nombre varié de plasmocytes. Des granulomes non nécrosants, peu formés, peuvent être présents, mais habituellement ils sont rares et discrets.

La pneumopathie interstitielle lymphoïde est la cause la plus fréquente des pneumopathies après l'infection à Pneumocystis chez les enfants infectés par le VIH et c'est une maladie qui définit le SIDA dans une proportion allant jusqu'à 1/2 des enfants positifs pour le VIH. La pneumopathie interstitielle lymphoïde touche < 1% des adultes atteints ou non par le VIH. Les femmes et les filles sont plus souvent atteintes.

Une maladie auto-immune ou une réponse non spécifique à l'infection contre le virus Epstein-Barr, le VIH ou d'autres virus est considérée comme en cause dans cette pathologie. Les signes d’une étiologie auto-immune comprennent sa fréquente association avec un syndrome de Sjögren (25% des cas de pneumopathie interstitielle lymphoïde) et d’autres maladies (p. ex., lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite d’Hashimoto, 14% des cas). Les arguments en faveur d’une étiologie virale indirecte comprennent l’association fréquente avec une immunodépression (VIH/SIDA, déficit immunitaire combiné variable, agammaglobulinémie, 14% des cas) ainsi que la découverte de l’ADN du virus Epstein-Barr et de l’ARN du VIH au niveau du tissu pulmonaire des patients atteints de pneumopathie interstitielle lymphoïde. Selon cette théorie, la pneumopathie interstitielle lymphoïde est une manifestation extrême de la capacité normale du tissu lymphoïde pulmonaire à répondre à un Ag circulant inhalé.

Symptomatologie

Chez l'adulte, la pneumopathie interstitielle lymphoïde se traduit par une dyspnée progressive et de la toux. Ces manifestations progressent sur des mois ou, dans certains cas, sur des années et apparaissent vers l'âge moyen de 54 ans. Une perte de poids, une fièvre, des arthralgies et des sudations nocturnes sont observées mais sont moins fréquentes.

L'examen peut mettre en évidence des râles crépitants. Certains signes tels qu'une hépatosplénomégalie, une arthrite et des adénopathies lymphoïdes sont peu fréquents et évoquent un autre diagnostic ou une maladie associée.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Pour confirmation, biopsie

Le diagnostic est habituellement suspecté chez les patients à risque qui présentent des symptômes compatibles. Une imagerie et parfois une biopsie pulmonaires sont pratiquées.

La rx thorax montre des opacités bi basilaires linéaires réticulaires ou nodulaires, aspect non spécifique qui est aussi observé dans un grand nombre d'infections pulmonaires. Des opacités et/ou des kystes alvéolaires peuvent être présents à un stade plus avancé de la maladie. La TDM à haute résolution du thorax permet d'évaluer l'étendue des lésions, de définir l'anatomie hilaire et d'identifier un éventuel envahissement pleural.

Les signes à la TDM à haute résolution sont très variables. Les signes caractéristiques sont des nodules centrolobulaires et juxtapleuraux, des parois bronchovasculaires épaissies, des opacités nodulaires en verre dépoli et des structures kystiques diffuses.

Il peut exister une hypoxémie profonde.

Un lavage bronchoalvéolaire doit être réalisé afin d'éliminer une infection et peut révéler une augmentation du nombre de lymphocytes.

Des examens biologiques standards et l'électrophorèse sont effectués parce qu'environ 80% des patients présentent une anomalie des protéines sériques, le plus souvent une gammapathie polyclonale et une hypogammaglobulinémie, dont on ignore la signification.

La [biopsie pulmonaire avec mise en évidence d'une expansion des septa alvéolaires associé à la présence de cellules lymphocytaires et d'infiltrats comprenant d'autres cellules immunitaires (plasmocytes, immunoblastiques, histiocytaires) est nécessaire chez l'adulte. Les infiltrats apparaissent parfois le long des bronches et des vaisseaux, mais le plus souvent dans les septa alvéolaires. Une coloration histochimique et une cytométrie de flux doivent être effectuées sur le tissu afin de distinguer la pneumopathie interstitielle lymphoïde des lymphomes primitifs. Dans la pneumopathie interstitielle lymphoïde, l'infiltrat est de type polyclonal (lymphocytes B et T), alors que les lymphomes entraînent des infiltrats de type monoclonal. D'autres résultats fréquents comprennent des centres germinatifs et des cellules géantes multinucléées associées à des granulomes non caséeux.

Pronostic

L'histoire naturelle et le pronostic de la pneumopathie interstitielle lymphoïde sont mal connus. La guérison peut être spontanée après traitement par corticostéroïdes ou autres immunosuppresseurs, mais la maladie peut évoluer vers un lymphome ou une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire. La survie à 5 ans est de 50 à 66%. Les causes fréquentes de décès sont une infection, le développement d’un lymphome malin (5%) et une fibrose (pulmonaire) progressive.

Traitement

  • Corticostéroïdes ou médicaments cytotoxiques

Le traitement repose sur les corticostéroïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs, mais, comme pour de nombreuses maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie différente, l'efficacité de ce traitement est inconnue.

Points clés

  • La pneumopathie interstitielle lymphoïde est globalement rare, mais c'est l'un des troubles pulmonaires les plus fréquents chez les enfants VIH-positifs.

  • La symptomatologie tend à être non spécifique.

  • Lavage bronchoalvéolaire et parfois biopsie pulmonaire en cas de doute.

  • Traiter les patients par des corticostéroïdes et/ou des médicaments cytotoxiques.