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Pneumopathie cryptogénétique organisée

(Bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée)

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

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La pneumopathie organisée cryptogénique est une maladie idiopathique dans laquelle des bourgeons de granulation tissulaire obstruent les canaux et les espaces alvéolaires avec une inflammation chronique au niveau des alvéoles adjacents.

La pneumopathie organisée cryptogénique, une forme de pneumonie idiopathique interstitielle, touche autant les hommes que les femmes, habituellement entre 40 et 60 ans. Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque.

Environ la moitié des patients se souvient d'avoir développé un syndrome de type pneumonie contractées en ville (c'est-à-dire, un syndrome pseudo-grippal non résolutif caractérisé par une toux, une fièvre, une sensation de malaise, une fatigue et une perte de poids). Ce sont une toux et une dyspnée d'effort progressives qui poussent habituellement le patient à consulter.

L'examen du thorax relève des craquements fins, inspiratoires, secs (craquements type Velcro).

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale

Le diagnostic nécessite des examens d'imagerie et, si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie pulmonaire chirurgicale.

La rx thorax montre des opacités alvéolaires bilatérales diffuses, distribuées en périphérie, associées à des volumes pulmonaires normaux; une distribution périphérique semblable à la pneumonie chronique à éosinophiles peut être observée. Les opacités alvéolaires sont rarement unilatérales. Des opacités pulmonaires récidivantes et migratrices sont fréquentes. On peut voir au début des troubles, mais rarement, des opacités interstitielles irrégulières linéaires ou nodulaires ou un poumon en rayon de miel.

La TDM à haute résolution montre des plages de condensation pulmonaire (présente chez 90% des patients), des opacités en verre dépoli, ainsi qu’une dilatation des bronches et un épaississement de leurs parois. Les opacités alvéolaires sont plus fréquentes à la périphérie du poumon, souvent dans la partie inférieure des lobes pulmonaires. La TDM peut révéler des atteintes beaucoup plus étendues que celles qui sont visibles sur la rx thorax.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent habituellement un syndrome restrictif, bien qu'un trouble obstructif (rapport entre le volume expiratoire maximal en 1 s et la capacité vitale forcée [VEMS1/CVF] < 70%) soit observé chez 21% des patients, et la fonction pulmonaire est habituellement normale.

Les examens biologiquesstandards sont généralement non spécifiques. Une leucocytose, sans augmentation des éosinophiles est observée chez environ 1/2 des patients. La VS initiale est souvent augmentée.

La biopsie pulmonaire montre une prolifération excessive de tissu de granulation dans les bronchioles et les canaux alvéolaires, avec inflammation chronique des alvéoles voisins. Des foyers de pneumopathie organisée sont non spécifiques et peuvent être consécutifs à d'autres pathologies, dont des infections, une vascularite, un lymphome, et d'autres maladies pulmonaires interstitielles telles que la fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, la pneumonie interstitielle non spécifique, la maladie pulmonaire interstitielle liée à une connectivite, une maladie pulmonaire induite par un médicament, la pneumonie d'hypersensibilité et la pneumonie éosinophile.

Traitement

  • Corticostéroïdes

La guérison clinique fait suite au traitement par les corticostéroïdes chez la plupart des patients, souvent dans les 2 semaines.

La pneumopathie organisée cryptogénique récidive chez jusqu'à 50% des patients. Les récidives apparaissent liés à la durée du traitement, de sorte que le traitement doit généralement être administré pendant 6 à 12 mois. Une récidive de la maladie est généralement due à de nouveaux traitements corticostéroïdes.

La récupération après le traitement est fréquente quand la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur la TDM à haute résolution constituée de condensations parenchymateuses, d'opacités ou de nodules qui ont un aspect de verre dépoli. En revanche, la récupération est moins fréquente lorsque la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur une TDM à haute résolution sous la forme d'opacités linéaires et réticulaires.

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