Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Protéinose alvéolaire pulmonaire

Par Harold R. Collard, MD, University of California San Francisco

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

La protéinose alvéolaire pulmonaire correspond à l'accumulation de surfactant dans les alvéoles. L'étiologie est presque toujours inconnue. Les symptômes sont une dyspnée, une fatigue et des malaises. Le diagnostic repose sur le lavage bronchoalvéolaire, malgré des clichés rx caractéristiques et la présence d'anomalies biochimiques. Le traitement consiste en un lavage complet des poumons ou, dans certains cas, en l'administration de facteur stimulant recombinant les colonies de granulocytes-macrophages. La survie à 5 ans est d’environ 80% grâce au traitement.

Étiologie

La protéinose alvéolaire pulmonaire est le plus souvent idiopathique et est observée chez l'homme et chez la femme par ailleurs en bonne santé entre 30 et 50 ans. Les rares formes secondaires sont observées dans la silicose aiguë, l'infection à Pneumocystis jirovecii, les hémopathies malignes ou les déficits immunitaires, ainsi que chez le patient exposé à l'aluminium, au titane, au ciment et aux poussières de cellulose. Des formes congénitales rares qui entraînent une défaillance respiratoire néonatale existent également. On ne sait pas exactement si les formes idiopathiques et secondaires présentent le même mécanisme physiopathologique.

Physiopathologie

Un déficit du processus de traitement du surfactant par les macrophages alvéolaires en raison d'anomalies du système de signalisation du granulocytes-macrophages colony-stimulating factor (GM-CSF) semble contribuer à la maladie, peut-être en raison d'une fonction réduite ou absente de la chaîne β commune du GM-CSF/récepteurs de l'IL-13/IL-5 des cellules mononucléaires (présentes chez certains enfants, mais pas chez l'adulte atteint du trouble). Des Ac-anti-GM-CSF ont été retrouvés chez la plupart des patients. Des lésions pulmonaires d'origine toxique sont suspectées dans les formes secondaires d'inhalation, mais cela n'a pas été démontré.

Les alvéoles sont remplis de surfactant acellulaire lipoprotéinacé PAS positif (periodic acid Schiff, PAS). Les cellules alvéolaires et interstitielles restent normales. Les segments pulmonaires postérobasaux sont les plus atteints. La plèvre et le médiastin sont indemnes.

Symptomatologie

La plupart des patients présentent initialement une dyspnée d'effort et une perte de poids évolutive, une fatigue, un malaise ou une fébricule. Une toux, parfois productive avec expectoration grasse et visqueuse, est observée, mais est moins fréquente. L'hippocratisme digital et la cyanose sont rares. Les crépitants inspiratoires sont rares parce que les alvéoles sont remplis de liquide; si des crépitants sont présents, ils sont en faveur d'une infection.

Diagnostic

  • Lavage bronchoalvéolaire

  • Parfois, une biopsie

Une protéinose alvéolaire pulmonaire est habituellement initialement suspectée lorsqu'une rx thorax est réalisée pour des symptômes respiratoires non spécifiques. La rx montre des opacités bilatérales, réparties en ailes de papillon, au niveau des segments pulmonaires médian et inférieur et avec hiles normaux.

Un lavage bronchoalvéolaire est pratiqué. Le liquide de lavage est laiteux ou opaque, PAS positif et est caractérisé par des macrophages dispersés et contenant beaucoup de surfactant, un taux augmenté de lymphocytes T et un taux élevé d'apoprotéine A du surfactant. La thoracoscopie ou la biopsie pulmonaire à ciel ouvert sont appropriées quand la bronchoscopie est contre-indiquée ou lorsque les prélèvements issus du lavage bronchoalvéolaire ne permettent pas de porter un diagnostic. Les examens généralement prescrits avant le début du traitement comprennent une TDM à haute résolution, des épreuves fonctionnelles respiratoires, le dosage des gaz du sang artériel et un bilan biochimique.

La TDM à haute résolution montre des opacités en verre dépoli ainsi qu’un épaississement des parois intralobulaires et des septa interlobulaires organisés de façon polygonale (" crazy-paving "). Cependant, ce signe n'est pas spécifique, car il peut être également observé en cas de pneumonie lipoïdique, de carcinome bronchoalvéolaire ou de pneumonie à Pneumocystis jirovecii.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent une réduction de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco), laquelle apparaît disproportionnée par rapport à la diminution de la capacité vitale, du volume résiduel, de la capacité résiduelle fonctionnelle et de la capacité pulmonaire totale.

Les anomalies biologiques comprennent une polyglobulie, une hypergammaglobulinémie, une élévation des taux sériques de LDH et une augmentation des protéines sériques A et D du surfactant. Ces anomalies sont évocatrices, mais ne constituent pas des éléments diagnostiques. Les gaz du sang artériel peuvent montrer une hypoxémie lors d'un effort léger à modéré ou au repos si la maladie est plus grave.

Pronostic

Sans traitement, la protéinose alvéolaire pulmonaire évolue spontanément de façon favorable jusque dans 10% des cas. Un seul lavage pulmonaire d’un poumon complet est curateur dans une proportion allant jusqu’à 40%; d’autres patients ont besoin d’un lavage q 6 à 12 mois pendant de nombreuses années. La survie à 5 ans est d’environ 80%; la cause la plus fréquente de la mort est l’insuffisance respiratoire survenant généralement la première année après le diagnostic. Des infections bactériennes pulmonaires secondaires (p. ex., Mycobactéries, Nocardia) et à d'autres micro-organismes (Aspergillus, Cryptococcus, et autres champignons opportunistes) se développent parfois du fait de l'altération de la fonction macrophagique; ces infections doivent être traitées.

Traitement

  • Lavage pulmonaire total

Le traitement est inutile chez le patient asymptomatique ou en cas de symptômes légers. En cas de dyspnée gênante, un lavage pulmonaire total est effectué sous anesthésie générale et à l'aide d'une sonde endotrachéale à double lumière. Un poumon est lavé jusqu'à 15 fois avec 1 ou 2 L de sérum physiologique alors que l'autre poumon est ventilé. Le processus est ensuite inversé. On ne pratique pas de transplantation pulmonaire parce que la maladie récidive sur le poumon greffé.

Les corticostéroïdes systémiques n'ont aucune utilité et peuvent même augmenter le risque de surinfection. Le rôle du GM-CSF (IV ou sc) dans la prise en charge thérapeutique reste à évaluer. Une étude en ouvert a mis en évidence une amélioration clinique chez 57% des patients inclus.

Points clés

  • Envisager une protéinose alvéolaire pulmonaire chez un patient par ailleurs en bonne santé âgé de 30 à 50 ans si la rx montre des opacités bilatérales, en ailes de papillon, au niveau des segments pulmonaires médian et inférieur avec hiles normaux.

  • Effectuer un lavage broncho-alvéolaire; si contre-indiquée ou lorsque les résultats ne permettent pas le diagnostic, faire une biopsie pulmonaire.

  • Si la dyspnée est modérée ou sévère, traiter par un lavage du poumon entier.

Ressources dans cet article