Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques

Les symptômes et les signes de pneumonies interstitielles idiopathiques sont habituellement non spécifiques. Toux et dyspnée d'effort sont typiques, d'apparition et de progression variables. Les signes fréquents comprennent une tachypnée, une limitation de l'ampliation thoracique, des râles crépitants secs des deux bases et un hippocratisme digital.

• TDM à haute résolution

• Épreuves fonctionnelles respiratoires

• Examens complémentaires

• Parfois, biopsie pulmonaire

Une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique doit être évoquée chez tout patient qui a une maladie pulmonaire interstitielle inexpliquée. Les médecins, radiologues et anatomopathologistes doivent échanger des informations afin de déterminer le diagnostic chez un patient donné. Causes potentielles (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles) sont évalués systématiquement. Pour un rendement diagnostic maximal, le recueil des antécédents doit porter sur les critères suivants:

• Durée des symptômes

• Antécédents familiaux de maladie pulmonaire, notamment fibrose pulmonaire

• Antécédent de tabagisme (parce que certaines maladies surviennent plus souvent chez les fumeurs actuels ou anciens)

• Prise de médicaments actuelle et passée

• Examen détaillé de la maison et de l'environnement de travail, y compris ceux des membres de la famille

Une liste chronologique des professions exercées par le patient est recueillie, y compris les fonctions spécifiques et expositions connues à des agents organiques et inorganiques (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Le degré, la durée et l'ancienneté de l'exposition et l'utilisation de protections est analysée.

La rx thorax est généralement anormale, mais les signes ne sont pas suffisamment spécifiques pour distinguer les différents types.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires sont souvent effectuées pour estimer la gravité du trouble physiologique, mais elles ne permettent pas de distinguer les différents types. Les résultats typiques sont une physiologie restrictive, avec des volumes pulmonaires et une capacité de diffusion réduits. Une hypoxémie est fréquente pendant l'effort et peut être présente au repos.

La TDM à haute résolution, qui permet de distinguer l'espace aérien de la maladie interstitielle, est l'examen le plus utile et il est toujours effectué. Elle permet une évaluation de l'étiologie potentielle, de l'étendue et de la distribution de la maladie, et elle est plus susceptible de détecter la maladie sous-jacente ou coexistante (p. ex., adénopathies médiastinales occultes, cancer, emphysème). La TDM à haute résolution doit être effectuée avec le patient en décubitus dorsal et ventral et doit comprendre une imagerie expiratoire dynamique pour accentuer la visualisation de l'atteinte des petites voies respiratoires.

Des examens paracliniques sont effectués en cas de signes cliniques suggérant une maladie rhumatologique systémique, une vascularite ou une exposition environnementale. De tels tests peuvent comprendre les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques plus spécifiques des maladies rhumatismales systémiques (p. ex., anti-cyclic citrullinated peptide [CCP], ribonucléoprotéine [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], scleroderma antibody [Scl70], anticorps anti-Jo-1, pane d'anticorps des myosites).

La biopsie transbronchique par voie bronchoscopique peut permettre de différencier certaines pneumopathies interstitielles comme la sarcoïdose et la pneumopathie d'hypersensibilité, mais la biopsie ne permet pas de prélever suffisamment de tissu pour diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire permet d'affiner le diagnostic différentiel chez certains patients et peut exclure d'autres processus, tels qu'une infection. L'intérêt de cette procédure dans l'évaluation clinique initiale et le suivi de la majorité des patients qui ont une de ces affections n'a cependant pas été démontré.

La cryobiopsie, une technique qui congèle rapidement le tissu pulmonaire immédiatement avant son extraction, facilite le diagnostic de certaines maladies pulmonaires interstitielles. Le rendement tissulaire est supérieur à celui de la biopsie transbronchique mais inférieur à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale. Les risques de la procédure comprennent les saignements et le pneumothorax. La cryobiopsie transbronchique peut être envisagée comme une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres qui ont l'expérience de sa réalisation et de l'interprétation de ses résultats.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic lorsque l'anamnèse et la TDM ne sont pas diagnostiques. Une biopsie au niveau de plusieurs zones par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée est préférée.

• Varie selon le trouble

• Parfois, antifibrotiques ou corticostéroïdes

• Parfois, transplantation pulmonaire

Le traitement varie selon le trouble (voir tableau Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques). Le sevrage tabagique est toujours recommandé pour éviter l'accélération éventuelle de la progression de la maladie et pour éviter les comorbidités respiratoires.

Les antifibrotiques (pirfénidone, nintédanib) sont généralement recommandés dans la fibrose pulmonaire idiopathique et peuvent être envisagés dans les formes évolutives d'autres types de fibrose pulmonaire.

Les corticostéroïdes sont typiquement recommandés dans la pneumonie cryptogénétique organisée, la pneumonie interstitielle lymphocytaire et la pneumonie interstitielle non spécifique, mais pas dans la fibrose pulmonaire idiopathique.

La transplantation pulmonaire peut être recommandée chez les patients sélectionnés au stade terminal de la maladie.