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Bérylliose

(Bérylliose)

Par Lee S. Newman, MD, MA, University of Colorado at Denver;New

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La bérylliose aiguë et chronique est provoquée par l'inhalation de poussières ou de fumées de composés ou de produits dérivés du béryllium. La bérylliose aiguë est à présent rare; la bérylliose chronique est caractérisée par la formation de granulomes disséminés dans tout l'organisme, en particulier les poumons, les ganglions intrathoraciques et la peau. La bérylliose chronique provoque une dyspnée progressive, une toux non productive et une fatigue. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, le test de prolifération des lymphocytes au béryllium et éventuellement la biopsie. Le traitement repose sur les corticostéroïdes.

Étiologie

L'exposition au béryllium est une cause fréquente, mais méconnue de maladie dans de nombreuses industries, dont l'exploitation et l'extraction minière du béryllium, la production d'alliage, les machines d'alliage de métaux, l'électronique, les télécommunications, les armes nucléaires, la défense, les avions, les automobiles, l'aéronautique, les ordinateurs et le recyclage d'éléments électroniques. Comme les faibles quantités de béryllium sont toxiques et sont ajoutées à de nombreux alliages de cuivre, aluminium, nickel, Mg, les travailleurs ne sont pas toujours conscients de l'exposition et des risques.

Physiopathologie

La bérylliose aiguë est une pneumopathie chimique provoquant des infiltrats inflammatoires diffus parenchymateux et un œdème intra-alvéolaire non spécifique. D'autres tissus (p. ex., peau, conjonctives) peuvent être atteints. La bérylliose aiguë est à présent rare parce que la plupart des industries ont réduit les niveaux d'exposition, mais les cas étaient fréquents entre 1940 et 1970 et beaucoup ont évolué de la bérylliose aiguë à la bérylliose chronique.

La bérylliose chronique reste une maladie fréquente dans les industries qui utilisent du béryllium et les alliages de béryllium. Elle se distingue de la plupart des pneumoconioses, car c'est une maladie d'hypersensibilité à médiation cellulaire. Le béryllium est présenté aux lymphocytes T CD4+ par les cellules de présentation de l'Ag, principalement par des molécules HLA-DP notamment. Les lymphocytes T dans les poumons ou d'autres organes, qui à leur tour, reconnaissent le béryllium, prolifèrent et forment des clones de lymphocytes T. Ces clones libèrent alors des cytokines pro-inflammatoires, telles que le TNF-α, l'IL-2 et l'interféron-γ. Ces cytokines amplifient la réponse immunitaire, provoquant la formation d'infiltrats de cellules mononucléées et de granulomes épithélioïdes non caséeux dans les organes cibles où le béryllium s'est déposé. En moyenne, 2 à 6% des personnes exposées au béryllium développent une sensibilisation au béryllium (définie par la prolifération des lymphocytes du sang en présence de sels de béryllium in vitro), la plupart évoluant vers la maladie. Certaines populations à haut risque, telle que celle des travailleurs du métal et des alliages de béryllium, ont une prévalence de la maladie > 17%. Les travailleurs peu exposés dans ces industries, tels que les secrétaires et les agents de sécurité, développent également une sensibilisation et la maladie, mais à des taux inférieurs. La bérylliose chronique est caractérisée par une granulomatose diffuse du poumon et des ganglions lymphatiques hilaires, histologiquement indifférenciable de la sarcoïdose. Des granulomes de mononucléaires et de cellules géantes peuvent également apparaître précocement. De nombreux lymphocytes sont trouvés lors des lavages cellulaires dans les poumons (lavage bronchoalvéolaire) pendant la bronchoscopie. Ces lymphocytes T prolifèrent lorsqu'ils sont exposés in vitro au béryllium, comme ils le feraient dans le sang (test de prolifération des lymphocytes au béryllium [BeLPT]).

Symptomatologie

Les patients qui présentent une bérylliose chronique ont souvent une dyspnée, une toux, une perte de poids. La rx thorax n'est pas spécifique et montre généralement des opacités nodulaires pulmonaires dans les zones moyennes et supérieures, associées avec des adénopathies hilaires et médiastinales. Les patients se plaignent d'une dyspnée d'effort insidieuse et progressive, de toux, de douleurs thoraciques, d'une perte de poids, de sudations nocturnes et de fatigue. Les symptômes peuvent se développer en quelques mois après la première exposition ou > 40 ans après l'arrêt de l'exposition. Certains patients restent asymptomatiques.

Diagnostic

  • Test de prolifération lymphocytaire au béryllium (en utilisant le sang ou les cellules du lavage bronchoalvéolaire)

  • Rx ou TDM du thorax

Le diagnostic repose sur les antécédents d'exposition au béryllium, les manifestations cliniques spécifiques et des résultats anormaux aux tests de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT) sur sang et/ou produit de lavage bronchoalvéolaire. Le test de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT) sur le produit du lavage bronchoalvéolaire est extrêmement sensible et spécifique, permettant de distinguer la bérylliose chronique de la sarcoïdose et d'autres formes de pneumopathies diffuses. La rx thorax peut être normale ou montrer des infiltrats diffus qui peuvent être nodulaires, réticulaires ou d'apparence floue, dépolie, souvent accompagnés d'adénopathies hilaires rappelant les images observées dans la sarcoïdose. Un aspect de miliaire est également possible. La TDM à haute résolution (coupes fines) est plus sensible que la rx standard, bien que des cas de maladie prouvée par la biopsie soient observés même chez des patients dont l'imagerie est normale.

Pronostic

La bérylliose aiguë peut être fatale, mais le pronostic est habituellement excellent si les patients n'évoluent pas vers la bérylliose chronique. La bérylliose chronique se traduit souvent par une perte progressive de la fonction respiratoire. Les anomalies précoces comprennent un syndrome obstructif et une hypoxémie sur les gaz du sang artériel au repos et lors des examens complémentaires d'effort. La capacité de diffusion réduite du monoxyde de carbone (DLco) et le syndrome restrictif apparaissent plus tard. L’hypertension artérielle pulmonaire et l’insuffisance cardiaque droite se développent dans près de 10% des cas, évoluant vers une mort par cœur pulmonaire. La sensibilisation au béryllium peut évoluer jusqu’à la bérylliose chronique à un taux de près de 6%/an après la détection initiale par les services de santé au travail. Les nodules sous-cutanés granulomateux provoqués par l'inoculation d'éclats ou de poussière de béryllium persistent généralement jusqu'à ce qu'ils soient excisés.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • La ventilation mécanique est parfois nécessaire dans la bérylliose aiguë

  • Dans la bérylliose chronique, parfois de l'O2, une réadaptation pulmonaire et le traitement de l'insuffisance ventriculaire droite

  • Dans des stades très sévères de bérylliose chronique, parfois la transplantation pulmonaire a été indiquée

Dans la maladie aiguë, les poumons sont souvent œdémateux et hémorragiques. La ventilation artificielle est nécessaire chez le patient gravement atteint.

Certains patients qui présentent une bérylliose chronique, n'auront jamais besoin d'un traitement spécifique, parce que la maladie progresse lentement. Si nécessaire, le traitement repose sur les corticostéroïdes qui diminuent les symptômes et améliorent l'oxygénation. Le traitement n'est généralement débuté qu'en présence de symptômes importants avec des éléments en faveur d'anomalie des échanges gazeux ou de signes d'une diminution importante de la fonction pulmonaire ou de l'oxygénation. Chez le patient symptomatique qui présente une fonction respiratoire anormale, la prednisone 40 à 60 mg po 1 fois/j ou 1 j/2 est administrée pendant 3 à 6 mois. Ensuite, les mesures de la physiologie pulmonaire et des échanges gazeux sont répétées pour documenter la réponse au traitement et la dose est réduite progressivement jusqu'à la dose la plus faible qui maintient une amélioration symptomatique et objective (habituellement environ 10 à 15 mg po 1 fois/j ou 1 j/2). Un traitement permanent par corticostéroïdes est souvent nécessaire. On a démontré empiriquement que l'adjonction du méthotrexate (10 à 25 mg po 1 fois/semaine) diminue la corticodépendance, comme cela est observé dans la sarcoïdose.

La rémission spontanée de la maladie chronique du béryllium est rare. En cas de bérylliose chronique au stade terminal, la transplantation pulmonaire peut être tentée. D'autres mesures palliatives, telles qu'une supplémentation en O2, la rééducation fonctionnelle respiratoire et les traitements de l'insuffisance cardiaque droite, sont utilisées selon les besoins.

Prévention

La suppression de la poussière industrielle est indispensable pour prévenir l'exposition au béryllium. Les expositions doivent être réduites à des taux qui sont aussi faibles que possible, de préférence plus de 50 fois inférieurs aux standards actuels des normes OSHA (Occupational Safety and Health Administration – OSHA), afin de réduire le risque de sensibilisation et de maladie chronique du béryllium. Une surveillance médicale, par un test de prolifération des lymphocytes au béryllium (BeLPT) sur sang et une rx thorax, est recommandée pour tous les employés exposés, y compris ceux qui présentent un contact indirect. La maladie (tant aiguë que chronique) peut être rapidement diagnostiquée, ce qui permet de soustraire les travailleurs atteints de l'exposition au béryllium.

Points clés

  • La bérylliose est insuffisamment reconnue et affecte les travailleurs de nombreuses industries.

  • Envisager une TDM à haute résolution et un test de prolifération lymphocytaire au béryllium (en utilisant le sang ou les cellules du lavage bronchoalvéolaire) pour confirmer le diagnostic.

  • Traiter les patients symptomatiques par des corticostéroïdes.

  • La prévention comprend la suppression des poussières de béryllium et la surveillance des travailleurs exposés.