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Mésothéliome

Par Lee S. Newman, MD, MA, University of Colorado at Denver;New

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Le mésothéliome pleural est le seul cancer primitif de la plèvre connu et est provoqué par une exposition à l'amiante dans une majorité de cas. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et la rx thorax ou les signes TDM et la biopsie tissulaire. Le traitement est un traitement de support et peut nécessiter une intervention et/ou une chimiothérapie.

L'amiante est un silicate naturel fibreux dont on utilise les propriétés structurelles et les propriétés de résistance à la chaleur dans les matériaux de construction et du bâtiment, les freins automobiles et certains textiles. Le chrysotile (une fibre sinueuse), la crocidolite et l'amosite (amphiboles ou fibres droites) sont les 3 principaux types d'amiante pathogènes.

Les travailleurs de l’amiante ont jusqu’à 10% de risque de développer le mésothéliome au cours de leur vie, avec une latence moyenne de 30 ans. Le risque est indépendant du tabagisme. Le mésothéliome peut se propager localement ou métastaser jusqu'au péricarde, au diaphragme, au péritoine et, rarement, jusqu'à la membrane vaginale du testicule.

Symptomatologie

Les patients présentent le plus souvent initialement une douleur thoracique non pleurale et une dyspnée. Les signes généraux sont rares au début des troubles. L'envahissement de la paroi thoracique et d'autres structures adjacentes peut entraîner des douleurs sévères, une raucité de la voix, une dysphagie, un syndrome de Claude Bernard-Horner, une plexopathie brachiale ou une ascite.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • Liquide pleural cytologie ou la biopsie pleurale

  • Parfois, chirurgie vidéo-assistée par thoracoscopie ou thoracotomie

  • La définition du stade est effectuée par la TDM du thorax, la médiastinoscopie, l'IRM et le PET scan et la bronchoscopie

La forme pleurale du mésothéliome, qui représente > 90% des cas (les autres 10% comprennent les mésothéliomes péricardiques et péritonéaux), se présente sur les rx comme un épaississement pleural diffus unilatéral ou bilatéral qui semble envelopper les poumons, habituellement émoussant les angles costophréniques. Les épanchements pleuraux sont présents dans 95% des cas et sont généralement unilatéraux, massifs et hémorragiques. Le diagnostic repose sur la cytologie du liquide pleural ou la biopsie pleurale. Une augmentation des taux de hyaluronidase dans le liquide pleural est évocatrice mais non diagnostique de mésothéliome. Si le diagnostic est incertain après ces examens, une biopsie par thoracoscopie avec assistance vidéo ou par thoratocotomie sera effectuée. Les protéines solubles liées à la mésothéline libérées dans le sérum par les cellules mésothéliales sont actuellement étudiées comme marqueurs tumoraux possibles pour le dépistage et la surveillance de la maladie, mais le nombre de faux positifs en limitent fortement les indications.

La définition du stade est faite par la TDM du thorax, la médiastinoscopie et l'IRM. La sensibilité et la spécificité de l'IRM et de la TDM sont comparables, bien que l'IRM soit utile dans la détermination de l'étendue de la tumeur au niveau du rachis ou de la moelle épinière. La PET peut avoir une meilleure sensibilité et une meilleure spécificité pour permettre la distinction entre un épaississement pleural bénin ou malin. Une bronchoscopie doit être effectuée pour exclure la coexistence de cancers du poumon endobronchique.

Pronostic

Le mésothéliome reste un cancer incurable et la survie à long terme est rare. La chirurgie d'exérèse associée à une chimiothérapie ou à une radiothérapie peut être envisagée, bien qu'elle ne change pas substantiellement le pronostic ou le temps de survie, la survie à long terme est rare. Aucun traitement n'a prouvé sa capacité à prolonger substantiellement la survie, même si des études sont en cours. La survie médiane après le diagnostic est en moyenne de 9 à 12 mois, selon l'emplacement et le type de cellule. Un petit nombre de patients, habituellement jeunes, qui présentent des symptômes depuis moins longtemps ont un pronostic plus favorable et semblent survivre plusieurs années après le diagnostic.

Traitement

  • Soins de support

  • Pleurodèse ou pleurectomie des épanchements pleuraux et le soulagement de la dyspnée

  • Analgésie par opiacés et parfois radiothérapie

  • Chimiothérapie pour le rétrécissement de la tumeur et le soulagement des symptômes

  • Thérapies expérimentales

Le traitement est un traitement de support et vise à soulager la douleur et la dyspnée. La nature de la maladie étant diffuse, la radiothérapie est habituellement inutilisable, excepté pour le traitement des douleurs localisées et des métastases le long du trajet de l'aiguille. Il n'est pas généralement utilisé pour le traitement de la douleur au niveau de la racine nerveuse. Pleurodèse ou pleurectomie peut être utilisée afin de réduire la dyspnée provoquée par les épanchements pleuraux. Une analgésie adéquate est importante mais difficile à atteindre. Habituellement, des opiacés transdermiques et par cathéters périduraux à demeure, peuvent être utilisés.

La morbidité et la mortalité étant élevées lors d'une pneumonectomie extrapleurale, la pleurectomie et la décortication sont utilisées de plus en plus si toute tumeur nettement visible peut être enlevée. Cependant, la résection complète n'est pas réalisable. Les traitements non chirurgicaux comprennent la chimiothérapie (p. ex., par le pemetrexed et un composé du platine) et la radiothérapie. La chimiothérapie peut apaiser les symptômes dans la plupart des cas et parfois diminue la tumeur. Les traitements à modalité unique ne prolongent pas la survie. L'effet des traitements multimodaux dans leur ensemble et la contribution de chaque mode n'ont pas été établis. Les traitements en cours d'évaluation comprennent l'immunothérapie, la thérapie génique, la thérapie photodynamique et la chimiothérapie hyperthermique intra-pleurale.

Points clés

  • Le mésothéliome est presque toujours lié à l'amiante et est pleural dans > 90% des cas.

  • La survie médiane au moment du diagnostic est de 9 à 12 mois, et la guérison est impossible.

  • Le traitement est axé sur les soins de soutien, mais de nombreux traitements chirurgicaux et non chirurgicaux sont à l'étude.

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