La tumeur de Wilms est un cancer du rein spécifique affectant principalement des jeunes enfants.
La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, mais certains enfants peuvent être porteurs d’une anomalie génétique qui accroît leur risque de développer cette tumeur.
Les enfants présentent habituellement une masse au niveau de l’abdomen et ils peuvent également souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements.
Un examen d’imagerie est pratiqué pour déterminer la nature et la taille de cette masse.
Le traitement comprend la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.
(Voir aussi Présentation des cancers de l’enfant.)
La tumeur de Wilms se développe en général avant l’âge de 5 ans, mais peut parfois apparaître chez des enfants plus âgés. Elle est très rare chez l’adulte. Dans 5 % des cas environ, la tumeur de Wilms touche les deux reins.
La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, bien que dans certains cas certains gènes puissent être absents ou une autre anomalie génétique identifiée.
La tumeur de Wilms se développe chez certains enfants présentant certaines malformations congénitales, en particulier au niveau des reins, des organes génitaux et des voies urinaires, et chez les enfants à qui il manque les deux iris ou qui ont un côté du corps qui grossit trop. Ces anomalies, ainsi qu’un déficit intellectuel, peuvent être provoquées par une anomalie génétique. Cependant, la plupart des enfants atteints de la tumeur de Wilms ne présentent pas d’anomalies identifiables.
Symptômes de la tumeur de Wilms
Le symptôme le plus fréquent de la tumeur de Wilms est une masse abdominale indolore. Le volume de l’abdomen peut augmenter, ce que les parents peuvent remarquer lorsque les enfants ont soudainement besoin d’une plus grande taille de couche.
Moins souvent, les enfants peuvent aussi souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements. Une hématurie (présence de sang dans les urines) est observée chez certains enfants.
Les reins étant impliqués dans le contrôle de la pression artérielle, la tumeur de Wilms peut provoquer une tension artérielle élevée (hypertension artérielle).
Cette tumeur peut se propager à d’autres parties de l’organisme, notamment les poumons. L’atteinte des poumons peut provoquer une toux et une gêne respiratoire.
Diagnostic de la tumeur de Wilms
Échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen
Souvent chirurgie pour retirer la tumeur lors du diagnostic
La tumeur de Wilms est en général dépistée lorsque les parents remarquent une masse abdominale chez l’enfant et consultent un médecin. Le médecin peut également palper une masse lors d’un examen de routine.
Si le médecin suspecte une tumeur de Wilms, plusieurs examens d’imagerie sont réalisés. Une échographie de l’abdomen est pratiquée pour déterminer la nature et la taille du nodule. Une TDM ou une IRM de l’abdomen est réalisée pour aider les médecins à déterminer si la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques adjacents ou au foie et à déterminer si l’autre rein est atteint.
Le médecin réalise également une TDM du thorax pour déterminer si les tumeurs se sont propagées aux poumons.
Une chirurgie visant à retirer tout ou partie du rein (néphrectomie) renfermant la tumeur est réalisée chez la plupart des enfants selon les résultats des examens d’imagerie. Les médecins analysent alors la tumeur pour confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur de Wilms.
Au cours de la chirurgie, les médecins retirent également les ganglions lymphatiques adjacents dans l’abdomen et les analysent à la recherche de cellules cancéreuses. Un cancer s’étant propagé aux ganglions lymphatiques peut nécessiter un traitement différent qu’un cancer qui ne s’est pas propagé.
Traitement de la tumeur de Wilms
Chirurgie et chimiothérapie
Parfois radiothérapie
(Voir aussi Principes du traitement du cancer et Chirurgie pour le cancer.)
Les options thérapeutiques pour la tumeur de Wilms dépendent de l’endroit où l’enfant va recevoir le traitement. En Amérique du Nord, les médecins retirent d’abord le rein qui contient la tumeur, puis administrent à l’enfant des médicaments de chimiothérapie. En Europe, les médecins administrent d’abord une chimiothérapie à l’enfant, puis retirent la tumeur. Dans les deux cas, tous les enfants reçoivent des médicaments de chimiothérapie (le plus souvent de la dactinomycine et de la vincristine, et parfois de la doxorubicine) après l’intervention chirurgicale, et certains enfants reçoivent une radiothérapie.
Certains jeunes enfants qui ont de petites tumeurs peuvent être guéris par une chirurgie seule.
Lors de l’intervention, l’autre rein sera attentivement examiné pour s’assurer de l’absence de tumeur.
Dans de rares cas, la tumeur est extrêmement grosse et ne peut être retirée initialement ou bien les deux reins sont atteints par des tumeurs. Dans de tels cas, les enfants sont d’abord traités par chimiothérapie afin de réduire la ou les tumeurs. Puis, elles sont retirées.
Si le cancer s’est nettement propagé, les enfants sont également traités par radiothérapie.
Pronostic de la tumeur de Wilms
En général, une tumeur de Wilms est guérissable.
Si la tumeur ne concerne que le rein, environ 85 à 95 % des enfants guérissent. Même si la tumeur s’est propagée au-delà du rein, le taux de guérison varie entre 60 et 90 % en fonction du caractère anormal des cellules cancéreuses au cours des analyses.
L’issue est habituellement plus favorable chez les enfants qui :
Sont jeunes
Présentent des cellules cancéreuses qui sont moins anormales lorsque la tumeur est examinée au microscope
Sont atteints d’une tumeur qui ne s’est pas propagée
N’ont pas certaines anomalies génétiques
La tumeur de Wilms peut récidiver, généralement dans les 2 ans suivant le diagnostic. Les enfants dont le cancer a récidivé peuvent tout de même guérir.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
